МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе

а) Терминология:
1. Синоним:
• Саркоидоз Бека
2. Определение:
• Относительно частое хроническое полисистемное заболевание неизвестной природы, характеризующееся возникновением неказеозных эпителиоидных гранулем

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Наиболее достоверные диагностические признаки:
о Мультифокальные мелкие гиподенсные поражения (гранулемы) в печени и селезенке у молодых пациентов с лимфаденопатией
• Локализация:
о Может поражать практически любой орган
о Чаще всего поражаются легкие:
- Также характерно поражение лимфатических узлов, селезенки, печени, глаз, кожи, слюнных желез
- Менее характерно поражение костей, нервной системы, сердца, органов желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы
• Размер:
о Гранулемы в целом имеют размер около 50-300 мкм:
- Большие узлы достигают 2 см
- Обычно остаются менее 2 мм в диаметре, могут группироваться в большие кластеры

2. КТ брюшной полости при саркоидозе:
• Лимфаденопатия:
о Наиболее часто имеет место верхняя внутрибрюшная лимфаденопатия, которая может симулировать лимфому
о Обычно сочетается с медиастинальной лимфаденопатией
• Поражение печени и селезенки:
о Гепатоспленомегалия - самая частая неспецифическая находка:
- Поражение печени обнаруживается при биопсии в 75%
- Поражение селезенки в 25%
о Диффузная неоднородность паренхимы или многоузловое поражение печени и/или селезенки
о Множественные мелкие (<15 мм) гиподенсные (до контрастного усиления) узлы:
- Могут становиться изоденсными печеночной паренхиме в отсроченной фазе контрастного усиления
о Прогрессирующее заболевание может спровоцировать (или симулировать) цирроз печени:
- Проявления могут быть особенно схожими с первичным билиарным циррозом («сетчатый» фиброз в сочетании с лимфаденопатией)
• Органы грудной клетки:
о Двухстороннее увеличение лимфоузлов ворот легких и средостения (особенно правых паратрахеальных лимфоузлов)
о Интерстициальное ± альвеолярное поражение:
- Неравномерное утолщение сосудисто-бронхиальных пучков в виде «нитки бус»
о Может прогрессировать с образованием конгломератов лимфоузлов, формированием бронхоэктазов, появлением легочных узелков ± легочная кавитация
о Плевральный выпот нетипичен (<5%)
• Органы ЖКТ:
о ЖКТ поражается в 1% случаев
о Преимущественно желудочная локализация: язвообразование либо инфильтрация слизистой
о Обычно асимптоматическое течение
• Органы мочеполовой системы:
о Самое частое проявление: камнеобразование в результате гиперкальцемии
о Менее частое: интерстициальный нефрит («исчерченная» нефрограмма)
о Редко: очаговые мягкотканные объемные образования почек

КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
(Слева) На КТ срезе у мужчины 47 лет с полиорганным саркоидозом обнаруживается медиастинальная и воротная лимфаденопатия, а также увеличение правых паратрахеальных лимфоузлов.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента визуализируется двухсторонняя лимфаденопатия ворот легких - характер ное поражение лимфоузлов при саркоидозе.
КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
(Слева) На КТ срезе у этого же пациента показан один из многочисленных мелких узлов.
(Справа) На другом срезе (этот же пациент) видны узелки с перибронхиальным распространением и еще один узел в легочной паренхиме.
КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
(Слева) На КТ срезе у этого же пациента визуализируются множественные мелкие сферические и клиновидные гиподенсные участки в печени и селезенке.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента визуализируются клиновидные и «полосатые» зоны в правой почке. Поражение почек в этом случае нетипично и, вероятно, обусловлено тубулоинтерстициальным нефритом — известной, но редкой формой саркоидоза. Чаще почечные проявления саркоидоза включают в себя нефрокальциноз и/или нефролитиаз.

3. МРТ брюшной полости при саркоидозе:
• Т1-ВИ:
о Узлы выглядят гипоинтенсивными по сравнению с окружающей печеночной паренхимой:
- Гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ может пропадать при отсроченном контрастировании
• Т2-ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал от узлов
о «Сетчатый» фиброз (гиперинтенсивный сигнал от фиброзных тяжей)

4. УЗИ брюшной полости при саркоидозе:
• Серошкальное УЗИ:
о Диффузная неравномерность эхогенности паренхимы-неспецифический признак:
- Может симулировать стеатоз или цирроз
о Гранулемы: гипоэхогенные узлы

5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ с ФДГ: легочные узелки и лимфатические узлы могут накапливать ФДГ и симулировать злокачественные изменения
• Сцинтиграфия с галлием:
о Галлий-67 накапливается в зонах гранулематозной инфильтрации; тем не менее, его накопление не является специфичной находкой

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ и МРТ более чувствительны по сравнению с УЗИ:
- Позволяют оценить степень поражения органов брюшной полости в целом
• Оптимальный протокол исследования:
о КТ или МРТ с последующей биопсией

КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
(Слева) На аксиальном КТ срезе у женщины 47 лет с диспноэ и гепатомегалией определяются множественные мелкие внутрилегочные узелки без обызвествлений в структуре, преимущественно с перисептальным и перибронхиальным распределением, а также воротная лимфаденопатия легких. Это типичные проявления легочной формы саркоидоза.
(Справа) На корональном реформатированном КТ -изображении у этой же пациентки выявлен сливной участок пневмофиброза.
КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
(Слева) При МРТ органов брюшной полости у этой же пациентки определяется гепатоспленомегалия, многочисленные гранулемы в селезенке, которые выглядят как гипоинтенсивные очаги на Т2 ВИ, расположенные вдоль гиперинтенсивных на Т2ВИ фиброзных тяжей.
(Справа) На Т2-взвешенном изображении видно больше поражений селезенки при саркоидозе.
КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
(Слева) На Т1-ВИ в венозную фа зу контрастного усиления у этой же пациентки визуализируются множественные гранулемы, дающие гипоинтенсивный сигнал, в паренхиме печени и селезенки.
(Справа) В отсроченную фазу контрастирования на Т1-ВИ определяются изменения в виде «сетчатого» фиброза Фиброзные «тяжи» дают стойкое и длительное усиление сигнала в отсроченную фазу на Т1-ВИ. Гранулемы в печени и селезенке не являются очевидными. Такие изменения в сочетании с лимфаденопатией (лучше видимой на более каудальных срезах) больше похожи на проявления первичного билиарного цирроза.

в) Дифференциальная диагностика изменений в брюшной полости при саркоидозе:

1. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ):
• Может так же, как и амилоидоз, проявляться гепатомегалией, неоднородностью паренхимы печени, лимфаденопатией, «сетчатым» фиброзом
• Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей и выявления антимитохондиральных антител (АМА)

2. Лимфома:
• Вторичная лимфома может быть многоузловой/диффузно-ин-фильтративной:
о Очаги в печени (и селезенке) при лимфоме обычно имеют тенденцию к уменьшению выраженности отграничения
• Гепатомегалия с однородной структурой печеночной паренхимы и/или гипоэхогенные фокальные узлы
• Средний размер узлов больше при неходжкинской лимфоме
• Узлы имеют тенденцию к слиянию при неходжкинской лимфоме, при саркоидозе они более четко отграничены

3. Оппортунистические инфекции печени:
• У пациентов с иммунным дефицитом
• Инфицирование грибками, микобактериями, вирусами и т.д.
• Гепатомегалия с неоднородной структурой печеночной паренхимы ± внутрибрюшная лимфаденопатия
• Могут быть неотличимы при использовании только методов лучевой визуализации

4. Амилоидоз, внутрибрюшные проявления:
• Лимфаденопатия с неоднородностью структуры печеночной паренхимы ± лимфаденопатия
• Диффузное либо локальное снижение плотности печени на пре- и постконтрастных сканах

КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
(Слева) При аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 64 лет с далеко зашедшим саркоидозом (стадия 4) легочной локализации с нарушением функции печени выявлена уменьшенная в размерах печень, особенно ее правая доля, с расширенными фиссурами — типичные изменения при циррозе. Саркоидоз печеночной локализации мог стать причиной цирроза либо симулировать его проявления.
(Справа) На другом срезе у этого же пациента определяется больше данных за цирроз, включая околоселезеночные варикозно расширенные вены, а также гранулемы в селезенке. Фиброз печени и дуктопения, обусловленные саркоидозом, способствовали развитию печеночной недостаточности.
КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
(Слева) При аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 45 лет с пальпируемыми лимфоузлами выявлена массивная лимфаденопатия. Увеличены все внутрибрюшные лимфоузлы, включая кардио-диафрагмальные и верхние парааортальные.
(Справа) На КТ срезе у этой же пациентки обнаружена массивная тотальная внутри-брюшная лимфаденопатия в сочетании со спленомегалией — совокупность признаков, подозрительные в отношении лимфомы. Не выявлено фокальных гранулем в печени и селезенке. Однако при биопсии была подтверждена причина лимфаденопатии — саркоидоз.
КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
(Слева) На более каудальном срезе у этого же пациента определяется лимфаденопатия и спленомегалия — изменения, крайне подозрительные на лимфому.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента выявлены другие увеличенные лимфоузлы. Саркоидоз должен рассматриваться как вероятный диагноз при выявлении распространенной лимфаденопатии в сочетании с увеличением селезенки. Диагноз основан на сопоставлении клинических признаков и данных методов исследования, на выявлении неказеозных гранулем при биопсии и тканевом исследовании.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Механизмы, инициирующие образование саркоидных гранулем, неизвестны:
- Саркоидоз - главная причина образования гранулем в печени
о Вероятна связь между саркоидозом и аутоиммунными заболеваниями:
- Например, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный цирроз
• Генетические данные:
о Некоторые гены обусловливают повышенную чувствительность к заболеванию саркоидозом
- HLA-DRB11, 12, 14, 15 и 17
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гепатомегалия (18-29%)
• Распространенные узловые поражения печени и селезенки (5%)

2. Микроскопия:
• Неказеозные эпителиоидные гранулемы в сочетании с многоядерными гигантскими клетками Лангханса, разбросанные по всей паренхиме печени
• При выраженном поражении печени могут выявляться гранулемы сливного характера и участки фиброза
• Желчные протоки могут повреждаться и становиться непроходимыми в результате поствоспалительного фиброза

д) Клинические особенности:

1. Проявления саркоидоза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Явных клинических проявлений обычно не бывает; протекает чаще всего бессимптомно:
- Легочные симптомы: кашель, диспноэ, боли в грудной клетке
- Недомогание, лихорадка, потеря веса
- Вовлечение в процесс органов брюшной полости часто имеет место у пациентов с прогрессирующим саркоидозом:
Обычно документируется после диагностики легочного поражения
о Гепатоспленомегалия примерно в 20% случаев
о Внутрибрюшная ± тазовая лимфаденопатия
о Прогрессирующее заболевание может стать причиной цирроза (или симулировать его проявления):
- Цирроз и локальный фиброз могут быть обусловлены ишемией в результате первичного или вторичного гранулематозного воспаления портальной и печеночной вен
- Могут также возникнуть: узловая гиперплазия, обструкция желчных протоков, портальная гипертензия, синдром Бадда-Киари:
Из-за окклюзии ветвей печеночной или портальной вены вследствие послевоспалительного фиброза
Портальная гипертензия может возникнуть без явных признаков цирроза
Гранулематозный холангит может привести к дуктопении и холестатическому поражению печени
о Увеличение лимфатических узлов в воротах печени может стать причиной обструкции крупных желчных протоков
• Клинический профиль:
о Разнообразные клинические проявления:
- «Классические»: легочные проявления у молодых афроамериканок
о Лабораторные данные: невыраженное повышение уровня печеночных ферментов (4%):
- Гиперкальцемия, гиперкальцийурия, гипергаммаглобулинемия, анемия, лейкопения
- Уровень ангиотензинпревращающего фермента повышен у 60% пациентов с саркоидозом
о Диагностика: при биопсии печени обнаруживаются множественные мелкие (<2 мм) диффузные неказеозные гранулемы
о Тонкоигольная биопсия пальпируемых или определяющихся при радиологических исследованиях поражений печени была не так давно предложена как достоверный и недорогой метод исследования

2. Демография:
• Возраст:
о 20-40 лет- возраст появления первых симптомов
• Пол:
о Чаще у женщин-3:1
• Этническая принадлежность:
о Афроамериканцы: европеоиды =14:1
• Эпидемиология:
о Распространенность: 10-20:100000:
- В 24-79% выявляется поражение печени при биопсии
о Наблюдается существенный разброс в распространенности и тяжести течения заболевания у различных этнических групп

3. Лечение саркоидоза:
• Спонтанная ремиссия у многих пациентов
• Кортикостероиды, противовоспалительные средства, цитотоксические препараты: преднизон, хлорохин, метотрексат
• Контрольные УЗИ (± КТ) показывают выраженную зависимость между нормализацией уровня печеночных ферментов и восстановлением структуры паренхимы печени

е) Диагностическая памятка:
• Методы лучевой диагностики позволяют выявить узловые изменения только у 1/3 пациентов
• Изменения органов брюшной полости при КТ обычно выявляются нечасто и не соотносятся со стадированием саркоидоза при рентгенографии органов грудной клетки:
о Наличие внутрипеченочных узлов не коррелирует с распространенным поражением легких
• Важно дифференцировать саркоидоз и внутрипеченочные гранулематозы другой этиологии, например инфекционной, при которых лечение кортикостероидами может быть крайне пагубным

ж) Советы по интерпретации изображений:
• Не следует полагать, что гепатомегалия с неоднородной структурой печеночной паренхимы всегда обусловлена злокачественным процессом
• Постановка диагноза:
о Сопоставление клинических данный и данных лучевой визуализации
о Исключение других заболеваний со схожими проявлениями
о Верификация неказеозных гранулем при биопсии

з) Список использованной литературы:
1. Promteangtrong С et аI: The role of positron emission tomographycomputed tomography/magnetic resonance imaging in the management of sarcoidosis patients. Hell J Nud Med. 17(2):123-35, 2014

- Также рекомендуем "Лучевые изменения брюшной полости при шоке (гипотензии, низком АД)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.1.2020

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: