1. Общая характеристика:
• Наиболее достоверные диагностические признаки:
о Мультифокальные мелкие гиподенсные поражения (гранулемы) в печени и селезенке у молодых пациентов с лимфаденопатией
• Локализация:
о Может поражать практически любой орган
о Чаще всего поражаются легкие:
- Также характерно поражение лимфатических узлов, селезенки, печени, глаз, кожи, слюнных желез
- Менее характерно поражение костей, нервной системы, сердца, органов желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы
• Размер:
о Гранулемы в целом имеют размер около 50-300 мкм:
- Большие узлы достигают 2 см
- Обычно остаются менее 2 мм в диаметре, могут группироваться в большие кластеры
2. КТ брюшной полости при саркоидозе:
• Лимфаденопатия:
о Наиболее часто имеет место верхняя внутрибрюшная лимфаденопатия, которая может симулировать лимфому
о Обычно сочетается с медиастинальной лимфаденопатией
• Поражение печени и селезенки:
о Гепатоспленомегалия - самая частая неспецифическая находка:
- Поражение печени обнаруживается при биопсии в 75%
- Поражение селезенки в 25%
о Диффузная неоднородность паренхимы или многоузловое поражение печени и/или селезенки
о Множественные мелкие (<15 мм) гиподенсные (до контрастного усиления) узлы:
- Могут становиться изоденсными печеночной паренхиме в отсроченной фазе контрастного усиления
о Прогрессирующее заболевание может спровоцировать (или симулировать) цирроз печени:
- Проявления могут быть особенно схожими с первичным билиарным циррозом («сетчатый» фиброз в сочетании с лимфаденопатией)
• Органы грудной клетки:
о Двухстороннее увеличение лимфоузлов ворот легких и средостения (особенно правых паратрахеальных лимфоузлов)
о Интерстициальное ± альвеолярное поражение:
- Неравномерное утолщение сосудисто-бронхиальных пучков в виде «нитки бус»
о Может прогрессировать с образованием конгломератов лимфоузлов, формированием бронхоэктазов, появлением легочных узелков ± легочная кавитация
о Плевральный выпот нетипичен (<5%)
• Органы ЖКТ:
о ЖКТ поражается в 1% случаев
о Преимущественно желудочная локализация: язвообразование либо инфильтрация слизистой
о Обычно асимптоматическое течение
• Органы мочеполовой системы:
о Самое частое проявление: камнеобразование в результате гиперкальцемии
о Менее частое: интерстициальный нефрит («исчерченная» нефрограмма)
о Редко: очаговые мягкотканные объемные образования почек
(Слева) На КТ срезе у мужчины 47 лет с полиорганным саркоидозом обнаруживается медиастинальная и воротная лимфаденопатия, а также увеличение правых паратрахеальных лимфоузлов.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента визуализируется двухсторонняя лимфаденопатия ворот легких - характер ное поражение лимфоузлов при саркоидозе.
(Слева) На КТ срезе у этого же пациента показан один из многочисленных мелких узлов.
(Справа) На другом срезе (этот же пациент) видны узелки с перибронхиальным распространением и еще один узел в легочной паренхиме.
(Слева) На КТ срезе у этого же пациента визуализируются множественные мелкие сферические и клиновидные гиподенсные участки в печени и селезенке.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента визуализируются клиновидные и «полосатые» зоны в правой почке. Поражение почек в этом случае нетипично и, вероятно, обусловлено тубулоинтерстициальным нефритом — известной, но редкой формой саркоидоза. Чаще почечные проявления саркоидоза включают в себя нефрокальциноз и/или нефролитиаз.
3. МРТ брюшной полости при саркоидозе:
• Т1-ВИ:
о Узлы выглядят гипоинтенсивными по сравнению с окружающей печеночной паренхимой:
- Гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ может пропадать при отсроченном контрастировании
• Т2-ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал от узлов
о «Сетчатый» фиброз (гиперинтенсивный сигнал от фиброзных тяжей)
4. УЗИ брюшной полости при саркоидозе:
• Серошкальное УЗИ:
о Диффузная неравномерность эхогенности паренхимы-неспецифический признак:
- Может симулировать стеатоз или цирроз
о Гранулемы: гипоэхогенные узлы
5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ с ФДГ: легочные узелки и лимфатические узлы могут накапливать ФДГ и симулировать злокачественные изменения
• Сцинтиграфия с галлием:
о Галлий-67 накапливается в зонах гранулематозной инфильтрации; тем не менее, его накопление не является специфичной находкой
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ и МРТ более чувствительны по сравнению с УЗИ:
- Позволяют оценить степень поражения органов брюшной полости в целом
• Оптимальный протокол исследования:
о КТ или МРТ с последующей биопсией
(Слева) На аксиальном КТ срезе у женщины 47 лет с диспноэ и гепатомегалией определяются множественные мелкие внутрилегочные узелки без обызвествлений в структуре, преимущественно с перисептальным и перибронхиальным распределением, а также воротная лимфаденопатия легких. Это типичные проявления легочной формы саркоидоза.
(Справа) На корональном реформатированном КТ -изображении у этой же пациентки выявлен сливной участок пневмофиброза.
(Слева) При МРТ органов брюшной полости у этой же пациентки определяется гепатоспленомегалия, многочисленные гранулемы в селезенке, которые выглядят как гипоинтенсивные очаги на Т2 ВИ, расположенные вдоль гиперинтенсивных на Т2ВИ фиброзных тяжей.
(Справа) На Т2-взвешенном изображении видно больше поражений селезенки при саркоидозе.
(Слева) На Т1-ВИ в венозную фа зу контрастного усиления у этой же пациентки визуализируются множественные гранулемы, дающие гипоинтенсивный сигнал, в паренхиме печени и селезенки.
(Справа) В отсроченную фазу контрастирования на Т1-ВИ определяются изменения в виде «сетчатого» фиброза Фиброзные «тяжи» дают стойкое и длительное усиление сигнала в отсроченную фазу на Т1-ВИ. Гранулемы в печени и селезенке не являются очевидными. Такие изменения в сочетании с лимфаденопатией (лучше видимой на более каудальных срезах) больше похожи на проявления первичного билиарного цирроза.
в) Дифференциальная диагностика изменений в брюшной полости при саркоидозе:
1. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ):
• Может так же, как и амилоидоз, проявляться гепатомегалией, неоднородностью паренхимы печени, лимфаденопатией, «сетчатым» фиброзом
• Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей и выявления антимитохондиральных антител (АМА)
2. Лимфома:
• Вторичная лимфома может быть многоузловой/диффузно-ин-фильтративной:
о Очаги в печени (и селезенке) при лимфоме обычно имеют тенденцию к уменьшению выраженности отграничения
• Гепатомегалия с однородной структурой печеночной паренхимы и/или гипоэхогенные фокальные узлы
• Средний размер узлов больше при неходжкинской лимфоме
• Узлы имеют тенденцию к слиянию при неходжкинской лимфоме, при саркоидозе они более четко отграничены
3. Оппортунистические инфекции печени:
• У пациентов с иммунным дефицитом
• Инфицирование грибками, микобактериями, вирусами и т.д.
• Гепатомегалия с неоднородной структурой печеночной паренхимы ± внутрибрюшная лимфаденопатия
• Могут быть неотличимы при использовании только методов лучевой визуализации
4. Амилоидоз, внутрибрюшные проявления:
• Лимфаденопатия с неоднородностью структуры печеночной паренхимы ± лимфаденопатия
• Диффузное либо локальное снижение плотности печени на пре- и постконтрастных сканах
(Слева) При аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 64 лет с далеко зашедшим саркоидозом (стадия 4) легочной локализации с нарушением функции печени выявлена уменьшенная в размерах печень, особенно ее правая доля, с расширенными фиссурами — типичные изменения при циррозе. Саркоидоз печеночной локализации мог стать причиной цирроза либо симулировать его проявления.
(Справа) На другом срезе у этого же пациента определяется больше данных за цирроз, включая околоселезеночные варикозно расширенные вены, а также гранулемы в селезенке. Фиброз печени и дуктопения, обусловленные саркоидозом, способствовали развитию печеночной недостаточности.
(Слева) При аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 45 лет с пальпируемыми лимфоузлами выявлена массивная лимфаденопатия. Увеличены все внутрибрюшные лимфоузлы, включая кардио-диафрагмальные и верхние парааортальные.
(Справа) На КТ срезе у этой же пациентки обнаружена массивная тотальная внутри-брюшная лимфаденопатия в сочетании со спленомегалией — совокупность признаков, подозрительные в отношении лимфомы. Не выявлено фокальных гранулем в печени и селезенке. Однако при биопсии была подтверждена причина лимфаденопатии — саркоидоз.
(Слева) На более каудальном срезе у этого же пациента определяется лимфаденопатия и спленомегалия — изменения, крайне подозрительные на лимфому.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента выявлены другие увеличенные лимфоузлы. Саркоидоз должен рассматриваться как вероятный диагноз при выявлении распространенной лимфаденопатии в сочетании с увеличением селезенки. Диагноз основан на сопоставлении клинических признаков и данных методов исследования, на выявлении неказеозных гранулем при биопсии и тканевом исследовании.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Механизмы, инициирующие образование саркоидных гранулем, неизвестны:
- Саркоидоз - главная причина образования гранулем в печени
о Вероятна связь между саркоидозом и аутоиммунными заболеваниями:
- Например, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный цирроз
• Генетические данные:
о Некоторые гены обусловливают повышенную чувствительность к заболеванию саркоидозом
- HLA-DRB11, 12, 14, 15 и 17
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гепатомегалия (18-29%)
• Распространенные узловые поражения печени и селезенки (5%)
2. Микроскопия:
• Неказеозные эпителиоидные гранулемы в сочетании с многоядерными гигантскими клетками Лангханса, разбросанные по всей паренхиме печени
• При выраженном поражении печени могут выявляться гранулемы сливного характера и участки фиброза
• Желчные протоки могут повреждаться и становиться непроходимыми в результате поствоспалительного фиброза
д) Клинические особенности:
1. Проявления саркоидоза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Явных клинических проявлений обычно не бывает; протекает чаще всего бессимптомно:
- Легочные симптомы: кашель, диспноэ, боли в грудной клетке
- Недомогание, лихорадка, потеря веса
- Вовлечение в процесс органов брюшной полости часто имеет место у пациентов с прогрессирующим саркоидозом:
Обычно документируется после диагностики легочного поражения
о Гепатоспленомегалия примерно в 20% случаев
о Внутрибрюшная ± тазовая лимфаденопатия
о Прогрессирующее заболевание может стать причиной цирроза (или симулировать его проявления):
- Цирроз и локальный фиброз могут быть обусловлены ишемией в результате первичного или вторичного гранулематозного воспаления портальной и печеночной вен
- Могут также возникнуть: узловая гиперплазия, обструкция желчных протоков, портальная гипертензия, синдром Бадда-Киари:
Из-за окклюзии ветвей печеночной или портальной вены вследствие послевоспалительного фиброза
Портальная гипертензия может возникнуть без явных признаков цирроза
Гранулематозный холангит может привести к дуктопении и холестатическому поражению печени
о Увеличение лимфатических узлов в воротах печени может стать причиной обструкции крупных желчных протоков
• Клинический профиль:
о Разнообразные клинические проявления:
- «Классические»: легочные проявления у молодых афроамериканок
о Лабораторные данные: невыраженное повышение уровня печеночных ферментов (4%):
- Гиперкальцемия, гиперкальцийурия, гипергаммаглобулинемия, анемия, лейкопения
- Уровень ангиотензинпревращающего фермента повышен у 60% пациентов с саркоидозом
о Диагностика: при биопсии печени обнаруживаются множественные мелкие (<2 мм) диффузные неказеозные гранулемы
о Тонкоигольная биопсия пальпируемых или определяющихся при радиологических исследованиях поражений печени была не так давно предложена как достоверный и недорогой метод исследования
2. Демография:
• Возраст:
о 20-40 лет- возраст появления первых симптомов
• Пол:
о Чаще у женщин-3:1
• Этническая принадлежность:
о Афроамериканцы: европеоиды =14:1
• Эпидемиология:
о Распространенность: 10-20:100000:
- В 24-79% выявляется поражение печени при биопсии
о Наблюдается существенный разброс в распространенности и тяжести течения заболевания у различных этнических групп
3. Лечение саркоидоза:
• Спонтанная ремиссия у многих пациентов
• Кортикостероиды, противовоспалительные средства, цитотоксические препараты: преднизон, хлорохин, метотрексат
• Контрольные УЗИ (± КТ) показывают выраженную зависимость между нормализацией уровня печеночных ферментов и восстановлением структуры паренхимы печени
е) Диагностическая памятка:
• Методы лучевой диагностики позволяют выявить узловые изменения только у 1/3 пациентов
• Изменения органов брюшной полости при КТ обычно выявляются нечасто и не соотносятся со стадированием саркоидоза при рентгенографии органов грудной клетки:
о Наличие внутрипеченочных узлов не коррелирует с распространенным поражением легких
• Важно дифференцировать саркоидоз и внутрипеченочные гранулематозы другой этиологии, например инфекционной, при которых лечение кортикостероидами может быть крайне пагубным
ж) Советы по интерпретации изображений:
• Не следует полагать, что гепатомегалия с неоднородной структурой печеночной паренхимы всегда обусловлена злокачественным процессом
• Постановка диагноза:
о Сопоставление клинических данный и данных лучевой визуализации
о Исключение других заболеваний со схожими проявлениями
о Верификация неказеозных гранулем при биопсии
з) Список использованной литературы:
1. Promteangtrong С et аI: The role of positron emission tomographycomputed tomography/magnetic resonance imaging in the management of sarcoidosis patients. Hell J Nud Med. 17(2):123-35, 2014
