1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Диффузное/очаговое увеличение поджелудочной железы (ПЖ) с гиподенсным «гало»
• Локализация:
о Диффузное очаговое/дискретное опухолевое поражение
(Слева) На аксиальной Т1 -взвешенной МР томограмме в артериальной фазе контрастного усиления определяется диффузное увеличение поджелудочной железы с наличием «ободка» (капсулы) низкой сигнальной интенсивности вокруг нее.
(Справа) На аксиальной Т1 -взвешенной МР томограмме в отсроченной фазе контрастного усиления определяется активное накопление контраста в капсуле, что является характерным признаком аутоиммунного панкреатита.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в головке поджелудочной железы определяется гиподенсное объемное образование, имитирующее протоковую аденокарциному.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется очаговое объемное образование в головке поджелудочной железы, постепенное коническое сужение общего желчного протока и отсутствие изменений со стороны панкреатического протока Была выполнена эндоскопическая биопсия головки поджелудочной железы под контролем ультрасонографии, подтвердился аутоиммунный панкреатит. Отсутствие расширения панкреатического протока является ключевым диагностическим признаком, позволяющим отличить панкреатит от опухоли.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется диффузное увеличение поджелудочной железы и отсутствие дольчатой структуры в области ее хвоста. Панкреатический проток в хвосте поджелудочной железы не визуализируется; определяются минимальные воспалительные изменения перипанкреатических тканей.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением (на более каудальном уровне) у этого же пациента вокруг поджелудочной железы визуализируется едва различимое «гало» низкой плотности, типичное для аутоиммунного панкреатита.
2. КТ признаки аутоиммунного панкреатита (IgG4-обусловленного панкреатита):
• Диффузная форма:
о Диффузное увеличение поджелудочной железы (ПЖ) по типу «сардельки» (со сглаженными краями) и потеря дольчатой структуры
о Гиподенсное «гало» или капсула вокруг поджелудочной железы
о Контрастное усиление в артериальной фазе выражено в меньшей степени, чем этого можно было бы ожидать; паренхима/капсула накапливают контраст в отсроченной фазе
о Свободная жидкость/ воспалительные изменения в забрюшинном пространстве отсутствуют
• Очаговая форма:
о Очаговое объемное образование или увеличение поджелудочной железы на ограниченном участке (обычно головки/крючковидного отростка) с отсроченным контрастным усилением
• Диффузное или сегментарное сужение панкреатического протока
• Изменения со стороны других органов:
о IgG4-обусловленный холангит выявляется в 90% случаев и может быть неотличим от первичного склерозирующего холангита
о Поражение почек возникает у 35% пациентов с аутоиммунным панкреатитом (АП):
- Паренхиматозные гиподенсные очаги округлой/клиновид-ной формы
о Забрюшинный фиброз, IgG4-обусловленная болезнь легких, увеличение (или объемное образование) слюнных желез
3. МРТ признаки аутоиммунного панкреатита (IgG4-обусловленного панкреатита):
• Диффузное увеличение ПЖ с гипоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным сигналом на Т2 ВИ
• Капсула, плохо накапливающая контраст, с гипоинтенсивным сигналом на Т2 ВИ и отсроченным контрастным усилением
• МР-холангиопанкреатография (МРХПГ): множественные разобщенные стриктуры ГППЖ/желчного протока:
о Стриктуры исчезают после введения секретина
• DWI: легкая рестрикция диффузии в пораженной ткани
4. УЗИ признаки аутоиммунного панкреатита (IgG4-обусловленного панкреатита):
• Эндоскопическая ультрасонография:
о Увеличение ПЖ по типу «сардельки» со сниженной эхогенностью, сужение ГППЖ, утолщение стенки ОЖП
5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Диффузное накопление радиофармпрепарата во всех отделах ПЖ (в отличие от злокачественной опухоли)
о Накопление радиофармпрепарата за пределами ПЖ (в слюнных железах, почках) подтверждает аутоиммунный панкреатит (АП)
6. Другие методы диагностики:
• ЭРХПГ: диффузное или сегментарное сужение главного протока поджелудочной железы (ГППЖ), часто с множественными разобщенными стриктурами
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением (первичное исследование) визуализируется очаговое гиподенсное образование в хвосте поджелудочной железы. Серологическое исследование (IgG4) позволило предположить аутоиммунный панкреатит; была начата стероидная терапия.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением (повторное исследование, выполненное десять месяцев спустя) определяется значительное уменьшение размеров воспалительного образования наряду с легкими атрофическими изменениями пораженного сегмента хвоста поджелудочной железы.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с повышенным уровнем lgG4 определяется легкое увеличение поджелудочной железы с наличием едва заметной гиподенсной капсулы что сопоставимо с аутоиммунным панкреатитом. Обратите внимание на гиподенсные очаги клиновидной формы в левой почке.
(Справа) У этого же пациента корональная КТ с контрастным усилением позволяет лучше оценить распространенность патологических очагов в обеих почках, имеющих клиновидную форму и низкую плотность. Поражение почек, возможное проявление аутоиммунного заболевания, часто сочетается с аутоиммунным панкреатитом.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с хронической болью в животе определяется увеличение поджелудочной железы, имеющей едва различимую гиподенсную капсулу эти изменения были расценены как признаки аутоиммунного панкреатита; у пациента также было обнаружено повышение уровня lgG4.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента после лечения стероидными гормонами определяется уменьшение размеров поджелудочной железы за счет исчезновения ранее выявленного гиподенсного гало.
1. Протоковый рак поджелудочной железы:
• Очаговую форму аутоиммунного панкреатита (АП) сложно отличить от рака поджелудочной железы (ПЖ)
• Интрадуктальная карцинома, в отличие от АП, приводит к расширению ГППЖ и атрофии поджелудочной железы
2. Хронический панкреатит:
• Атрофия ПЖ, расширение ППЖ и его деформация в виде бус, кальцинаты в паренхиме железы и протоках
• В отличие от АП в анамнезе имеются указания на злоупотребление алкоголем, имеется болевая симптоматика
3. Острый отечный панкреатит:
• Увеличение и воспаление ПЖ со скоплением жидкости и воспалительными изменениями в забрюшинном пространстве, которые нетипичны для АП
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патогенез точно не известен, но аутоиммунный характер заболевания подтверждается наличием ответа на стероидную терапию, повышением титра антител
2. Стадирование, градации и классификация аутоиммунного панкреатита (IgG4-обусловленного панкреатита):
• Тип I: лимфоплазмоцитарный склерозирующий панкреатит:
о Встречается чаще, чем тип II (в 80% случаев в США)
о Пожилые пациенты (обычно >60 лет), М>Ж
о Наблюдается положительное окрашивание тканей на lgG4, повышение сывороточного уровня IgG4
о Часто происходит поражение органов за пределами поджелудочной железы (приблизительно в 60% случаев)
о Воспалительная болезнь кишечника имеет место в 2-6%
о После стероидной терапии часто возникает рецидив
о Диффузная форма при лучевых методах визуализации обнаруживается в 60% случаев, очаговая в 40%
• Тип II: идиопатический панкреатите преимущественным поражением протоков:
о Возникает в более молодом возрасте (средний возраст 43 года), половая предрасположенность отсутствует
о Отрицательная окраска на lgG4; сывороточный уровень lgG4 в пределах нормальных значений
о Поражение других органов отсутствует, воспалительная болезнь кишечника отмечается в 30% случаев
о Редко рецидивирует после стероидной терапии
о Лучевые методы визуализации: очаговое поражение ПЖ (85%)
д) Клинические особенности:
1. Проявления аутоиммунного панкреатита (IgG4-обусловленного панкреатита):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о АП, тип I: обструктивная желтуха (75%), острый панкреатит (15%), сахарный диабет (85%), хроническая боль в животе, потеря веса
о АП, тип II: обструктивная желтуха (50%), острый панкреатит (33%), боль в животе
о Боль выражена значительно меньше, чем при других формах панкреатита
2. Демография:
• Эпидемиология:
о 5-6% случаев хронического панкреатита
о Отсутствуют данные о злоупотреблении алкоголем, курении, желчнокаменной болезни
3. Течение и прогноз:
• При отсутствии лечения заболевание медленно прогрессирует
• Заболевание хорошо отвечает на стероидную терапию, но при резистентности к стероидам могут применяться иммуномодуляторы
е) Список использованной литературы:
1. Khandelwal A et al: Recent advances in the diagnosis and management of autoimmune pancreatitis. AJR Am J Roentgenol. 202(5):1007-21, 2014
