3. Определения:
• Киста остатка тимофарингеального протока:
о Производное 3-го глоточного кармана
• Тельца Гассаля в стенке кисты подтверждают диагноз
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Кистозное образование (слева >справа) инфрагиоидного отдела шеи (боковая часть) в латеральном висцеральном пространстве или возле сонного пространства:
- Тесно прилежит к сонному влагалищу:
В нижних отделах шеи: изнутри от сонного влагалища, за щитовидной железой
В верхних отделах шеи и в средостении: может отодвигать друг от друга сонную артерию и яремную вену
• Локализация:
о В любом месте по ходу тимофарингеального протока от грушевидного синуса до переднего средостения
о Чаще всего обнаруживается в боковых отделах шеи ниже подъязычной кости на уровне щитовидной железы:
- Слева > справа
о Может располагаться параллельно грудино-кпючично-сосцевидной мышце, возле сонного влагалища
о Шейный компонент± распространение в средостение
• Размер:
о Варьирует от нескольких сантиметров, но может быть намного больше, располагается по ходу тимофарингеального протока
• Морфология:
о Чаще всего крупная доминирующая киста
о Может быть многокамерной
о Может вклиниваться между сонной артерией и яремной веной, смещая их в стороны, особенно в верхних отделах шеи
о Большие ШКТ могут иметь форму гантели и распространяться с боковой поверхности шеи в верхнее средостение
(Слева) На поперечной сонограмме у ребенка в возрасте 16 месяцев визуализируется крупное однокамерное кистозное образование с большим количеством эхогенных включений внутри, подвижных при исследовании в реальном времени. Образование отодвигает яремную вену и сонную артерию в разные стороны, что является признаком, типичным для кисты тимуса. Тем не менее, макрокистозная лимфатическая мальформация может выглядеть также.
(Справа) При аксиальной MPT FSE у этого же пациента визуализируется объемное образование с гиперинтенсивным сигналом, смещающее правую яремную вену и сонную артерию в разные стороны друг от друга, что характерно для кисты тимуса.
2. КТ при шейной кисте тимуса:
• КТ с КУ:
о Гиподенсная боковая киста шеи, не накапливающая контраст:
- Часто тесно прилежит к сонному влагалищу
- Солидный компонент обнаруживается редко = аберрантная ткань тимуса, скопления лимфоидной ткани, паращитовидные железы
- Может напрямую или при помощи фиброзного тяжа соединяться с тимусом, лежащим в средостении
3. МРТ при шейной кисте тимуса:
• Т1ВИ:
о Чаще всего встречаются кисты с равномерно гипоинтенсивным сигналом
о Кисты, заполненные продуктами распада крови, белковой жидкостью или холестерином, могут иметь изо- или гиперинтенсивный сигнал
о Тонкая стенка
о Солидные узелки обычно изоинтенсивны мышцам
• Т2ВИ:
о Жидкостное содержимое обладает равномерно гиперинтенсивным сигналом
• Т1ВИ С+:
о Кистозный компонент не накапливает контраст
о Стенка кисты или солидные узелки могут минимально накапливать контраст
о При инфицировании может наблюдаться утолщение стенки кисты и накопление ею контраста, признаки воспаления окружающих тканей
4. УЗИ при шейной кисте тимуса:
• Тонкостенное а- или гипоэхогенное объемное образование боковых отделов шеи
• Редко в стенке могут обнаруживаться солидные узелки
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с КУ или МРТ предпочтительнее УЗИ для определения масштабов распространенности кисты
о УЗИ полезно, если солидный компонент типичной эхотекстуры
• Выбор протокола:
о Нужно включать верхнее средостение, поскольку киста может располагаться в грудной клетке
(Слева) При аксиальной ACT с АСУ у 6-месячного ребенка с рецидивирующим стридором в правой половине шеи визуализируется кистозное образование, расположенное глубже правой доли щитовидной железы и трахеи. Киста податлива и располагается вдоль заднего края ларингеальной маски. Было выполнено оперативное вмешательство, подтвердилась атипичная правосторонняя киста тимуса.
(Справа) При аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяется киста тимуса, распространяющаяся в верхнее средостение и смещающая трахею влево.
1. Киста 2-й жаберной щели:
• Самая частая киста жаберного аппарата
• Ниже уровня подъязычной кости лежит спереди от сонного пространства
• Располагаясь в нижних отделах шеи, может имитировать ШКТ
2. Аномалии 4-й жаберной щели (кармана):
• Первичная локализация: киста или абсцесс спереди от левой доли щитовидной железы
• Часто проявляется гнойным тиреоидитом
• Воспаление во многих случаях распространяется на вершину грушевидного синуса, расположенную рядом
3. Лимфатическая мальформация:
• Может возникать в любой части головы и шеи
• Располагаясь в заднем цервикальном пространстве, вплотную прилежит к сонному пространству сзади
• Одно- или многокамерная
• Ограниченное или инфильтративное, или распространяется в смежные ткани
• Часто обнаруживаются уровни «жидкость-жидкость», обусловленные внутренним кровоизлиянием
4. Абсцесс:
• Симптомы и признаки инфекции
• Толстая неправильная стенка, накапливающая контраст, гиподенсный центр
• Если связан с щитовидной железой, необходимо исключать аномалию 4-го жаберного кармана
5. Киста щитовидной железы:
• Первичная локализация: в правой или левой доле щитовидной железы
• Крупная геморрагическая коллоидная киста
• Обычно лежит ближе к средней линии, чем ШКТ
(Слева) При корональной МРТ Т2 ВИ визуализируются остатки тимуса кистозного и солидного характера (такое сочетание является редким) в левой половине шеи.
(Справа) При аксиальной КТ с КУ визуализируется киста тимуса, расположенная в заднем поднижнечелюстном пространстве справа (редкая локализация), смещающая поднижнечелюстную железу кпереди и кнаружи. Киста распространяется также в заглоточное пространство.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Остаток тимофарингеального протока => ШКТ
о Эктопическая ткань тимуса может обнаруживаться в любой точке вдоль тимофарингеального протока
• Эмбриогенез:
о Нарушение облитерации тимофарингеального протока, остатка 3-го глоточного кармана
о Тимофарингеальный проток начинается из грушевидного синуса и нисходит в средостение
о Секвестрированные персистирующие остатки протока могут располагаться от нижней челюсти до верхней апертуры грудной клетки
о Тимус и околощитовидные железы возникают из 3-го и 4-го глоточного кармана (соответственно)
о Миграция происходит в каудальном направлении по ходу тимофарингеального протока во время первого триместра
• Не связана со злокачественными опухолями
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Киста шеи с ровными краями и тонкой стенкой, часто с фиброзным тяжом, протягивающимся каудально к тимусу, расположенному в средостении
• Заполнена коричневатой жидкостью
• В стенке кисты могут обнаруживаться узелки
• Сочетается с лимфоидной тканью или остатками паращитовидных желез или тимуса
• Редко может распространяться через щитоподъязычную мембрану в грушевидный синус
3. Микроскопия:
• Тельца Гассаля в стенке кисты позволяют подтвердить диагноз:
о Могут не обнаруживаться в геморрагических и инфицированных кистах
• Стенка кисты может содержать:
о Лимфоидную ткань
о Ткань околощитовидных желез
о Ткань щитовидной железы или тимуса
о Кристаллы холестерина и гранулемы, обусловленные, вероятно, предшествующим кровоизлиянием
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Часто протекает бессимптомно
о Мягкое объемное образование средних или нижних отделов шеи, поддающееся сдавлению, постепенно увеличивающееся
о Достигая большого размера, может приводить к дисфагии, нарушению дыхания, параличу голосовых связок
• Другие проявления:
о Большие кисты тимуса у детей, расположенные в шее и грудной полости, могут приводить к дыхательной недостаточности
о Редко, - при функционирующей ткани околощитовидных желез, - могут возникать нарушения метаболизма кальция
2. Демография:
• Возраст:
о В большинстве случаев 2-15 лет
о Только в 33% случаев старше 10 лет
о Редко первично возникает у взрослых
• Пол:
о Немного чаще обнаруживается у мужчин
• Эпидемиология:
о Редко по сравнению с другими врожденными образованиями шеи
о Чаще с левой стороны шеи
3. Течение и прогноз:
• При полной резекции прогноз крайне благоприятный
• Рецидив может возникать при неполной резекции
4. Лечение:
• Хирургическое (полная резекция)
• Оперативное вмешательство на шее и грудной клетке при больших кистах тимуса в двух анатомических зонах
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Если кистозное образование тесно прилежит к передним отделам сонного влагалища, нужно предполагать ШКТ
• Если кистозное образование спускается в переднее средостение со стороны передней поверхности шеи, нужно думать о ШКТ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Кистозное образование в форме гантели, расположенное в области шеи и в грудной клетке, крайне подозрительно на кисту тимуса (в отличие от лимфатической мальформации)
• Однокамерное образование с ровными краями может быть как кистой тимуса, так и лимфатической мальформацией
ж) Список использованной литературы:
1. Goff CJ et al: Current management of congenital branchial cleft cysts, sinuses, and fistulae. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 20(6):533-9, 2012
2. Pahlavan S et al: Microbiology of third and fourth branchial pouch cysts. Laryngoscope. 120(3):458-62, 2010
3. Thomas В et al: Revisiting imaging features and the embryologic basis of third and fourth branchial anomalies. AJNR Am J Neuroradiol. 31(4):755-60, 2010
4. Sturm-O'Brien AK et al: Cervical thymic anomalies--the Texas Children's Hospital experience. Laryngoscope. 1 19( 10): 1988-93, 2009
5. Statham MM et al: Cervical thymic remnants in children. Int J Pediatr Otorhi-nolaryngol. 72(12):1807-13, 2008
6. Mehrzad H et al: A combined third and fourth branchial arch anomaly: clinical and embryological implications. Eur Arch Otorhinolaryngol. 264(8):913-6, 2007
7. Charous DD et al: A third branchial pouch cyst presenting as a lateral neck mass in an adult. Ear Nose Throat J. 85(11 ):754-7, 2006
8. Koch BL: Cystic malformations of the neck in children. Pediatr Radiol. 35(5):463-77, 2005
9. Khariwala SS et al: Cervical presentations of thymic anomalies in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 68(7):909-14, 2004
10. Pereira KD et al: Management of anomalies of the third and fourth branchial pouches. IntJ Pediatr Otorhinolaryngol. 68(1):43-50, 2004
11. Liberman M et al: Ten years of experience with third and fourth branchial remnants. J Pediatr Surg. 37(5):685-90, 2002
12. Ozturk H et al: Multilocular cervical thymic cyst: an unusual neck mass in children. IntJ Pediatr Otorhinolaryngol. 61(3): 249-52, 2001
13. Koeller KK et al: Congenital cystic masses of the neck: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 19(1): 121-46; quiz 152-3, 1999
14. Millman В et al: Cervical thymic anomalies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 47(1): 29-39, 1999
15. Hendrickson M et al: Congenital thymic cysts in children-mostly misdiagnosed. J Pediatr Surg. 33(6): 821-5, 1998
16. Hadi U et al: Valsalva-induced cervical thymic cyst. Otolaryngol Head Neck Surg. 117(6):S70-2, 1997
17. Nguyen Q et al: Cervical thymic cyst: case reports and review of the literature. Laryngoscope. 106(3 Pt 1 ):247-52,1996
18. Marra Setal: Cervical thymic cyst. Otolaryngol Head Neck Surg. 112(2): 338-40, 1995
19. Miller MB et al: Cervical thymic cyst. Otolaryngol Head Neck Surg. 112(4): 586-8, 1995
20. Benson MT et al: Congenital anomalies of the branchial apparatus: embryology and pathologic anatomy. Radiographics. 12(5):943-60, 1992
