1. Аббревиатура:
• Киста второй жаберной щели (ЖЩ)
2. Синонимы:
• Киста 2-го жаберного аппарата (ЖА)
• Аномалия 2-го жаберного аппарата (ЖА)
3. Определения:
• Киста 2-й ЖЩ: самая распространенная киста жаберного аппарата:
о Киста остатка шейного синуса Гиса: производное 2-й, 3-й и 4-й жаберной щели
• Синусный тракт: обычно открывается наружу, проходя вдоль переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы (ГКСМ):
о Редко открывается кнутри в миндаликовую ямку
• Фистула открывается и кнутри, и кнаружи:
о Возникает вторично на фоне персистенции остатков жаберной щели и глоточного кармана
• Сочетанные варианты:
о Киста + свищевой ход и/или фистула
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Кистозное объемное образование сзади и снаружи от поднижнечелюстной железы, снаружи от сонного пространства, спереди от ГКСМ
о Большинство кист непосредственно прилежат к углу нижней челюсти снизу
• Локализация:
о Классификация кист 2-й жаберной щели по Бейли:
- Тип I: глубже подкожной мышцы шеи, спереди от ГКСМ
- Тип II: спереди от ГКСМ, сзади от поднижнечелюстной слюнной железы, снаружи от сонного влагалища:
Самый частый вариант
- Тип III: выбухает между ВСА и НСА, может распространяться к боковой стенке глотки или кверху к основанию черепа
- Тип IV: вплотную прилежит к боковой стенке глотки, возможно это остаток 2-го глоточного кармана
о Фистула 2-го жаберного аппарата начинается спереди от ГКСМ, проходит через бифуркацию сонной артерии и заканчивается в миндаликовой ямке
• Размер:
о Варьирует; от нескольких см до >5 см
• Морфология:
о Хорошо отграниченная киста округлой или вытянутой формы
о Может на ограниченном участке достигать бифуркации общей сонной артерии
(Слева) При аксиальной КТ с КУ у пятнадцатилетнего пациента с ямкой в нижних отделах шеи спереди, замеченной после рождения, из которой появилось отделяемое (гнойная жидкость), визуализируется небольшое объемное образование с ровными краями и толстой стенкой, расположенное спереди от сонной артерии и сзади от поднижнечелюстной железы.
(Справа) При сагиттальной КТ (реконструкция) у этого же пациента определяется траектория инфицированного свищевого хода второй жаберной щели: от «ямки», меченой радиочувствительным маркером ее, до небной миндалины.
2. КТ при кисте второй жаберной щели:
• КТ с КУ:
о Гиподенсная киста, стенка которой не накапливает контраст
о При инфицировании происходит утолщение стенки, накопление ею контраста, воспалительные изменения окружающих тканей
3. МРТ при кисте второй жаберной щели:
• Т1ВИ:
о Киста обычно изоинтенсивна ликвору
о Инфицирование → повышение интенсивности сигнала/белковое содержимое
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивная киста без четко различимой стенки
• FLAIR:
о Изо- или минимально гиперинтенсивный сигнал по сравнению с ликвором
• Т1ВИ С+:
о Содержимое кисты не накапливает контраст
о Периферическое контрастное усиление стенки при инфицировании
4. УЗИ при кисте второй жаберной щели:
• Анэхогенная или гипоэхогенная киста с тонкой стенкой:
о На УЗИ может выглядеть псевдосолидной:
- Эхогенные подвижные включения внутри позволяют отличить кисту от солидного образования
• При инфицировании-утолщение стенки
5. Рекомендации по визуализации:
• КТ, УЗИ или МРТ позволяют четко определить локализацию кист I, II, III типа
• На УЗИ может быть сложно обнаружить кисты IV типа
• КТ и МРТ лучше всего позволяют выявить признаки сопутствующей инфекции и обнаружить редкие кисты IV типа
(Слева) При аксиальной КТ с КУ у ребенка в возрасте двух лет с бранхио-ото-ренальным синдромом с обеих сторон визуализируются кисты с ровными краями, не накапливающие контраст, расположенные типично (второй тип кист второй жаберной щели согласно классификации Бейли).
(Справа) При аксиальной КТ с КУ, выполненной младенцу с инфицированным синусным трактом 2-го жаберного аппарата, над ключицей визуализируется флегмонозное объемное образование воспалительного характера, лежащее под углублением в коже. Эта наиболее каудальная локализация типична для свищевого хода или фистулы.
в) Дифференциальная диагностика кисты второй жаберной щели:
1. Лимфатическая мальформация:
• Одно- или многокамерная
• Часто распространяется на несколько анатомических зон
• Уровни «жидкость-жидкость» при кровоизлиянии
• Изолированная мальформация редко выявляется в той же области, где обычно встречаются аномалии 2-го жаберного аппарата
2. Киста тимуса:
• Остатоктимофарингеального протока, производного 3-го глоточного кармана
• Чаще встречается с левой стороны
• В (вплоть до) 50% случаев распространяется в верхнее средостение
3. Лимфаденопатия/абсцесс:
• Признаки и симптомы инфекции
• Толстая иррегулярная стенка, накапливающая контраст; центральная полость, не накапливающая контраст
• Индурация окружающих тканей за исключением микобактериального абсцесса
• Сопутствующая негнойная ипсилатеральная лимфаденопатия
4. Кистозные метастазы в лимфатических узлах:
• Некротическое объемное образование с толстой стенкой, накапливающей контраст
• Редко встречается у детей, единичные случаи отмечены у подростков
• Кистозные метастазы ПКР в лимфоузлах
• Нодальные метастазы дифференцированного рака щитовидной железы
5. Шваннома сонного пространства:
• Большая интрамуральная киста, обнаруживаемая спорадически
• С толстой стенкой, накапливающей контраст
• Расположена в заднем сонном пространстве
(Слева) При аксиальной КТ с КУ визуализируется гиподенсное объемное образование с ровными краями, лежащее сзади от поднижнечелюстной железы, отклоняющее левую грудино-ключично-сосцевидную мышцу в сторону и кзади, а сосудистый пучок, покрытый сонным влагалищем, - кнутри. Контрастное усиление в виде тонкого «ободка» является признаком хронического воспаления и лимфоидной гиперплазии стенки кисты.
(Справа) При аксиальной КТ с КУ в области угла нижней челюсти справа визуализируется объемное образование, выглядящее кистозным, не накапливающее контраст. Это наиболее типичная локализация кист второй жаберной щели.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Эмбриогенез:
о Заращение 2-й, 3-й и 4-й жаберной щели 2-й жаберной дугой с формированием шейного синуса Гиса с эктодермальной выстилкой
о Остатки 2-й, 3-й и 4-й жаберных щелей открываются в шейный синус Гиса через шейные пузырьки
о В норме шейный синус Гиса и шейные пузырьки подвергаются обратному развитию
• Этиология:
о Киста, свищевой ход или фистула возникают из остатков 2-го жаберного аппарата
• Сопутствующие патологические изменения:
о Обычно является изолированной
о Может быть частью бранхио-ото-ренального (БОР) синдрома:
- Аутосомно-доминантный тип наследования
- Двухсторонние жаберные фистулы или кисты, а также периаурикулярная «ямка» или «метка»
- Тяжелая смешанная тугоухость: мальформации улиткового и полукружного каналов, фиксация стремечка
- Аномалии почек: кисты, дисплазия, агенезия
- Зияющая евстахиева труба
о Бранхио-отический синдром аналогичен бранхио-ото-ренальному, но без поражения почек
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченная киста в зоне, соответствующей классификации Бейли
• С творожистым содержимым или серозной, слизистой или гнойной жидкостью
3. Микроскопия:
• Киста, выстланная плоским эпителием
• Лимфоидная инфильтрация стенки, центры роста:
о Наличие лимфоидной ткани позволяет предположить, что эпителиальные островки могут быть «захвачены» шейными лимфоузлами в эмбриогенезе
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное, податливое образование в боковых отделах шеи у ребенка или молодого взрослого
о Может увеличиваться на фоне инфекций верхних дыхательных путей:
- Вероятно, вследствие реакции лимфоидной ткани
о Лихорадка, болезненность, эритема при присоединении инфекции
2. Демография:
• Возраст:
о Большинство <5 лет, 2-й пик: 2-3-й десяток лет жизни
• Эпидемиология:
о Аномалии 2-го жаберного аппарата составляют до 95% аномалий всех жаберных дуг, щелей и карманов
3. Течение и прогноз:
• При отсутствии лечения возможны повторяющиеся эпизоды инфицирования
• Рецидивирующее воспаление может осложнять резекцию кисты
• Прогноз при полном удалении кисты крайне благоприятный
4. Лечение:
• Метод выбора: хирургическое лечение (полная резекция)
• Необходимо также рассечение тканей, прилежащих к ложу кисты, чтобы не пропустить связанный свищевой ход или фистулу:
о Фистула обычно распознается уже при рождении:
- На коже имеется отверстие, из которого выделяется слизь
о Если тракт продолжается кверху и медиально, он проходит через область бифуркации общей сонной артерии в крипты небной миндалины
о В случае, когда тракт направлен вниз, он проходит спереди от сонного пространства, достигая кожи надключичной области
• Альтернативой традиционной резекции становится эндоскопическая резекция позадиушным доступом
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Инфекцию, если стенка киста накапливает контраст или имеется целлюлит
• Выглядит ли киста спаянной с внутренней яремной веной или сонным влагалищем?
2. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо остерегаться «кисты 2-й ЖЩ», впервые выявленной у взрослого:
о Поскольку «киста» может оказаться метастазом в лимфоузел первичного ПКР головы и шеи
о У пациентов старше 30 лет в первую очередь необходимо предполагать кистозные метастазы в лимфоузлах
ж) Список использованной литературы:
1. Thottam PJ et al: Complete second branchial cleft anomaly presenting as a fistula and a tonsillar cyst: an interesting congenital anomaly. Ear Nose Throat J. 93(10-11):466-8, 2014
2. Chen LS et al: Endoscope-assisted versus conventional second branchial cleft cyst resection. Surg Endosc. 26(5): 1397-402, 2012
3. Goff CJ et al: Current management of congenital branchial cleft cysts, sinuses, andfistulae. CurrOpin Otolaryngol Head Neck Surg. 20(6):533-9, 2012
4. Bajaj Y et al: Branchial anomalies in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 75(8): 1020-3, 2011
5. Buchanan MA et al: Cystic schwannoma of the cervical plexus masquerading as a type II second branchial cleft cyst. Eur Arch Otorhinolaryngol. 266(3):459-62, 2009
6. Hudgins PA, Gillison M. Second branchial cleft cyst: not!! AJNR Am J Neurora-diol. 30(9): 1628-9, 2009
7. Koch BL: Cystic malformations of the neck in children. Pediatr Radiol. 35(5):463-77, 2005
8. Lanham PD et al: Second brachial cleft cyst mimic: case report. AJNR Am J Neuroradiol. 26(7): 1862-4, 2005
9. Kemperman MH et al: Evidence of progression and fluctuation of hearing impairment in branchio-oto-renal syndrome. Int J Audiol. 43(9):523-32, 2004
10. Ceruti S et al: Temporal bone anomalies in the branchio-oto-renal syndrome: detailed computed tomographic and magnetic resonance imaging findings. Otol Neurotol. 23(2):200-7, 2002
11. Kemperman MH et al: Inner ear anomalies are frequent but nonobligatory features of the branchio-oto-renal syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 128(9):1033-8, 2002
12. Shin JH et al: Parapharyngeal second branchial cyst manifesting as cranial nerve palsies: MR findings. AJNR Am J Neuroradiol. 22(3):510-2, 2001
13. Nusbaum AO et al: Recurrence of a deep neck infection: a clinical indication of an underlying congenital lesion. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 125(12):1379-82, 1999
14. Ahuja A et al: Solitary cystic nodal metastasis from occult papillary carcinoma of the thyroid mimicking a branchial cyst: a potential pitfall. Clin Radiol. 53(1):61-3,1998
15. Choi SS et al: Branchial anomalies: a review of 52 cases. Laryngoscope. 105(9 Pt 0:909-13, 1995
16. Benson MT et al: Congenital anomalies of the branchial apparatus: embryology and pathologic anatomy. Radiographics. 12(5):943-60, 1992
17. Doi О et al: Branchial remnants: a review of 58 cases. J Pediatr Surg. 23(9):789-92, 1988
18. Salazar JE et al: Second branchial cleft cyst: unusual location and a new CT diagnostic sign. AIR Am J Roentgenol. 145(5):965-6, 1985
19. Harnsberger HR et al: Branchial cleft anomalies and their mimics: computed tomographic evaluation. Radiology. 152(3):739-48, 1984
20. Gold BM: Second branchial cleft cyst and fistula. AJR Am J Roentgenol. 134(5):1067-9, 1980
