2. Синонимы:
• Аномалия глоточной щели = аномалия жаберной щели (АЩЖ)
• Глоточный аппарат = жаберный аппарат (щели, дуги, карманы)
3. Определения:
• Аномалии 1-й жаберной щели: в большинстве кисты или синусные тракты; фистулы, соединяющие кожу с НСП или средним ухом, встречаются редко
• Киста 1-й ЖЩ: доброкачественная врожденная киста в околоушной железе, НСК, мочке уха (или рядом):
о Чаще всего используется следующая классификация остатков 1-го жаберного аппарата:
- Тип I (Work): дупликация перепончатой части НСК; эктодермального происхождения (щель)
- Тип II (Work): дупликация перепончатой части НСК и хрящей ушной раковины:
Кожного (эктодермальная щель) и хрящевого (мезодермальная дуга) происхождения
Может также иметь отношение к 2-й жаберной дуге
о Реже используется классификация Арно (Arnot):
- Тип I: возникает из глубоких остатков 1-й жаберной щели (ЖЩ); киста или свищевой ход околоушной железы
- Тип II: возникает вследствие неполного закрытия 1-й ЖЩ:
Киста и свищевой ход переднего треугольника шеи ± сообщение с наружным слуховым проходом
• Синусный тракт 1-й ЖЩ открывается возле околоушной железы, НСК, в заглоточном пространстве или переднем треугольнике шеи
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Кистозное образование возле ушной раковины и НСК (тип I, Work), или распространяющееся от НСК к углу нижней челюсти (тип II, Work)
• Локализация:
о Тип I: периаурикулярная киста или свищевой ход:
- Спереди, снизу или сзади от наружного уха, ушной раковины
о Тип II: перипаротидная киста или свищевой ход:
- Теснее прилежит к околоушной железе, располагается с внутренней стороны или снаружи от ЧН VII
- Поверхностно, паротидное пространство, окологлоточное пространство
• Размер:
о Варьирует, обычно < 3 см
• Морфология:
о Хорошо отграниченная киста
(Слева) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS в правой околоушной железе визуализируется инфицированная киста 1-й ЖЩ, имеющая неправильную форму, с толстой стенкой, накапливающей контраст. Определяется диффузное контрастное усиление тканей, окружающих околоушную железу.
(Справа) При сагиттальной КТ с КУ, выполненной пациенту с периодически появляющимся отделяемым со стороны передней поверхности шеи и из НСК, визуализируется фистула, заполненная жидкостью, открывающаяся в кожу передней поверхности шеи слева. Была выполнена операция, обнаружилось, что фистула также имеет сообщение с НСК (на томограмме не показан).
2. КТ при кисте первой жаберной щели:
• КТ без КУ:
о Киста низкой плотности
о При инфицировании может становиться изоденсной
• КТ с КУ:
о Гиподенсное образование с ровными краями, не накапливающее контраст или накапливающее его в виде «ободка»
о При инфицировании: накопление контраста в виде широкого «ободка»:
- Окружающие отложения жира: подозрение на инфекцию
о Киста 1 -й ЖЩ первого типа (по Work):
- Спереди, снизу или сзади от НСК
- Может иметь вид «клюва» в области сочленения костной и хрящевой части НСК
- Часто располагается параллельно НСК
о Киста 1-й ЖЩ второго типа (по Work):
- Поверхностно, в паротидном пространстве или в ОГП
- Ниже - в заднем поднижнечелюстном пространстве
- Выбухающие участки («клюв»), направленные в сторону соединения костной и хрящевой части НСК
о Свищевой ход 1 -й жаберной щели (ЖЩ): вытянутый ход, проходящий в подкожной жировой клетчатке в близи околоушной железы, НСК, ОГП
3. МРТ при кисте первой жаберной щели:
• Т1ВИ:
о Однокамерная киста с сигналом низкой интенсивности
• Т2ВИ:
о Однокамерная киста с гиперинтенсивным сигналом
о Может наблюдаться свищевой ход к коже, НСК, реже, ОГП
о Отек окружающих мягких тканей при присоединении инфекции
• Т1ВИ С+:
о В норме стенка кисты не накапливает контраст
о Сопутствующая или перенесенная инфекция → утолщение и контрастное усиление в виде «ободка»
4. УЗИ при кисте первой жаберной щели:
• Анэхогенное образование в периаурикулярной или перипаротидной области
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с КУ или МРТ для оценки кисты
о МРТ (Т2 ВИ) для небольших кист и сопутствующих свищевых ходов
• Выбор протокола:
о Изображения, реформатированные в корональной плоскости, для оценки отношения кисты к НСК
(Слева) При корональной МРТ Т1ВИ С+ FS определяются признаки воспаления правой околоушной железы, накапливающей контраст. Воспалительные изменения распространяются вплоть до нижнего края хрящевой части правого наружного слухового прохода. Участок в центре, минимально накапливающий контраст, представляет собой инфицированную кисту 1-й ЖЩ, ставшую причиной воспаления окружающих тканей.
(Справа) При корональной КТ с КУ, выполненной трехлетнему ребенку с объемным образованием в НСК слева, поверхностно по отношению к околоушной железе, визуализируется гиподенсный очаг с ровными краями, прилежащий вплотную к нижней стенке наружного слухового прохода. Расположение очага типично для кисты 1-й ЖЩ.
в) Дифференциальная диагностика кисты первой жаберной щели:
1. Врожденная холестеатома НСК
• Подслизистое образование, не накапливающее контраст, эрозии костей
• В матриксе могут обнаруживаться костные фрагменты
• Отверстие в тимпанической пластинке
• Известное сочетание с аномалиями 1-й ЖЩ ± фистула в НСК, дупликация или стеноз НСК
2. Лимфаденопатия, обусловленная нетуберкулезной микобактериальной инфекцией:
• Минимально болезненное объемное образование, существующее 4-6 недель, фиолетовые пятна на коже
• Конгломерат некротизированных лимфоузлов в околоушном пространстве
• Экструзия некротизированных тканей в подкожную клетчатку
• Минимальная инфильтрация подкожной жировой клетчатки
3. Острый паротит:
• Выраженная болезненность, лихорадка
• Увеличение/воспаление околоушной железы, накопление ею контраста
• Распространение целлюлита до НСК и угла нижней челюсти
• Редко осложняется абсцессом: толстостенное кистозное образование в околоушной железе/рядом с ней, накапливающее контраст в виде «ободка»
4. Периарикулярная лимфатическая мальформация:
• Врожденная сосудистая мальформация, эмбриональный лимфатический мешок
• Одно- или многокамерная, микро- или макрокистозная
• Располагается в одном или нескольких отделах
• Часто содержит характерные уровни «жидкость-жидкость»
• Не накапливает контраст и не содержит флеболитов, если не содержит венозный компонент
5. Периаурикулярная венозная мальформация:
• Врожденная сосудистая мальформация: синусоиды с эндотелиальной выстилкой
• Единичное (множественное) образование с бугристыми краями ± флеболиты
• Вариабельное контрастное усиление отражает медленный кровоток по направлению к мальформации и внутри нее
• ± лимфатический компонент, не накапливающий контраст, в случае вено-лимфатической мальформации
(Слева) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS у ребенка девяти лет с объемным образованием наружного слухового прохода слева в периаурикулярной области визуализируется киста 1-й ЖЩ с гипоинтенсивным сигналом, минимально накапливающая контраст в виде «ободка».
(Справа) При корональной МРТ Т1ВИ С+ FS у этого же пациента отчетливо определяется обструкция наружного слухового прохода, обусловленная кистой 1-й ЖЩ первого типа (по Work).
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Сопутствующие патологические изменения:
о Другие аномалии 1-го жаберного аппарата о Крайне редко может сочетаться с врожденной холестеатомой НСК:
- Холестеатома - небольшое образование с внутренней стороны НСК с ремоделированием и эрозией костей и отверстием втимпанической пластинке
- Может распространяться за тимпаническую пластинку в среднее ухо
• Эмбриогенез и анатомия:
о Производные первого жаберного аппарата:
- Первая жаберная щель (эктодерма) → наружный слуховой проход
- Жаберная дуга (мезодерма) → нижняя челюсть, жевательные мышцы, тройничный нерв, тело наковальни, головка молоточка
- Жаберный карман (эндодерма) → евстахиева труба, полость среднего уха, воздухоносные ячейки сосцевидного отростка
о Остатки жаберного аппарата обусловлены его неполной облитерацией
о Изолированная КЖЩ не имеет внутреннего (с глоткой) или наружного (с кожей) сообщения о фистула жаберной щели имеет внутреннее и наружное отверстие, открываясь и в НСК, и кожу
о СТЖЩ открывается снаружи или (реже) изнутри, слепо заканчиваясь с другой стороны
о 2/3 остатков 1-й ЖЩ представляют собой изолированные кисты
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кистозное объемное образование шеи:
о Киста легко может быть удалена, если не связана с повторяющимися инфекциями
• Содержимым кисты обычно является слизь без грубых включений
• Кистозный остаток может расщеплять ствол лицевого нерва
• Лицевой нерв может располагаться снаружи или изнутри от кисты 1-й ЖЩ
• Близость к лицевому нерву может затруднять оперативное вмешательство
• Чаще всего киста 1-й ЖЩ заканчивается в области соединения хрящевой и костной части НСК
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Мягкое, податливое, безболезненное образование: НСК, периаурикулярная область, околоушная железа (или возле нее) в надподъязычном отделе шеи
• Другие признаки/симптомы:
о Рецидивирующий отек НСК, периаурикулярной или перипаротидной области
о При инфицировании болезненное образование ± лихорадка
о Свищевой ход, открывающийся в НСК или на коже (редко)
о Хроническое гнойное отделяемое из уха: свищевой ход в НСК
2. Демография:
• Возраст:
о В большинстве случаев <10 лет
о Синусный тракт может обнаруживаться раньше
о Киста может проявлять себя позднее, даже у взрослых
• Эпидемиология:
о Составляет 8% всех остатков жаберного аппарата
о Киста 1-й ЖЩ 2 типа >> киста 1 типа
3. Течение и прогноз:
• Увеличение размеров кисты связано с инфекциями верхних дыхательных путей:
о Реакция лимфатических фолликулов в стенке, повышение секреции
• Часто принимается за «абсцесс», иссекается и дренируется, но возникает снова
• При полной резекции прогноз крайне благоприятный
• Если часть стенки кисты не удалена, возможен рецидив
4. Лечение:
• Хирургическое (полная резекция)
• Близость к ЧН VII обусловливает риск повреждения нерва во время операции:
о Кисты 1 типа (по Work): проксимальная часть ЧН VII
о Кисты 2 типа (по Work): дистальные ветви ЧН VII
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Кисту 1-й ЖЩ у пациента с хронической не объяснимой отореей или рецидивирующим абсцессом околоушной железы:
о Следует оценить наличие кисты в околоушной железе или возле нее, возле НСК, наружного уха или, реже, в окологлоточном пространстве
• Множественные аномалии ЖЩ, аномалии лицевого скелета и черепа позволяют предположить системный процесс, например, бранхио-оторенальный синдром
ж) Список использованной литературы:
1. Schmidt R et al: Management of first branchial cleft anomalies via a cartilagesplitting technique. Otolaryngol Head NeckSurg. 152(6): 1149-51, 2015
2. Shinn JR et al: First branchial cleft anomalies: otologic manifestations and treatment outcomes. Otolaryngol Head NeckSurg. 152(3):S06-12, 2015
3. Gonzalez-Perez LM et al: Bilateral first branchial cleft anomaly with evidence of a genetic aetiology. IntJ Oral Maxillofac Surg. 43(3):296-300, 2014
4. Bajaj Y et al: Branchial anomalies in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 75(8): 1020-3, 2011
5. Johnson JM etal: Syndromes of the first and second branchial arches, part 1: embryology and characteristic defects. AJNR Am J Neuroradiol. 32(1): 14-9, 2011
6. Johnson JM etal: Syndromes of the first and second branchial arches, part 2: syndromes. AJNR Am J Neuroradiol. 32(2):230-7, 2011
7. Martinez Del Pero M et al: Presentation of first branchial cleft anomalies: the Sheffield experience. J Laryngol Otol. 121 (5):455-9, 2007
8. Nicollas R et al: Unusual association of congenital middle ear cholesteatoma and first branchial deft anomaly: management and embryological concepts. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 69(2):279-82, 2005
9. Mukherji SK et al: Evaluation of first branchial anomalies by CT and MR. J Corn-put Assist Tomogr. 17(4):576-81, 1993
