МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при ретинобластоме

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Ретинобластома (РБ)

2. Определения:
• Злокачественное первичное новообразование сетчатки
• Трилатеральная РБ: двусторонняя опухоль глаз плюс нейробластная опухоль срединных внутричерепных структур, как правило, эпифиза
• Тетралатеральная (квадрилатеральная) РБ: двустороннее поражение плюс опухоль эпифиза и супраселлярные опухоли

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Внутриглазное кальцинированное объемное образование у ребенка
• Локализация:
о Диагноз ставится по данным офтальмоскопии и УЗИ:
- МРТ выполняется для определения границ опухоли и с прогностическими целями
о Односторонняя в 60%, двусторонняя в 40% случаев
о Три- или тетралатеральное поражение встречается редко
о Экстраокулярное распространение <10% случаев:
- Распространяется вдоль сосудов склеры в глазницу и вдоль зрительного нерва в субарахноидальное пространство
о Прогностические факторы метастазирования: поражение зрительного нерва, хориоидеи, передней камеры или глазницы:
- Контрастирование передней камеры свидетельствует о развитии неоваскуляризации и агрессивном поведении опухоли
о Роль МРТ:
- Исключение псевдонеопластических заболеваний
- Оценка внутриглазного (хориоидея, склера, преламинарный сегмент зрительного нерва), экстраокулярного (постламинарный сегмент зрительного нерва, глазница) и внутричерепного (эпифиз, параселлярные опухоли, метастазы) поражения
• Размеры:
о Уменьшение глазного яблока при РБ
• Типы роста:
о Эндофитная форма (45%):
- Протрузия опухоли внутрь, в стекловидное тело; сопровождается появлением отсевов опухоли в стекловидном теле
о Экзофитная форма (45%):
- Рост опухоли кнаружи, в субретинальное пространство; как правило, в таких случаях опухоль принимает форму полусферы; сопровождается отслойкой сетчатки и субретинальной экссудацией
о Смешанная эндофитная и экзофитная (10%)

КТ, МРТ при ретинобластоме
(Слева) При МРТ Т1ВИ с контрастированием определяются массивные контрастные внутриглазные объемные образования; наблюдаемая картина соответствует двусторонним ретинобластома. Обратите внимание на интенсивное контрастирование обеих радужек; контрастирование переднего отрезка указывает на агрессивное поведение опухоли.
(Справа) При МРТ Т2ВИ FS в аксиальной проекции определяется дольчатое гипоинтенсивное объемное образование, заполняющее большую часть стекловидной камеры левого глаза. Обратите внимание на уровень жидкости в заднем полюсе глазного яблока, указывающий на сопутствующее кровоизлияние в стекловидное тело.

2. КТ при ретинобластоме:
• КТ без контрастного усиления:
о Точечные или мелкие сливающиеся кальцинаты (>90-95%)
• КТ с КУ:
о Умеренное или выраженное гетерогенное контрастирование

3. МРТ при ретинобластоме:
• Т1 ВИ:
о Картина вариабельна, опухоль слегка гиперинтенсивна (по сравнению со стекловидным телом)
• Т2 ВИ:
о Опухоль умеренно или выраженно гипоинтенсивна (по сравнению со стекловидным телом):
- Помогает дифференцировать ретинобластому от других врожденных заболеваний (первичное гиперпластическое персистирующее стекловидное тело, болезнь Коатса), сопровождающихся гиперинтенсивными образованиями
о Лучший метод диагностики скоплений субретинальной жидкости ± кровоизлияний в стекловидное тело
• Т1 ВИ с КУ:
о Умеренное или выраженное гетерогенное контрастирование
о Наилучший метод оценки распространения внутриглазного поражения и инвазии в зрительный нерв и экстраокулярные структуры:
- Инвазия в хориоидею: вблизи опухоли наблюдается локальное утолщение и гетерогенное контрастирование
- Инвазия в склеру: дефект тонкой гипоинтенсивной зоны, окружающей хориоидею
- Инвазия в зрительный нерв: утолщение диска зрительного нерва (преламинарная инвазия), контрастирование нерва (постламинарная инвазия):
МРТ обладает низкими чувствительностью и специфичностью при оценке инвазии зрительного нерва

4. УЗИ при ретинобластоме:
• A-сканирование: кальцинаты дают высокоэхогенные пики
• В-сканирование: эхоплотное неправильной формы объемное образование с очаговыми тенями

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ с контрастированием и насыщением жира, Т1- и Т2-взвешенные изображения-наилучший метод оценки распространения опухоли
о Выявляемый при КТ кальциноз-относительно специфичный симптом
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Обследование включает в себя исследование головного мозга с целью диагностики трилатерального поражения

КТ, МРТ при ретинобластоме
(Слева) При MPT Т1ВИ с КУ в аксиальной проекции определяется умеренно контрастируемая ретинобластома; опухоли сопутствует интенсивное контрастирование переднего отрезка. Обратите внимание на тонкие ободки неизмененных контрастной сосудистой оболочки и гипоинтенсивной склеры, что подтверждает отсутствие инвазии этих структур.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в аксиальной проекции определяется ретинобластома, фактически заполняющая правое глазное яблоко. Наблюдается слабое утолщение и контрастирование правого зрительного нерва, что указывает на постламинарную инвазию.

в) Дифференциальная диагностика ретинобластомы:

1. Первичное гиперпластическое персистирующее стекловидное тело:
• Маленькие размеры глазного яблока, образование повышенной плотности; кальциноз отсутствует
• При МРТ Т2 ВИ - гиперинтенсивно; определяется ретролентальный стебель

2. Болезнь Коатса:
• Глазное яблоко нормальных размеров, образование повышенной плотности; кальциноз отсутствует
• При Т2 ВИ и Т2 ВИ гиперинтенсивное

3. Ретинопатия недоношенных:
• Ретролентальная фиброплазия; заболевание связано с избыточной оксигенацией и наличием незрелых сосудов сетчатки
• Маленькие размеры глазного яблока, ткань повышенной плотности, поражение двустороннее; на поздних стадиях-кальциноз

4. Токсокароз, глазница:
• Контрастирование склеры и сосудистой оболочки; при остром заболевании кальциноз отсутствует

5. Другие причины лейкокории:
• Отслойка сетчатки:
о Субретинальное кровоизлияние, складки сетчатки
• Остеома хориоидеи
• Гемангиома хориоидеи (гамартома)
• Дисплазия сетчатки

КТ, МРТ при ретинобластоме
(Слева) При МРТ T1ВИ FS c КУ локальный дефект склеры (ободок сниженной плотности) и деформация ее контура указывают на инвазию ретинобластомой склеры правого глаза. Также наблюдается асимметричное утолщение и контрастирование постламинарного сегмента левого зрительного нерва.
(Справа) У этого пациента с патологоанатомически доказанной трилатеральной ретинобластомой при МРТ Т1 ВИ FS и контрастированием определяется только одна ретинобластома глазною яблока. Визуализируется массивное контрастное супра- и параселлярное объемное образование, разрастающееся вдоль дупликатур твердой мозговой оболочки.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Примитивная нейроэктодермальная опухоль
о Спорадическая (незародышевая): 60% РБ:
- Большинство (85%) односторонних опухолей
о Наследственная (зародышевая): 40% от РБ:
- Фактически все би-/мультилатеральные опухоли:
Меньшая часть (15%) односторонних опухолей
- Аутосомно-доминантное наследование с 90% пенетрантностью; отягощенный семейный анамнез в 5-10% случаев
- Новые зародышевые мутации в 30-35% случаев
• Генетика:
о Ген RB1: хромосома 13, локус q14
о Соматический мозаицизм у 10-20% пациентов с РБ
• Сопутствующие патологические изменения:
о Риск развития второй злокачественной опухоли при зародышевой мутации выше:
- Саркома, меланома, опухоли ЦНС, эпителиальные опухоли (легкие, мочевой пузырь, молочная железа)
- 20-30% пациентов, не получавших лучевую терапию
- 50-60% пациентов, получавших лучевую терапию
- Развиваются в течение 30 лет, в среднем - 10-13 лет
о Синдром делеции 13q: РБ + множественные аномалии систем органов

2. Стадии, классификация ретинобластомы:
• Классификация Reese—Ellsworth
о Группы 1-5; опухоль классифицируется в зависимости от размеров, локализации и мультифокальности
о Более применима при проведении лучевой терапии
• Наиболее новая Международная классификация РБ (Murphree):
о Группы А-Е
о Опухоль классифицируется в зависимости от размеров, локализации на сетчатке, наличия диссеминации в субретинальное пространство или стекловидное тело и еще нескольких прогностических признаков
о В большей степени применима при химиотерапии

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желтовато-белое неправильной формы объемное образование сетчатки на ножке

4. Микроскопия:
• Мелкие округлые клетки со скудной цитоплазмой и крупными ядрами
• «Цветки» и розетки Флекснера-Винтерштайнера

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Лейкокория (50-60%)
• Другие признаки/симптомы:
о Тяжелое ухудшение зрения
о При поражении макулярной области или отслойке сетчатки часто развивается косоглазие
о При выраженном поражении тканей глазницы-экзофтальм
о Рубеоз радужки (покраснение радужки вследствие неоваскуляризации) коррелирует с контрастированием передней камеры при МРТ
о Признаки воспаления в 10%

2. Демография:
• Возраст:
о РБ - врожденная опухоль, но обычно не проявляется при рождении
о Средний возраст на момент постановки диагноза - 18 месяцев:
- Односторонняя - 24 месяцев, двусторонняя - 13 месяцев
- Раньше - при отягощенном семейном анамнезе и проведении рутинного скринингового обследования
о 90-95% случаев диагностируется в возрасте до пяти лет
• Эпидемиология:
о Наиболее часто встречающаяся внутриглазная опухоль у детей
о Частота 1:17000 живых новорожденныхт
о 3% раковых опухолей у детей младше 15 лет
о 1 % случаев смерти от рака; 5% случаев слепоты среди детей

3. Течение и прогноз:
• При экстраокулярном распространении опухоли прогноз неблагоприятный:
о Отсутствие рецидивов в течение пяти лет <10%
• Степень поражения нерва коррелирует с выживаемостью:
о Инвазия поверхностная или отсутствует: 90%
о Инвазия до продырявленной пластинки склеры (преламинарная): 70%
о Инвазия за продырявленную пластинку склеры (постламинарная): 60%
о Инвазия края резецированных тканей: 20%
• При трилатеральной опухоли или диссеминации в спинномозговую жидкость прогноз неблагоприятный:
о <24-месячная выживаемость

4. Лечение:
• >95% детей с РБ в США лечатся современными методами
о Цель: сохранение глазного яблока и зрительных функций
• Зависит от объема и локализации опухоли, распространенности внутриглазной опухоли и стадии экстраокулярного поражения
• Энуклеация:
о Далекозашедшие случаи при отсутствии шансов на сохранение практически полезных зрительных функций
• Внешнее облучение:
о Показано при массивных опухолях с диссеминацией
о Тяжелые осложнения, например, задержка роста костей и радиационно-индуцированные опухоли
• Химиотерапия («хеморедукция»):
о В настоящее время признана терапией первой линии при низкозлокачественных внутриглазных опухолях; снижает необходимость проведения лучевой терапии и выполнения энуклеации; для достижения полного излечения комбинируется с другими методиками местного лечения
о Интраартериальная терапия - недавно разработанный метод лечения
• Брахитерапия с применением аппликатора:
о Местное направленное воздействие, используются I-125 и другие изотопы
о Применяется при отдельных солитарных или мелких опухолях
• Криотерапия:
о Первичное местное лечение мелких опухолей передней локализации
• Фотокоагуляция:
о Первичное местное лечение мелких опухолей задней локализации

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Следует оценить распространение опухоли внутри глазного яблока и экстраокулярную инвазию:
о Следует провести исследование области эпифиза и супраселлярной зоны на предмет трилатерального или тетралатерального поражения

2. Советы по интерпретации изображений:
• Кальцинированное внутриглазное объемное образование у детей считается ретинобластомой, пока не будет доказано иное

ж) Список использованной литературы:
1. Wyse E et al: A review of the literature for intra-arterial chemotherapy used to treat retinoblastoma. Pediatr Radiol. 46(9): 1223-33, 2016
2. Sirin S et al: High-resolution MRI using orbit surface coils for the evaluation of metastatic risk factors in 143 children with retinoblastoma: Part 1: MRI vs. histopathology. Neuroradiology. 57(8):805-14, 2015
3. de Graaf Pet al: Contrast-enhancement of the anterior eye segment in patients with retinoblastoma: correlation between clinical, MR imaging, and histopathologic findings. AJNR Am J Neuroradiol. 31 (2):237-45, 2010
4. Dunkel IJ et al: Trilateral retinoblastoma: potentially curable with intensive chemotherapy. Pediatr Blood Cancer. 54(3):384-7, 2010

- Также рекомендуем "Меланома глаза - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.