4. Другие факты:
• Назван в честь Чарльза Белла (1774-1842), впервые описавшего синдром ПБ
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о МРТ Т1 ВИ С+: «хохолок» в области дна и интенсивное асимметричное контрастирование лабиринтного сегмента ЧН VII
• Локализация:
о Чаще поражаются фундальный и лабиринтный сегмент ЧН VII:
- Интрапаротидный сегмент поражается реже
• Размер:
о Отек ЧН VII в канале лицевого нерва
(Слева) При корональной МРТ Т1 ВИ С+ FS у пациента с правосторонним параличом Белла определяется асимметричное интенсивное контрастирование сосцевидною сегмента ЧН VII справа по сравнению с минимальным контрастированием слева.
(Справа) При корональной MPT Т1 ВИ С+ FS у этою же пациента определяется аналогичное контрастное усиление правою коленчатою ганглия по сравнению с левым. Это можно объяснить тем фактом, что коленчатый ганглий, как и заднее колено/верхний сосцевидный сегмент лицевою нерва могут в норме накапливать контраст.
2. КТ при параличе Белла:
• КТ в костном окне:
о Канал лицевого нерва в норме:
- При расширении - не ПБ
3. МРТ при параличе Белла:
• Т2 ВИ:
о Головной мозг: норма; гиперинтенсивных поражений нет
о Тонкосрезовая Т2 или T2*GRE высокого разрешения: увеличение ЧН VII во внутреннем слуховом канале
• Т1 ВИ С+:
о Равномерное продолженное контрастирование ЧН VII:
- ЧН VII: нормальный размер в костном канале
- ЧН VII: выглядит слегка увеличенным, с подозрительным гимперинтенсивным сигналом
- КУ носит линейный (не узловой) характер
о Контрастируется обычно дистальная часть ВСК: лабиринтный сегмент, коленчатый ганглий, передний барабанный сегмент:
- «Хохолок» контрастного усиления в области дна ВСК (премеатальный сегмент) наряду с С+ лабиринтного сегмента HHVII-отличительные МР-признаки
- Сосцевидный сегмент ЧН VII контрастируется реже
- Контрастирование интрапаротидного ЧН VII нетипично
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Тонкосрезовая МРТ Т1 С+ FS с фокусом на ВСК и височную кость
о КТ височных костей: только при подозрении на расширение канала ЧН VII или очаговое поражение при МРТ
• Классический быстро развивающийся ПБ не требует лучевой диагностики на начальных стадиях:
о 90% пациентов с ПБ выздоравливают самостоятельно за < два месяца
о Если предполагается декомпрессионная операция, МРТ выполняется для исключения других причин паралича ЧН VII
• При атипичном ПБ ищите причинную патологию:
о Атипичный ПБ:
- Медленно прогрессирующий паралич ЧН VII
- ПБ с предшествующим спазмом мышц лица
- Рецидивирующий паралич ЧН VII
- БП и сопутствующая нейропатия любого другого ЧН
- Стойкий/усугубляющийся паралич ЧН VII > двух месяцев
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ у пациента с параличом Белла левый лицевой нерв в шилососцевидном отверстии больше правого. Пораженный левый лицевой нерв отекает, где он не ограничен костным интратемпоральным каналом.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS у пациента с правосторонним параличом Белла определяется типичное контрастное усиление барабанного и лабиринтного сегментов лицевого нерва. Обратите внимание на менее выраженный симптом «хохолка» в области дна ВСК.
в) Дифференциальная диагностика паралича Белла:
1. Нормальное контрастное усиление интратемпорального ЧН VII:
• Клиническая картина: нет симптомов поражения лицевого нерва
• МРТ Т1 ВИ С+: легкое линейное, непротяженное контрастирование переднего и заднего колена интратемпорального ЧН VII
о ВСК и интралабиринтные сегменты ЧН VII: норма
2. Синдром Рамсея Ханта:
• Клиническая картина: периферический паралич ЧН VII и связанная симптоматика:
о Геморрагическая везикулярная сыпь в наружном слуховом канале (НСК)
о Причина - вирусная инфекция (Varicella Zoster)
• МРТ Т1 ВИ С+: линейное продолженное контрастирование в области дна ВСК и интратемпорального ЧН VII:
о Вариабельное контрастирование структур внутреннего уха и преддверно-улиткового нерва
3. Шваннома лицевого нерва:
• Клиническая картина: чаще тугоухость, чем паралич ЧН VII
• МРТ Т1 ВИ С+: хорошо отграниченное, вытянутое, С+ образование в расширенном канале ЧН VII, чаще всего расположенное в коленчатом ганглии
4. Венозная мальформация лицевого нерва («гемангиома»):
• Клиническая картина: паралич ЧН VII возникает, когда поражение небольшое
• КТ в костном окне: интратуморальные костные спикулы
• МРТ Т1 ВИ С+: нечетко очерченное, контрастирующееся образование, часто обнаруживаемое в ямке коленчатого ганглия
5. Периневральная паротидная опухоль:
• Клиническая картина: злокачественные опухоли околоушной железы обычно пальпируются
• Визуализация: инвазивная опухоль околоушной железы:
о Шилососцевидное отверстие, заполненное тканью
о Увеличение ЧН VII от дистальных до проксимальных отделов с инвазией ячеек сосцевидного отростка
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ C+ FS у пациента с тяжелым параличом Белла, протекающим без ремиссий, определяется интенсивное контрастирование коленчатою ганглия, лабиринтной, передней барабанной части лицевого нерва. «Хохолок» идет по ходу лицевого нерва в ВСК в виде менее выраженного участка накопления контраста, достигая слуховою отверстия.
(Справа) При аксиальной тонкосрезовой (1 мм) МРТ Т2 ВИ FS у этою же пациента в ВСК визуализируется отечный интраканаликулярный сегмент лицевого нерва.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология/патогенез (современная гипотеза):
- Реактивация латентной инфекции (вирус простого герпеса) в коленчатом ганглии и распространение воспалительного процесса вдоль проксимальных и дистальных волокон ЧН VII
- Патофизиология: интраневральный отек в оболочках нервов в результате нарушения гематоневрального барьера и венозного застоя в эпидуральном и периневральном венозном сплетении
• Нормальная анатомия ЧН VII в височной кости:
о С+ переднего и заднего колена ЧН VII: норма
о С+ из-за развитого артериовенозного сплетения
о Знание нормальной картины С+ интратемпорального ЧН VII позволяет рентгенологу идентифицировать патологическое С+ при ПБ
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Максимальный отек ЧН VII: третья неделя после появления симптомов
3. Микроскопия:
• ДНК вируса простого герпеса, выделенного из ЧН VII
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Острое начало (36 часов) периферического паралича ЧН VII
• Клинический профиль:
о Здоровый взрослый человек с острым односторонним параличом ЧН VII:
- Чаще при сахарном диабете
• Другие признаки/симптомы:
о До возникновения ПБ часто отмечается продромальный период
о 70%: нарушения восприятия вкуса за сутки до паралича ЧН VII
о 50%: боль возле ипсилатерального уха (не выраженная)
2. Демография:
• Возраст:
о Любой; пик заболеваемости - пятый десяток лет жизни
• Эпидемиология:
о Считается, что герпетической инфекцией обусловлены - 75% случаев периферического паралича лицевого нерва
о Ежегодная заболеваемость ПБ: 10-50/100 тысяч человек
3. Течение и прогноз:
• У 80% пациентов с ПБ все функции ЧН VII самостоятельно восстанавливаются без лечения в первые два месяца:
о У 15% частично; у 5% не восстанавливаются
4. Лечение:
• Исследование на сахарный диабет и болезнь Лайма
• Медикаментозная терапия при ПБ:
о Преднизон с постепенным снижением дозы; лучший результат при назначении в первые три дня после появления симптомов
о Ацикловир или валацикловир (противовирусные) больше не применяются
• Хирургическое лечение при ПБ дискутабельно:
о Лечение при тяжелой денервации (>95%): декомпрессия ЧН VII от дна до шилососцевидного отверстия
о Максимально эффективна декомпрессия, выполненная до двух недель после появления тотального паралича
• Интенсивность, картина ± локализация контрастного усиления на MPT Т1 ВИ С+ не помогают предсказать исход у конкретного пациента
• У пациентов старшего возраста полное восстановление ЧН VII происходит реже
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Типичный ПБ не требует лучевой диагностики: О МРТ резервируется для атипичного ПБ
• Патологическое С+ ЧН VII на МРТ может сохраняться после клинического улучшения или полного восстановления
• Не во всех случаях ПБ лицевой нерв в височной кости накапливает контраст:
о <10 дней после появления ПБ ЧН VII часто не изменен
2. Советы по интерпретации изображений:
• С+ в области дна ВСК в виде «хохолка», в сочетании с С+ лабиринтного сегмента ЧН VII без сопутствующих фокальных поражений - крайне подозрительный признак ПБ
3. Рекомендации по отчетности:
• Не забывайте указать, что околоушная железа в норме
• Также необходимо отметить отсутствие локального поражения ЧН VII
ж) Список использованной литературы:
1. Hohman МН et al: Etiology, diagnosis, and management of facial palsy: 2000 patients at a facial nerve center. Laryngoscope. 124(7):E283-93, 2014
2. Baugh RF et al: Clinical practice guideline: Bell's palsy. Otolaryngol Head Neck Surg. 149(3 Suppl):S1-27, 2013
3. Kim IS et al: Correlation between MRI and operative findings in Bell's palsy and Ramsay Hunt syndrome. Yonsei Med J. 48(6):963-8, 2007
4. Kress В et al: Bell palsy: quantitative analysis of MR imaging data as a method of predicting outcome. Radiology. 230(2):504-9, 2004
5. Unlu Z et al: Serologic examinations of hepatitis, cytomegalovirus, and rubella in patients with Bell's palsy. Am J Phys Med Rehabil. 82(1):28-32, 2003
6. Adour KK: Medical management of idiopathic (Bell's) palsy. Otolaryngol Clin North Am. 24(3):663-73, 1991
7. Schwaber MK et al: Gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging in Bell's palsy. Laryngoscope. 100(12): 1264-9, 1990
8. Tien R etal: Contrast-enhanced MR imaging of the facial nerve in 11 patients with Bell's palsy. AJNR Am J Neuroradiol. 11(4):735-41, 1990
9. Daniels DL et al: MR imaging of facial nerve enhancement in Bell palsy or after temporal bone surgery. Radiology. 171(3):807-9, 1989
10. Matsumoto Y et al: Facial nerve biopsy for etiologic clarification of Bell's palsy Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 137:22-7, 1988
