3. Определение:
• Оссификация перепончатого лабиринта в ответ на инфекционное, воспалительное, травматическое, или хирургическое поражение внутреннего уха
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ височных костей: накопление плотной костной ткани в перепончатом лабиринте
о МРТ Т2: гипоинтенсивные очаги в гиперинтенсивной жидкости в перепончатом лабиринте
• Локализация:
о Пространства перепончатого лабиринта, заполненные жидкостью
о Кохлеарный ОЛ: поражение пространств улитки, заполненных жидкостью
о Некохлеарный ОЛ: поражение пространств полукружных каналов (ПКК) или преддверия, содержащих жидкость
• Морфология:
о Локальные оссифицированные бляшки или диффузная оссификация перепончатого лабиринта
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у десятилетнего мальчика с отомастоидитом и деструкцией слуховых косточек визуализируется улитка, выглядящая нормальной.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ FS у этого же пациента пять дней спустя определяется патологический гипоинтенсивный сигнал в улитке, преддверии, и внутреннем слуховом канале, сопоставимый с замещением нормальной жидкости во внутреннем ухе фиброзно-костной тканью (ранняя стадия).
2. КТ при оссифицирующем лабиринтите:
• КТ с КУ:
о Не играет роли в диагностике ОЛ
• КТ в костном окне:
о Легкий ОЛ: фиброзно-костные изменения, повышение плотности пространств перепончатого лабиринта, содержащих жидкость; стержень, выглядящий более заметным
о Умеренно выраженный ОЛ: локальные участки костной ткани в пространствах перепончатого лабиринта, заполненных жидкостью:
- Может быть кохлеарным, некохлеарным, смешанным
о Тяжелый ОЛ: тотальная облитерация перепончатого лабиринта костной тканью, замещающей пространства, заполненные жидкостью
3. МРТ при оссифицирующем лабиринтите:
• Т2 ВИ:
о Легкий ЛО: фиброзно-костный материал с промежуточным или гипоинтенсивным сигналом, частично замещающий пространства перепончатого лабиринта, заполненные гиперинтенсивной жидкостью:
- В сочетании с заметным «увеличением» стержня
о Умеренно выраженный ОЛ: локальные участки костной ткани в пространствах перепончатого лабиринта, заполненных гиперинтенсивной жидкостью:
- Кохлеарный, некохлеарный, смешанный
о Тяжелый ОЛ: гиперинтенсивный сигнал в перепончатом лабиринте отсутствует, полностью замещен гипоинтенсивным костным сигналом:
- Часто обнаруживается тяжелая атрофия улиткового нерва
• Т1 ВИ С+:
о Воспаление перепончатого лабиринта вследствие инфицирования обычно предшествует ОЛ:
- В этой фазе перед ОЛ перепончатый лабиринт накапливает контраст, сигнализируя об активном лабиринтите
- Контрастирование может быть лабиринтным или сегментарным
- Контрастирование может персистировать в стадии оссификации ОЛ
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Аксиальная КТ <1 мм толщиной и реформатированная коро-нальная КТ височной кости-самые простые инструменты лучевой диагностики ОЛ
• Для установления диагноза используется MPT Т2 высокого разрешения:
о Тщательный поиск отсутствующих пространств внутреннего уха, в норме содержащих жидкость
о MPT Т2 позволяет выявить фиброзную облитерацию перепончатого лабиринта, в то время как КТ- нет
о МРТ Т1 С+ применима для обнаружения контрастного усиления внутреннего уха при лабиринтите в стадии, предшествующей ОЛ
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS у этого же пациента соответственно определяется патологическое контрастирование среднего уха и сосцевидного отроака: улитки, преддверия, и внутреннего слухового канала.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у этого же пациента спуая год после перенесенной инфекции определяется практически тотальная оссификация улитки, сопоставимая с оссифицирующим лабиринтитом (ОЛ).
1. Аплазия лабиринта:
• Клиника: нейросенсорная тугоухость (НСТУ) с рождения
• КТ в костном окне: уплощение мыса улитки:
о Аплазия лабиринта: отсутствие улитки, преддверия, ПКК
2. Аплазия улитки:
• Клиника: НСТУ с рождения
• КТ в костном окне: отсутствие улитки, уплощение мыса улитки
3. Липома преддверия:
• Клиника: легкая высокочастотная НСТУ (часто)
• МРТ: гиперинтенсивные (Т1) очаги в преддверии:
о Может сочетаться с липомой мостомозжечкового угла/внутреннего слухового канала
4. Кохлеарный отосклероз:
• Клиника: заболевание «молодых взрослых»
• КТ в костном окне: рентгенонегативные очаги в костном лабиринте:
о Отсутствуют в перепончатом лабиринте, даже в фазе восстановления
5. Лабиринтная шваннома:
• Клиника: медленно прогрессирующая односторонняя НСТУ с затяжным течением
• МРТ Т1 С+: локальный участок КУ в лабиринте:
о МРТ Т2: гипоинтенсивный материал в контрастирующейся части перепончатого лабиринта
(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости у пациента с правосторонней НСТУ, которому ранее была выполнена мастоидэктомия, определяется выраженное утолщение стержня улитки (постоперационный ОЛ).
(Справа) При сагиттальной МРТ Т2 ВИ на уровне наружного слухового канала у пациента с тяжелым ипсилатеральным ОЛ улитки определяется выраженная атрофия улиткового нерва по сравнению с нормальными лицевым и вестибулярными нервами - типичная сопутствующая находка при тяжелом ОЛ.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Гнойный перепончатый лабиринтит → каскадный воспалительный ответ в перепончатом лабиринте:
- Начинается с фиброза, прогрессирует до оссификации (не раньше четвертой недели)
о ОЛ обусловлен гнойным лабиринтитом с множественными источниками:
- Менингогенный ОЛ: вследствие менингита; двухсторонний
- Тимпаногенный ОЛ: вследствие инфекций среднего уха; односторонний
- Гематогенный ОЛ: инфекции, передающиеся через кровь, такие как корь, эпидемический паротит (редко); двухсторонний
о ОЛ может также возникать после тяжелой травмы или операции на височной кости
о ОЛ также является установленной причиной НСТУ у детей с серповидноклеточной анемией:
- Осложнение ишемии вследствие окклюзии артериальных сосудов и/или венозной обструкции внутреннего уха
• Гнойный лабиринтит прогрессирует до ОЛ
• ОЛ обнаруживается на КТ височных костей на четвертой неделе после эпизода менингита
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Макроскопически во внутреннем ухе при ОЛ обнаруживается остеонеогенез в перепончатом лабиринте
• При операции (кохлеарная имплантация) обнаруживается обструкция во время установки импланта через нишу овального окна
3. Микроскопия:
• Стадия фиброза: пролиферация фибробластов
• Стадия оссификации: аномальные трабекулы костной ткани, образованные остеобластами, в пространствах перепончатого лабиринта:
о Барабанная лестница в области базального завитка - самая типичная зона оссификации в случае ОЛ, обусловленного любой причиной
о Менингит → гнойный лабиринтит, связанный с наиболее выраженным обызвествлением
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Одно- или двухсторонняя НСГУ
о Другие признаки/симптомы:
- Выраженное головокружение (нечастое, но приводящее к нетрудоспособности)
- Головокружение может быть настолько серьезным, что возникает необходимость в лабиринтэктомии
• Клинический профиль:
о Двухсторонняя НСГУ у ребенка спустя недели-месяцы после эпизода острого менингита
• Другие возможные варианты анамнеза:
о Гнойная инфекция среднего уха (тимпаногенный ОЛ)
о Тяжелый паротит, корь, другие вирусные инфекции (гематогенный ОЛ)
о Тяжелая травма головы и основания черепа (посттравматиче-ский ОЛ)
о Вмешательство на височной кости (постоперационнный ОЛ)
2. Демография:
• Возраст:
о Болезнь детского возраста
• Эпидемиология:
о Менингогенный лабиринтит - наиболее типичная причина приобретенной глухоты у детей:
- Самая распространенная этиология: Streptococcus pneumoniae или Haemophilus influenzae
о В 6-30% случаев после менингита возникает тугоухость, выраженная в той или иной степени
3. Течение и прогноз:
• Постепенное снижение слуха после инфекции уха (с одной стороны) или менингита, гематогенной инфекции, травмы головы, операции на височных костях (с обеих сторон)
• Прогноз при НСГУ определяется ответом на кохлеарную имплантацию
• Аксиальная МРТ Т2 ВИ высокого разрешения обладает важным прогностическим значением отрицательного результата для интраоперационной кохлеарной обструкции
4. Лечение:
• Кохлеарная имплантация с целью коррекции НСТУ, если улитковый нерв сохранен:
о Двухсторонний кохлеарный ОЛ существенно затрудняет имплантацию:
- Ключевой момент-идентификация кохлеарного ОЛ до операции
- Позволяет планировать высверливание улитки при кохлеарной обструкции и подобрать модификацию импланта
• При обструкции улитки: «высверливание», новейшие кохлеарные импланты:
о Внедрение в лестницу улитки: основной альтерантивный метод
• Лабиринтэктомия используется в случаях стойкого головокружения
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При оценке височной кости перед кохлеарной имплантацией у детей следует искать ОЛ и врожденные аномалии внутреннего уха:
о Оба варианта часто требуют составления индивидуального плана операции
• ОЛ может становиться противопоказанием для кохлеарной имплантации или осложнением оперативного вмешательства
2. Советы по интерпретации изображений:
• Рентгенологу необходимо описать ОЛ как кохлеарный или некохлеарный:
о Описание ОЛ только как патологического состояния внутреннего уха не несет пользы для хирурга при планировании кохлеарной имплантации:
- Кохлеарный ОЛ делает имплантацию проблематичной
о Следует уточнить, какие части перепончатого лабиринта вне улитки поражены
ж) Список использованной литературы:
1. Bloch SL et al: Labyrinthitis ossificans: on the mechanism of perilabyrinthine bone remodeling. Ann Otol Rhinol Laryngol. 124(8):649-54, 2015
2. Jiang ZY et al: Utility of MRIs in adult cochlear implant evaluations. Otol Neurotol. 35(9):1533-5, 2014
3. Lin HY etal: The incidence of tympanogenic labyrinthitis ossificans. J Laryngol Otol. 128(7):618-20, 2014
4. Young JY et al: Preoperative imaging of sensorineural hearing loss in pediatric candidates for cochlear implantation. Radiographics. 34(5):E133-49, 2014
5. Kopelovich JC et al: Early prediction of postmeningitic hearing loss in children using magnetic resonance imaging. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 137(5):441-7, 2011
6. Durisin M et al: Cochlear osteoneogenesis after meningitis in cochlear implant patients: a retrospective analysis. Otol Neurotol. 31(7):1072-8, 2010
7. Philippon D et al: Cochlear implantation in postmeningitic deafness. Otol Neurotol. 31(1 ):83-7, 2010
8. Saito N et al: Clinical and radiologic manifestations of sickle cell disease in the head and neck. Radiographics. 30(4): 1021 -34, 2010
9. Isaacson В et al: Labyrinthitis ossificans: how accurate is MRI in predicting cochlear obstruction? Otolaryngol Head Neck Surg. 140(5):692-6, 2009
10. Ozgen В et al: Complete labyrinthine aplasia: clinical and radiologic findings with review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 30(4):774-80, 2009
11. Berrettini S et al: Scala vestibuli cochlear implantation in patients with partially ossified cochleas. J Laryngol Otol. 116(11):946-50, 2002
12. Glastonbury CM et al: Imaging findings of cochlear nerve deficiency. AJNR Am J Neuroradiol. 23(4):635-43, 2002
13. Thomas J et al: Evaluation of cochlear implantation in post-meningitic adults. J Laryngol Otol Suppl. 24:27-33,1999
14. Johnson MH et al: CT of postmeningitic deafness: observations and predictive value of cochlear implants in children. AJNR. 16(1):103-9, 1995
15. deSouza C et al: Pathology of labyrinthine ossification. J Laryngol Otol. 105(8):621-4,1991
16. Harnsberger HR et al: Cochlear implant candidates: assessment with CT and MR imaging. Radiology. 164(1):53-7, 1987
17. Swartz JD et al: Labyrinthine ossification: etiologies and CT findings. Radiology. 157(2):395-8, 1985