Аплазия-гипоплазия улиткового нерва и канала улиткового нерва - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Стеноз или атрезия канала улиткового нерва (КУН)
• Недоразвитие улиткового нерва (НУН): гипоплазия/аплазия улиткового нерва (УН)
б) Визуализация:
• КУН идет от дна внутреннего слухового канала (ВСК) до стержня:
о Диаметр измеряется в наиболее узкой точке
о Стеноз КУН: <1,7 мм
• Улитка (спектр изменений):
о Норма
о Нормальный стержень + легкий стеноз КУН
о Утолщение стержня + стеноз/атрезия КУН
о Аномалия улитки + стеноз/атрезия КУН
• ВСК: норма, уменьшение, отсутствие, «удвоение» (отдельный канал ЧН VII)
• НУН: УН меньше, чем ЧН VII в норме (гипоплазия) или отсутствует (аплазия)
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у девочки 11 лет с глубокой двухсторонней нейросенсорной тугоухостью (НСТУ) определяется тяжелый стеноз канала улиткового нерва (КУН). Стержень и камеры улитки выглядят асимметричными. Определяется также легкое расширение водопровода преддверия.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у четырехлетней девочки с глубокой правосторонней НСТУ определяется отсутствие КУН и выраженное утолщение стержня.
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 SPACE у годовалого мальчика с глубокой левосторонней НСТУ визуализируется нормальный УН справа, преддверные нервы с обеих сторон не изменены. Левый УН отсутствует, КУН слева слегка стенозирован.
(Справа) При сагиттальной косой MPT Т2 SPACE у годовалого мальчика с глубокой левосторонней НСТУ левый УН отсутствует, видны нормальные преддверные нервы и лицевой нерв.
г) Патология:
• Неизвестно, имеет ли место нарушение формирования УН, или УН формируется, но затем подвергается дегенерации
д) Клинические особенности:
• Проявляется врожденной нейросенсорной тугоухостью (НСТУ)
• Встречаемость аплазии УН у детей с односторонней НСТУ - 73%
е) Диагностическая памятка:
• В большинстве случаев НУН: нормальная улитка ± утолщение стержня ± стеноз/атрезия КУН
• Оценка УН: аксиальные и косые сагиттальные изображения (3DT2 SPACE/FIESTA)