а) Терминология:
• Определение: гипоплазия/аплазия одного или нескольких полукружных каналов (ПКК) ± гипоплазия преддверия
б) Визуализация:
• Гипоплазия преддверия + гипоплазия/аплазия всех ПКК при синдроме CHARGE:
о Стеноз/атрезия овального окна и аномалия ЧН VII
о Улитка: мальформация различной выраженности; утолщение стержня, уплощение апикального ± среднего завитка или единственный завиток/гипоплазия
о Канал улиткового нерва: стеноз/атрезия
о Водопровод преддверия: воронкообразное расширение
• Гипоплазия единственного ПКК + нормальное (или большое) преддверие:
о Задний ПКК (ЗПКК) + уплощение апикального завитка улитки или норма: синдромы Ваарденбурга и Алажилля
о ЗПКК + гипоплазия и нарушение дифференцировки среднего и апикального завитка улитки: бранхио-ото-ренальный (БОР) синдром
о Горизонтальный ПКК: стеноз/атрезия овального окна и аномалия ± зияние барабанного сегмента ЧН VII
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показана тяжелая синдромная аномалия полукружных каналов (ПКК) с полным отсутствием всех ПКК, мальформацией улитки, маленьким деформированным преддверием.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у 12-месячного мальчика с глубокой нейросенсорной тугоухостью определяется полное отсутствие горизонтального ПКК на уровне преддверия. Виден нормальный задний ПКК ВСК сужен.
(Слева) При корональной КТ в коаном окне визуализируется канал лицевого нерва, горизонтальный ПКК отсутствует, верхний ПКК не изменен. Определяется легкий стеноз овального окна.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у девочки в возрасте одного дня с синдромом Ваарденбурга визуализируется рудиментарный зачаток заднего ПКК вдоль заднего края преддверия. Визуализируется нормальный горизонтальный ПКК.
в) Дифференциальная диагностика:
• Синдром Дауна:
о Маленький костный островок ГПКК или его отсутствие; аномальный шарообразный ПКК-преддверие (зачаток)
о Стеноз канала улиткового нерва, стеноз ВСК, ШВП различной степени выраженности
• Оссифицирующий лабиринтит: после менингита или операции
г) Диагностическая памятка:
• Гипоплазия преддверия + ПКК: CHARGE
• Аксиальные и корональные изображения височных костей для оценки овального окна и барабанного сегмента ЧН VII
• Гипоплазия и отсутствие дифференцировки среднего и апикального завитков улитки: БОР; ищите аномалии ЗПКК
• Предполагайте синдром Ваарденбурга при аномалиях ЗПКК и болезни Гирцшпрунга
• Предполагайте синдром Алажилля при аномалии ЗПКК, стенозе легочной артерии, холестатической болезни печени
