МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Гипоплазия-аплазия полукружных каналов - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Определение: гипоплазия/аплазия одного или нескольких полукружных каналов (ПКК) ± гипоплазия преддверия

б) Визуализация:
• Гипоплазия преддверия + гипоплазия/аплазия всех ПКК при синдроме CHARGE:
о Стеноз/атрезия овального окна и аномалия ЧН VII
о Улитка: мальформация различной выраженности; утолщение стержня, уплощение апикального ± среднего завитка или единственный завиток/гипоплазия
о Канал улиткового нерва: стеноз/атрезия
о Водопровод преддверия: воронкообразное расширение
• Гипоплазия единственного ПКК + нормальное (или большое) преддверие:
о Задний ПКК (ЗПКК) + уплощение апикального завитка улитки или норма: синдромы Ваарденбурга и Алажилля
о ЗПКК + гипоплазия и нарушение дифференцировки среднего и апикального завитка улитки: бранхио-ото-ренальный (БОР) синдром
о Горизонтальный ПКК: стеноз/атрезия овального окна и аномалия ± зияние барабанного сегмента ЧН VII

Гипоплазия-аплазия полукружных каналов - лучевая диагностика
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показана тяжелая синдромная аномалия полукружных каналов (ПКК) с полным отсутствием всех ПКК, мальформацией улитки, маленьким деформированным преддверием.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у 12-месячного мальчика с глубокой нейросенсорной тугоухостью определяется полное отсутствие горизонтального ПКК на уровне преддверия. Виден нормальный задний ПКК ВСК сужен.
Гипоплазия-аплазия полукружных каналов - лучевая диагностика
(Слева) При корональной КТ в коаном окне визуализируется канал лицевого нерва, горизонтальный ПКК отсутствует, верхний ПКК не изменен. Определяется легкий стеноз овального окна.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у девочки в возрасте одного дня с синдромом Ваарденбурга визуализируется рудиментарный зачаток заднего ПКК вдоль заднего края преддверия. Визуализируется нормальный горизонтальный ПКК.

в) Дифференциальная диагностика:
• Синдром Дауна:
о Маленький костный островок ГПКК или его отсутствие; аномальный шарообразный ПКК-преддверие (зачаток)
о Стеноз канала улиткового нерва, стеноз ВСК, ШВП различной степени выраженности
• Оссифицирующий лабиринтит: после менингита или операции

г) Диагностическая памятка:
• Гипоплазия преддверия + ПКК: CHARGE
• Аксиальные и корональные изображения височных костей для оценки овального окна и барабанного сегмента ЧН VII
• Гипоплазия и отсутствие дифференцировки среднего и апикального завитков улитки: БОР; ищите аномалии ЗПКК
• Предполагайте синдром Ваарденбурга при аномалиях ЗПКК и болезни Гирцшпрунга
• Предполагайте синдром Алажилля при аномалии ЗПКК, стенозе легочной артерии, холестатической болезни печени

- Также рекомендуем "Аномальный шаровидный полукружный канал-преддверие - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.