МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при аплазии-гипоплазии улиткового нерва и канала улиткового нерва

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Канал улиткового нерва (КУН)

2. Синонимы:
• Стеноз или атрезия апертуры улитки

3. Определения:
• Аплазия-гипоплазия КУН: сужение или отсутствие КУН
• Недоразвитие улиткового нерва (НУН): гипоплазия или отсутствие (аплазия) УН

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о НУН: УН меньше, чем ЧН VII в норме (гипоплазия) или отсутствует (аплазия) на МРТ
о Ширина КУН: наименьший поперечный размер между дном внутреннего слухового канала (ВСК) и стержнем на аксиальных изображениях
о Стеноз КУН = ширина КУН <1,7 см
о Утолщение стержня
• Локализация:
о КУН идет от дна ВСК до стержня
о УН (часть ЧН VIII) занимает передненижнее положение в ВСК

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о 3D T2 ВИ МРТ (аксиальные и косые сагиттальные изображения)
• Выбор протокола:
о 3D SPACE/FIESTA и аналогичные последовательности
о Косые сагиттальные изображения перпендикулярно плоскости ЧН VIII

Аплазия-гипоплазия улиткового нерва и канала улиткового нерва - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у девочки 11 лет с глубокой двухсторонней нейросенсорной тугоухостью (НСТУ) определяется тяжелый стеноз канала улиткового нерва (КУН). Стержень и камеры улитки выглядят асимметричными. Определяется также легкое расширение водопровода преддверия.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у четырехлетней девочки с глубокой правосторонней НСТУ определяется отсутствие КУН и выраженное утолщение стержня.

3. КТ при аплазии-гипоплазии улиткового нерва и канала улиткового нерва:
• КТ в костном окне:
о КУН:
- Норма: в некоторых случаях НУН на МРТ
- Стеноз: тяжесть варьирует
- Атрезия: полное отсутствие КУН
о Улитка:
- Нормальные завитки и нормальный стержень, нормальный или незначительно стенозированный КУН
- Нормальные завитки, утолщенный стержень, умеренный или тяжелый стеноз КУН
- Аномалия улитки со стенозом/атрезией КУН (менее типична), например, гипоплазия улитки
о Преддверие и полукружный канал (ПКК): норма (чаще всего); реже аномалии (синдромной этиологии)
о ВСК: норма или уменьшение, редко-отдельный канал ЧН VII («удвоение ВСК»)
о Канал ЧН VII: норма (чаще всего) или аномалия (редко)

4. МРТ при аплазии-гипоплазии улиткового нерва и канала улиткового нерва:
• УН: гипоплазия или аплазия:
о Нормальный КУН: спорадические случаи НУН
о Легкий стеноз КУН: нормальный УН или НУН
о Стеноз КУН <1,5 мм ± утолщение стержня: НУН
о Стеноз КУН + сужение ВСК: НУН сложно выявить на МРТ из-за ↓ ЦСЖ вокруг ЧН VIII и ЧН VII
• Преддверные нервы (ПН):
о ВСК в норме: ПН обычно не изменены
о Сужение ВСК: норма или недоразвитие ПН
• Мальформации улитки, преддверия и ПКК нетипичны

Аплазия-гипоплазия улиткового нерва и канала улиткового нерва - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 SPACE у годовалого мальчика с глубокой левосторонней НСТУ визуализируется нормальный УН справа, преддверные нервы с обеих сторон не изменены. Левый УН отсутствует, КУН слева слегка стенозирован.
(Справа) При сагиттальной косой MPT Т2 SPACE у годовалого мальчика с глубокой левосторонней НСТУ левый УН отсутствует, видны нормальные преддверные нервы и лицевой нерв.

в) Дифференциальная диагностика аплазии-гипоплазии улиткового нерва и канала улиткового нерва:

1. Синдром CHARGE:
• Стеноз/атрезия КУН, недоразвитие ЧН VIII, гипоплазия преддверия, отсутствие/гипоплазия ПКК

2. Аплазия улитки:
• Улитка отсутствует

3. Гипоплазия улитки:
• Маленькая улитка, <2 завитков

г) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Врожденная нейросенсорная тугоухость (НСТУ):
- Односторонняя» двухсторонняя НСТУ; обычно статическая
- Нейральный тип НСТУ типичен для изолированного НУН:
При односторонней НСТУ нейрального типа у детей аплазия УН обнаруживается в 73% случаев
о Распространенность односторонней глубокой НСТУ 0,1 — 0,2 %
- 50%: изолированная гипоплазия УН ±стеноз КУН
о Дисфункция ПН различной степени выраженности

2. Лечение:
• Кохлеарная имплантация противопоказана при отсутствии УН:
о Стволовая имплантация может быть успешной

д) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• НУН: наиболее типичная находка при НСТУ нейрального типа у детей
• При односторонней слуховой нейропатии при нормальных УН; при опухолях, мальформациях ствола мозга, повреждениях

2. Советы по интерпретации изображений:
• В большинстве случаев НУН определяется нормальная улитка, стеноз КУН ± утолщение стержня

3. Рекомендации по отчетности:
• НСТУ нейрального типа: оценка УН на МРТ

е) Список использованной литературы:
1. Birman CS et al: Cochlear implant outcomes in cochlea nerve aplasia and hypoplasia. Otol Neurotol. 37(5):438-45, 2016
2. Wilkins A et al: Frequent association of cochlear nerve canal stenosis with pediatric sensorineural hearing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 138(4):383-8, 2012
3. Miyasaka M et al: CT and MR imaging for pediatric cochlear implantation: emphasis on the relationship between the cochlear nerve canal and the cochlear nerve. Pediatr Radiol. 40(9): 1509-16, 2010
4. Sennaroglu L et al: Preliminary results of auditory brainstem implantation in prelingually deaf children with inner ear malformations including severe stenosis of the cochlear aperture and aplasia of the cochlear nerve. Otol Neurotol. 30(6):708-15,2009
5. Glastonbury CM et al: Imaging findings of cochlear nerve deficiency. AJNR Am J Neuroradiol. 23(4):635-43, 2002
6. Stjernholm C et al: Dimensions of the cochlear nerve canal: a radioanatomic investigation. Acta Otolaryngol. 122(1 ):43-8, 2002
7. Fatterpekar GM et al: Hypoplasia of the bony canal for the cochlear nerve in patients with congenital sensorineural hearing loss: initial observations. Radiology. 215(1):243-6, 2000

- Также рекомендуем "Гипоплазия-аплазия полукружных каналов - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.