КТ, МРТ при метастазе в мостомозжечковый угол (ММУ) и внутренний слуховой канал (ВСК)
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Лептоменингеальный карциноматоз, менингеальный карциноматоз, карциноматозный менингит:
о Все эти термины неверные по следующим причинам:
- Новообразование не всегда рак
- Твердая, мягкая и паутинная оболочка часто поражаются совместно
- Воспалительный компонент обычно отсутствует:
Суффикс «ит» не имеет смысла
2. Определение:
• Метастазы ММУ-ВСК: системная неоплазия или опухоль центральной н ервной системы (ЦНС) с поражением области ММУ-ВСК
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о МРТ: множественные контрастирующиеся образования на Т1 ВИ С+
• Локализация:
о Четыре основных зоны: мягкая-паутинная оболочка, твердая оболочка, клочок, хориоидное сплетение
о Локализация первичной опухоли:
- Молочная железа, легкие; меланома
- Лимфопролиферативная опухоль оболочек мозга:
Лимфома, лейкоз
- Первичные опухоли ЦНС метастазируют в базальные цистерны стоком ликвора: каплевидные метастазы
• Размер:
о Часто маленький (< 1 см):
- Метастазы рано приводят к появлению симптоматики
• Морфология:
о Лептоменингеальные: утолщение ЧН VII и VIII в ВСК
о Твердая оболочка: диффузное утолщение
о Клочок: увеличение и сопутствующий отек мозга; распространение опухоли в цистерну ММУ
о Хориоидное сплетение: узловое утолщение
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ в области ММУ определяется метастаз рака легкого в твердой оболочке. Утолщенную и контрастирующуюся твердую оболочку нужно отличать от контрастного усиления в нормальном сигмовидном синусе. При исследовании ЦОК обнаружились клетки злокачественной опухоли.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS визуализируется контрастирующийся метастаз в правом ВСК. Определяется распространение контрастирующейся ткани через канал улиткового нерва поперек стержня в перепончатый лабиринт улитки.
2. КТ при метастазе в мостомозжечковый угол (ММУ) и внутренний слуховой канал (ВСК):
• КТ с КУ:
о Контрастирование твердой оболочки с одной или обеих сторон в ММУ
о На КТ видны лишь большие ± множественные метастазы
3. МРТ при метастазе в мостомозжечковый угол (ММУ) и внутренний слуховой канал (ВСК):
• Т1 ВИ:
о Локальное утолщение твердой оболочки, изоинтенсивное коре
• Т2 ВИ:
о МРТ Т2 высокого разрешения:
- Лептоменингеальные метастазы: утолщение ЧН VII и VIII
- Флоккулярные метастазы: сопутствующий отек с ↑ сигналом
• FLAIR:
о Большие метастазы ММУ-ВСК могут приводить к ↑ сигнала в прилежащих отделах головного мозга ± мозжечка
о Флоккулярные метастазы: ↑ сигнал
• Т1 ВИ С+:
о Лептоменингеальные метастазы: диффузное утолщение и контрастирование черепно-мозговых нервов в ВСК:
- Контрастирующаяся тканевая бляшка в ВСК (поздняя находка)
- С одной или с обеих сторон
о Дуральные метастазы: локальное или диффузное утолщение и контрастное усиление твердой оболочки:
- В сочетании с другими поражениями твердой оболочки или черепа
о Флоккулярные метастазы: контрастирующаяся опухоль клочка
о Метастазы хориоидного сплетения: контрастирующееся узловое поражение по ходу хориоидного сплетения:
- Боковой карман четвертого желудочка → отверстие Люшки → нижняя цистерна ММУ
о Могут обнаруживаться фокальные контрастирующиеся метастазы в мозге
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ Т1 ВИ С+ задней ямки: лучший метод визуализации
о FLAIR и Т1 ВИ С+ головного мозга: сопутствующие метастазы в мозге
• Выбор протокола:
о Рекомендуются аксиальные и корональные изображения
(Слева) При корональной МРТ Т1 ВИ С+ в клочке мозжечка справа определяется контрастирующийся метастаз рака молочной железы. Обратите внимание на нормальный клочок мозжечка и цистернальное хориоидное сплетение.
(Справа) При аксиальной МРТ FLAIR у этого же пациента определяется, что сигнал в опухоли слегка менее интенсивный, чем в прилежащем сером веществе. Гиперинтенсивный сигнал в плечике моста и мозжечке обусловлен отеком. Левый клочок не изменен.
в) Дифференциальная диагностика метастаза в мостомозжечковый угол (ММУ) и внутренний слуховой канал (ВСК):
1. Двухсторонние вестибулярные шванномы (НФ2):
• Более молодые пациенты; без анамнестических данных о злокачественной опухоли
• МРТ Т1 ВИ С+: двухсторонние контрастирующиеся образования ММУ-ВСК:
о Имитируют двухсторонние лептоменингеальные метастазы
• Возможны шванномы других черепно-мозговых нервов ± менингиомы
2. Саркоидоз ММУ-ВСК:
• ↑ скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) в сыворотке
• МРТ Т1 ВИ С+: изменения при мультифокальном менингеальном типе могут быть идентичны метастазам:
о Возможно двухстороннее поражение ММУ, имитирующее нейрофиброматоз 2 (НФ2) или метастазы
о Или единичный бляшковидный очаг, имитирующий менингиому
• Ищите поражение воронки гипоталамуса
3. Менингит ММУ-ВСК:
• Бактериальный менингит
• Грибковый менингит
• Туберкулезный менингит
• Изменения на МРТ Т1 ВИ С+ могут быть идентичны метастазам в ММУ-ВСК
• Ключевые моменты: клинические данные и исследование ЦСЖ
4. Синдром Рамсея Ханта:
• Везикулярная сыпь наружного уха
• МРТ Т1 ВИ С+: контрастирование дна ВСК, внутреннего уха ± ЧН VII
о Имитирует односторонние лептоменингеальные метастазы
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS у пациента с известным метастатическим раком прямой кишки визуализируется контрастирующийся метастаз хориоидного сплетения, выбухающий в нижние отделы цистерны ММУ через отверстие Люшки. Хориоидное сплетение справа не изменено.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS визуализируются каплевидные метастазы супратенториальной мультиформной глиобластомы. Визуализируются контрастирующиеся метастазы в ВСК с обеих сторон наряду с лептоменингеальными поражениями на поверхности мозжечка.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Метастатические опухоли мягкой и паутинной или твердой оболочек ММУ-ВСК:
- Лептоменингеальные метастазы проникают в ВСК по ЧН VII и VIII
о Метастатические опухоли в мозжечке или хориоидном сплетении
о Пути распространения:
- Гематогенный: от внечерепной опухоли к оболочкам мозга
- Ликворогенный (реже): от внутричерепной или спинальной опухоли
• Сопутствующие патологические изменения:
о Другие множественные метастазы в мягкой или твердой оболочке
о Метастазы могут обнаруживаться в паренхиме мозга:
- Мягкая + паутинная оболочки = лептоменингс
• Анатомия: выделяют три различных мозговых оболочки:
о Твердая (пахименингс): плотная соединительная ткань, соединенная со сводом черепа
о Паутинная: между мягкой и твердой оболочкой
о Мягкая: прозрачная оболочка, крепко связанная с поверхностью головного мозга, распространяющаяся глубоко в борозды
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Диффузные, узловые ± дискретные
3. Микроскопия:
• Наиболее типичные типы обнаруживаемых тканей:
о Солидные опухоли = молочной железы, легкого; меланома:
- Все они поражают мягкую, паутинную, и твердую оболочки
о Лимфопролиферативная злокачественная опухоль = лимфома или лейкоз:
- Поражение мягкой, паутинной, и твердой оболочки
о Каплевидные метастазы опухолей ЦНС:
- Медуллобластома, эпендимома, мультиформная глиобластома
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Быстро прогрессирующий одно- или двухсторонний паралич лицевого нерва (ЧН VII) и нейросенсорная тугоухость (ЧН VIII)
• Другие признаки/симптомы:
о Головокружение и поликраниальная нейропатия
• Клинический профиль:
о Пациент, получавший лечение по поводу злокачественной опухоли
2. Демография:
• Возраст:
о Пожилые люди
• Эпидемиология:
о Все более частое неврологическое осложнение системных опухолей:
- Обусловлено повышением выживаемости пациентов с опухолями
3. Течение и прогноз:
• Метастазы в оболочках мозга обычно являются поздней находкой
• Прогноз неблагоприятный: запущенное, неизлечимое первичное заболевание
4. Лечение:
• Куративное лечение невозможно
• Цель терапии - сохранение неврологической функции и улучшение качества жизни
• Лечение такое же, как и по поводу причинного новообразования:
о Радиотерапия ± химиотерапия в зависимости от типа ткани
• Оперативное лечение может играть роль на этой стадии:
о Исключение: солитарные метастазы меланомы
• При любых сомнениях в диагнозе требуется эксцизионная биопсия
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• У взрослого пациента с двухсторонней «вестибулярной шванномой как проявление НФ2», скорее всего, имеют место метастазы ММУ
• Быстро прогрессирующий паралич ЧН VII + нейросенсорная тугоухость и наличие объемного образования в ММУ подозрительны на метастатический очаг:
о Вестибулярная шваннома редко приводит к параличу ЧН VII
2. Советы по интерпретации изображений:
• При подозрении на метастазы в ММУ-ВСК согласно данным МРТ Т1 ВИ С+ или при наличии известной злокачественной опухоли, обязательно следует оценить:
о Внечерепные структуры и свод черепа: очаги, подтверждающие диагноз
о Мозговые оболочки в параселлярной области и других базальных отделах
о Паренхиму мозга на предмет патологического интенсивного сигнала на FLAIR ± контрастирующихся поражений на Т1 ВИ С+
ж) Список использованной литературы:
1. Lee ЕК et al: Intracranial metastases: spectrum of MR imaging findings. Acta Radiol. 53(10):1173-85, 2012
2. Warren FM et al: Imaging characteristics of metastatic lesions to the cerebellopontine angle. Otol Neurotol. 29(6):835-8, 2008
3. Siomin VE et al: Posterior fossa metastases: risk of leptomeningeal disease when treated with stereotactic radiosurgery compared to surgery. J Neurooncol. 67(1 -2):1 15-21,2004
4. Soyuer S et al: Intracranial meningeal hemangiopericytoma: the role of radiotherapy: report of 29 cases and review of the literature. Cancer. 100(7): 1491-7, 2004
5. Kesari S etal: Leptomeningeal metastases. Neurol Clin. 21(1):25-66, 2003
6. Krainik A et al: MRI of unusual lesions in the internal auditory canal. Neuroradiology. 43(1):52-7, 2001
7. Schick В et al: Magnetic resonance imaging in patients with sudden hearing loss, tinnitus and vertigo. Otol Neurotol. 22(б):808-12, 2001
8. Whinney D et al: Primary malignant melanoma of the cerebellopontine angle. Otol Neurotol. 22(2):218-22, 2001
9. Cha ST et al: Cerebellopontine angle metastasis from papillary carcinoma of the thyroid: case report and literature review. Surg Neurol. 54(4):320-6, 2000
10. Shen TY et al: Meningeal carcinomatosis manifested as bilateral progressive sensorineural hearing loss. Am J Otol. 21 (4):510-2, 2000
11. Zamani AA: Cerebellopontine angle tumors: role of magnetic resonance imaging. Top Magn Reson Imaging. 11(2):98-107, 2000
12. Lewanski CR et al: Bilateral cerebellopontine metastases in a patient with an unknown primary. Clin Oncol (R Coll Radiol). 11 (4):272-3, 1999
13. Swartz JD: Meningeal metastases. Am J Otol. 20(5):683-5, 1999 14. Arriaga MA et al: Metastatic melanoma to the cerebellopontine angle. Clinical and imaging characteristics. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 121 (9): 1052-6, 1995
15. Kingdom TT et al: Isolated metastatic melanoma of the cerebellopontine angle: case report. Neurosurgery. 33(1): 142-4, 1993
16. Mark AS etal: Sensorineural hearing loss: more than meets the eye? AJ NR Am J Neuroradiol. 14(1):37-45, 1993
17. Yuh WT et al: Metastatic lesions involving the cerebellopontine angle. AJNR Am J Neuroradiol. 14(1):99-106, 1993
18. Lee YY etal: Loculated intracranial leptomeningeal metastases: CT and MR characteristics. AJR Am J Roentgenol. 154(2):351 -9, 1990
19. Maiuri F et al: Cerebellar metastasis from prostatic carcinoma simulating, on CT-scan, a cerebellopontine angle tumor. Case report. Acta Neurol (Napoli). 11(1):21-4, 1989
20. Gentry LR et al: Cerebellopontine angle-petromastoid mass lesions: comparative study of diagnosis with MR imaging and CT. Radiology. 162(2):513-20, 1987
