3. Определение:
• Клинически и патоморфологически отдельное заболевание, характеризующееся формированием фиброзной ткани во внутренних отделах костной части наружного слухового канала (НСК)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Фиброзный «серп» на наружной поверхности БП
• Локализация:
о Внутренняя часть НСК возле БП
о 50%: с обеих сторон
• Размер:
о Варьирует:
- Легкое утолщение БП и отек стенок НСК на ранних стадиях
- Практически полная обструкция НСК на поздних стадиях
• Морфология:
о Однородные мягкие ткани, повторяющие контуры внутренних отделов НСК
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне правой височной кости определяются ранние признаки СКФ в виде легкого серповидного утолщения БП. На этой стадии диагноз должен устанавливаться клинически, поскольку КТ не позволяет отличить такие изменения от другой патологии, приводящей к утолщению БП.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у этого же пациента определяется, что верхняя часть БПВ толще, чем нижняя. По мере прогрессирования заболевания, фиброзный «серп» поражает всю поверхность БП.
2. КТ при медиальном канальном фиброзе:
• КТ с КУ:
о Легкое контрастное усиление отечных, утолщенных стенок НСК
• Костная КТ:
о Одно- или двухсторонняя фиброзная пробка во внутренних отделах НСК
о Ранняя стадия МКФ:
- Утолщение БП, отек и легкое утолщение слизистой оболочки внутренних отделов НСК
о Поздняя стадия МКФ:
- Фиброзная ткань в виде широкого «серпа» снаружи БП
- БП не может рассматриваться отдельно от фиброза при МКФ
- Нет изменений подлежащих костей
- Среднее ухо, сосцевидный отросток не поражены
3. МРТ при медиальном канальном фиброзе:
• Т1 ВИ:
о Гипоинтенсивная однородная мягкая ткань во внутренней части НСК
• Т2 ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивная мягкая ткань во внутренних отделах НСК
о Больше фиброзной ткани = ниже интенсивность сигнала
• Т1 ВИ С+:
о Контрастное усиление утолщенной, воспаленной/отечной стенки НСК и БП
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ височных костей
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая (<1 мм) КТ височных костей без контрастного усиления, с использованием костного алгоритма:
- В аксиальной плоскости с корональными реконструкциями
- НСК должен быть выведен целиком на увеличенных изображениях
(Слева) При корональной КТ в коаном окне у пациента с более агрессивным МКФ визуализируется включение газа (остаток просвета НСК). Фиброзная пробка практически полностью облитерирует НСК.
(Справа) При корональной МРТ Т1ВИ С+ у пациента с МКФ в ранней фазе определяется фиброзная ткань, накапливающая контраст, во внутренних отделах правого НСК. Среднее ухо интактно (ожидаемо).
1. Доброкачественный дебрис НСК:
• Клиническая картина: дебрис очевиден при отоскопии
• КТ височных костей: мягкие ткани в просвете НСК без деструкции костей:
о В щелях между включениями дебриса в НСК часто присутствует газ
2. Обтурирующий кератоз НСК:
• Клиническая картина: более молодые пациенты с синуситом и бронхоэктазами
• КТ височных костей: кератиновые пробки, заполняющие НСК с обеих сторон:
о Легкое диффузное расширение НСК в отсутствие фокальных эрозий костей
о Полость среднего уха сохранна
3. Холестеатома НСК:
• Клиническая картина: оторея, объемное образование в НСК у пациентов старшего возраста
• КТ височных костей: одностороннее мягкотканное объемное образование НСК с деструкцией подлежащих костей
о В 50% случаев в образовании видны костные «чешуйки»
4. Экзостозы НСК:
• Клиническая картина: пациенты младшего возраста с повторяющимся воздействием холодной воды («ухо серфера»)
• КТ височных костей: заращение НСК с обеих сторон за счет остеофитоза
о Диффузный рост костной ткани на широком основании в костной части НСК с отсутствием изменений слизистой оболочки
о Обычно начинается с внутренних отделов костной части НСК
5. Плоскоклеточный рак НСК:
• Клиническая картина: изъязвленная опухоль, поражающая наружное ухо:
о С распространением на слизистую оболочку НСК
• КТ: плохо отграниченная опухоль неправильной формы с «агрессивными» эрозиями подлежащей кости:
о Может имитировать холестеатому НСК
6. Некротический наружный отит:
• Клиническая картина: пожилой пациент с инфекцией НСК (синегнойная палочка)
• КТ височных костей: отек слизистой оболочки НСК ± эрозии подлежащих костей ± абсцесс глубоких пространств (при распространении книзу):
о Диагноз подтверждается путем биопсии и культурального исследования
(Слева) При аксиальной КТ в коаном окне правой височной кости определяется утолщение БП с очаговым кальцинатом. При патоморфологическом исследовании образца МКФ также были обнаружены кальцинаты. Невозможно определить, является ли этот участок частью МКФ или дополнительным фокусом тимпаносклероза.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS у этого же пациента определяется контрастирование МКФ, кальцинат выглядит как гипоинтенсивный очаг.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Хроническое воспаление внутренних отделов НСК с заживлением путем формирования грануляций:
- Грануляционная ткань медленно созревает в фиброзную пробку
о МКФ-типичный финал при повреждении НСК, обусловленном многочисленными патофизиологическими механизмами:
- Хронический наружный отит: Наиболее типичная причина
- Операция или травма
- Гнойный средний отит
- Лучевая терапия (НСК)
- Эктопические апокринные железы во внутренних отделах канала
о Возможен аутоиммунный механизм
2. Стадирование, и классификация медиального канального фиброза:
• Ранняя («влажная») стадия:
о Хронический средний отит с отореей и кондуктивной тугоухостью (КТУ)
• Поздняя («сухая») стадия («зрелый» МКФ):
о Фиброзная пробка во внутренних отделах НСК и КТУ
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Воспаление и отек тканей возле фиброзной пробки, покрывающей БП
4. Микроскопия:
• Ранняя стадия:
о Грануляционная ткань
о Возможна лимфоцитарная инфильтрация
• Поздняя стадия:
о Слои фиброзной соединительной ткани
о Возможны фокальные обызвествления
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о КТУ:
- Обычно 20-40 децибел
о Другие признаки/симптомы:
- Хронический наружный отит
- Хронический дерматит (экзема или псориаз)
- Звон в ушах
- Оторея
о Ранняя стадия:
- Хронический средний отит с отореей и КТУ («влажная»)
о Поздняя стадия:
- «Зрелая» фиброзная пробка и КТУ («сухая»)
• Клинический профиль:
о Женщина 50 лет с двухсторонней отореей, КТУ и хроническим отитом в анамнезе
2. Демография:
• Возраст:
о Средний: 50 лет
о Варьирует от 5 до 80 лет:
- Для детей МКФ нетипичен
• Пол:
о М:Ж=1:2
• Эпидемиология:
о Редкая патология
3. Течение и прогноз:
• Осложнения операции:
о Рецидивирующий стеноз НСК (<5%)
о Рестеноз может возникать спустя годы после лечения
4. Лечение:
• Изолированное хирургическое вмешательство для коррекции КТУ
• В ранней фазе:
о Топические стероиды
• В поздней фазе:
о Для коррекции КТУ требуется хирургическое вмешательство
о Удаление всей фиброзной ткани и пораженной кожи:
- Широкая каналопластика
- Меатопластика с последующей реконструкцией расщепленным кожным лоскутом
о Часто возникает рецидив
• Может потребоваться пересадка плоского эпителия в НСК и наружную часть БП:
о Кожный лоскут можно забрать из задних отделов ушной раковины
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• МКФ нужно дифференцировать с обтурирующим кератозом и холестеатомой НСК:
о Медиальный канальный фиброз: ищите «пробку» во внутренней части НСК в отсутствие изменений костей
о Обтурирующий кератоз: полное снижение пневматизации и легкое расширение костной части НСК
о Холестеатома НСК: фокальное мягкотканное объемное образование НСК с эрозиями подлежащих костей ± интрамуральными костными чешуйками
2. Советы по интерпретации изображений:
• Мягкотканная серповидная «пробка» напротив БП крайне подозрительна на МКФ
• МРТ не играет роли в диагностике МКФ или в его лучевой оценке
• С целью обнаружения рецидива рекомендуется длительное наблюдение
ж) Список использованной литературы:
1. Moser G et al: Ectopic apocrine glands as a predisposing factor for postinflammatory medial meatal fibrosis: a dinicopathologic study. Otol Neurotol. 36(0:191-7, 2015
2. Ghani A et al: Postinflammatory medial meatal fibrosis: early and late surgical outcomes. J Laryngol Otol. 127(12): 1160-8, 2013
3. Hopsu E et al: Idiopathic inflammatory medial meatal fibrotizing otitis presenting in children. Otol Neurotol. 29(3):350-2, 2008
4. Lin VY et al: Medial canal fibrosis: surgical technique, results, and a proposed grading system. Otol Neurotol. 26(5):825-9, 2005
5. Luong A et al: Acquired external auditory canal stenosis: assessment and management. Curr Opin Otolaryngol Head NeckSurg. 13(5):273-6, 2005
6. Hopsu E et al: Idiopathic inflammatory medial meatal fibrotizing otitis. Arch Otolaryngol Head NeckSurg. 128(11 ):1313-6, 2002
7. Lavy J et al: Chronic stenosing external otitis/postinflammatory acquired atresia: a review. Clin Otolaryngol. 25(6):435-9, 2000
8. el-Sayed Y: Acquired medial canal fibrosis. J Laryngol Otol. 112(2): 145-9, 1998
9. Slattery WH 3rd et al: Postinflammatory medial canal fibrosis. Am J Otol. 18(3):294-7, 1997
10. Magliulo G et al: Medial meatal fibrosis: current approach. J Laryngol Otol. 110(5):417-20, 1996
11. Keohane JD et al: Medial meatal fibrosis: the University of Western Ontario experience. Am J Otol. 14(2): 172-5, 1993
12. Katzke D et al: Postinflammatory medial meatal fibrosis. A neglected entity? Arch Otolaryngol. 108(12):779-80, 1982
