3. Определения:
• Врожденная мальформация с лимфатическим строением
• Может быть частью венолимфатической (смешанной) мальформации
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Может занимать одно или несколько пространств
о Микрокистозная форма часто занимает несколько пространств
о В полости рта часто прорастает в поднижнечелюстное пространство
• Размер:
о Вариабелен
• Морфология:
о Мягкотканное образование, прорастающее в окружающие ткани и практически не сдавливающее окружающие ткани (относительно своего размера)
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Многокамерное кистозное образование, преимущественно расположенное в правом поднижнечелюстном пространстве, но также распространяющееся к заднему краю поднижнечелюстной железы и в окологлоточное пространство. Обратите внимание, что образование лишено стенок, мягкотканных компонентов и практически не накапливает контраст.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ, другой пациент. Лимфатическая мальформация, имеющая четкие контуры. Образование расположено в правом подъязычном пространстве, смещает подбородочно-язычные мышцы в медиальную сторону. Неоднородный сигнал (уровень жидкости) говорит в пользу предшествовавшего кровоизлияния.
2. КТ при лимфатической мальформации полости рта:
• КТ без контрастирования:
о Кистозное образование с низкой плотностью:
- При макрокистозной форме контуры обычно четкие
- Для микрокистозной формы характерен инфильтративный рост
- Уровни жидкости возникают после кровоизлияний
о Флеболиты характерны для венозных и смешанных мальформаций
• КТ с КУ:
о Минимальное накопление контраста в тонкой периферической оболочке
3. МРТ при лимфатической мальформации полости рта:
• Т1ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал
о Уровни жидкости и гиперинтенсивный сигнал характерны для произошедшего кровоизлияния
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
о Микрокистозные формы имеют лишь умеренно гиперинтенсивный сигнал, могут выглядеть солидными
• Т1ВИ с КУ:
о Умеренное накопление контраста по периферии
о Центральное накопление контраста характерно для венозной (смешанной) мальформации
4. УЗИ при лимфатической мальформации полости рта:
• Преимущественно гипо- или анэхогенное образование, занимающее несколько пространств:
о Продукты распада крови изменяют эхогенность
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ с КУ
о Отличить макрокистозную форму от микрокистозной проще всего на Т2 ВИ; это помогает в планировании лечения
• Протокол исследования:
о Т2 ВИ FS оптимальны для определения распространенности процесса
(Слева) МРТ Т2ВИ FS, аксиальная проекция. Гигантская микрои макрокистозная лимфатическая мальформация, поражающая полость рта и несколько пространств шеи. Гиперинтенсивные образования видны в области языка, окологлоточного, сонного, заглоточного, околоушного и щечного пространств.
(Справа) STIR МРТ, сагиттальная проекция. Инфильтрация корня и основания языка, прорастание новообразования в подъязычное пространство. В сагиттальной проекции удобно оценить степень протрузии языка, по которой можно оценивать эффективность лечения. Обратите внимание на наложенную трахеостому, необходимую пациенту для дыхания.
1. Ранула:
• Простая однокамерная киста (подъязычное пространство) или погружная киста (подъязычное и поднижнечелюстное) пространства
2. Абсцесс полости рта:
• Образование низкой плотности, накапливающее контраст по периферии
3. Дермоид и эпидермоид:
• Однокамерное кистозное образование с жидкостным или неоднородным сигналом
4. Киста щитоязычного протока:
• Однокамерная киста в корне или основании языка
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Локальное нарушение морфогенеза сосудов; 1 тип сосудистой мальформации
• Генетика:
о Большинство случаев спорадические, но иногда встречается при синдроме Тернера, Ноона, фетоалкогольном синдроме
2. Стадирование, классификация лимфатической мальформации полости рта:
• Делится на макрокистозную и микрокистозную формы
о Микрокистозная ЛМ плохо поддается лечению путем местного введения препаратов
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Мягкое, рыхлое образование
о Может вызывать обструкцию дыхательных путей
• Другие признаки/симптомы:
о Нередки кровоизлияния (быстрое увеличение размеров)
о Может быстро увеличиваться в размерах на фоне инфекции верхних дыхательных путей
2. Демография:
• Возраст:
о Отмечается при рождении, увеличивается в детском возрасте
3. Течение и прогноз:
• Высокий риск рецидива при неполном удалении
4. Лечение:
• Макрокистозная ЛМ: возможно местное применение склерозирующих препаратов, например, ОК-432, спирта, доксициклина
• Изолированное однокамерное образование, не спаянное с крупными сосудами или нервами: возможна хирургическая резекция
• CO2 лазер полезен при удалении образований на языке
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Уровни жидкости чаще встречаются образованиях, занимающих несколько пространств
• Контраст накапливается лишь в тонком кольце по периферии
ж) Список использованной литературы:
1. Gloviczki Р et al: Vascular malformations: an update. Perspect Vase Surg Endovasc Ther. 21(2):133-48, 2009
2. Koeller KK et al: Congenital cystic masses of the neck: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 19(1):121-46; quiz 152-3, 1999
