а) Определение:
• Увеличение поджелудочной железы вследствие замещения жировой тканью на фоне атрофии нормальной экзокринной паренхимы
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Диффузное увеличение поджелудочной железы (ПЖ) и замещение ее жиром
о Отсутствие лучевых/клинических признаков муковисцидоза
• Локализация:
о Очаговое (хвост, тело, головка)/диффузное поражение (более распространенный вариант)
• Размер:
о Обычно в 2-4 раза больше, чем в норме
• Морфология:
о Однородное замещение железы жировой тканью
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о КТ или МРТ
3. КТ признаки липоматозной псевдогипертрофии поджелудочной железы:
• Однородное, очаговое или диффузное увеличение ПЖ с замещением пораженной паренхимы жировой тканью:
о Лучевые/кпинические признаки муковисцидоза отсутствуют
• Признаки обструкции желчных протоков/протоков поджелудочной железы (ПЖ) или дискретного объемного образования обычно не обнаруживаются
• Увеличенная поджелудочная железа (ПЖ) часто обусловливает объемное воздействие на структуры, расположенные поблизости
4. МРТ признаки липоматозной псевдогипертрофии поджелудочной железы:
• Сигнал от поджелудочной железы аналогичен сигналу от жира во всех последовательностях
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у женщины с алкогольным циррозом определяются типичные изменения морфологии печени (узлы и расширение щелей), а также асцит.
(Справа) На аксиальной КТ без контрастного усиления у этой же пациентки определяется увеличение поджелудочной железы и ее диффузное замещение жиром, что может имитировать изменения при муковисцидозе.
1. Муковисцидоз:
• Поджелудочная железа при муковисцидозе выглядит так же, как при липоматозной псевдогипертрофии
• У пациентов с муковисцидозом может возникать цирроз
• Клинические проявления заболевания уникальны и возникают в детском возрасте:
о Хронические инфекции легких, нарушение развития, обструкция кишечника и т.д.
2. Возрастные изменения поджелудочной железы:
• Липоматоз, фиброз и патологические изменения эпителия протоков
• Атрофия поджелудочной железы редко имеет клиническое значение или как-то проявляет себя:
о Обычно наблюдается более неравномерное замещение поджелудочной железы жировой тканью
• Изменения также ассоциированы с ожирением, сахарным диабетом и использованием стероидов
3. Очаговая жировая инфильтрация поджелудочной железы:
• Поджелудочная железа не увеличена
• Ацинарная паренхима частично замещена жировой тканью
• Изменения часто ограничены сегментом «головка-крючковидный отросток» или «тело-хвост»:
о Такое распределение изменений обусловлено развитием ПЖ из двух зачатков - вентрального и дорсального
4. Синдром Швахмана-Даймонда:
• Редкое врожденное заболевание, проявляющееся недостаточностью поджелудочной железы, дисфункцией костного мозга; пациенты, страдающие этим заболеванием, имеют маленький рост
5. Забрюшинная липосаркома:
• Изменения при липоматозной псевдогипертрофии могут напоминать таковые при липосаркоме из-за массивной жировой гипертрофии забрюшинной клетчатки и объемного воздействия на расположенные поблизости структуры
(Слева) На аксиальной Т1-взвешенной МР томограмме с контрастным усилением и жиро подавлением определяется липоматозная псевдогипертрофия поджелудочной железы с диффузным снижением интенсивности сигнала (за счет подавления сигнала от жира) в области тела поджелудочной железы.
(Справа) На аксиальной Т1-взвешенной томограмме в «противофазе» у этого же пациента определяется сигнал высокой интенсивности во всех отделах поджелудочной железы.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
о Липоматозная псевдогипертрофия, скорее всего, является врожденным состоянием, однако требует наличия инициирующего фактора (цирроз, вирусная инфекция, нарушения метаболизма)
• Сопутствующие патологические изменения:
о Хроническое поражение печени на поздних стадиях, паркинсонизм, ХОБЛ
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Увеличение поджелудочной железы и очаговое или диффузное замещение ее нормальной паренхимы жировой тканью
• Отсутствие капсулы
3. Микроскопия:
• Выраженная атрофия и исчезновение экзокринных железистых элементов
• Замещение зрелой жировой тканью
• Протоки и островки Лангерганса остаются сохранными
• Признаки жирового некроза или панкреатита отсутствуют
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение
о Редко-экзокринная дисфункция поджелудочной железы
• Другие признаки/симптомы:
о Объемное воздействие (часто), обструкция желчных протоков (редко)
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Редкое состояние: в литературе имеется лишь небольшое количество сообщений о липоматозной псевдогипертрофии
о Половая предрасположенность отсутствует
о Обычно возникает у молодых людей, но наблюдается повышение встречаемости и в старшем возрасте
3. Течение и прогноз:
• Характеризуется доброкачественным течением
• Обычно является случайной находкой на КТ или при аутопсии
• Редко (при экзокринной недостаточности ПЖ) возникает необходимость в терапии панкреатическими ферментами
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо оценить наличие клинических и лучевых признаков муковисцидоза (альтернативный диагноз)
ж) Список использованной литературы:
1. Izumi S et al: A minute pancreatic ductal adenocarcinoma with lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas. JOP. 12(5):464-8, 2011
