МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе височной кости

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ)

2. Синонимы:
• Гистиоцитоз из дендритных клеток (ГДК) височной кости, гистиоцитоз X, эозинофильная гранулема, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Абта-Леттерера-Сиве, болезнь Хашимото-Прицкера

3. Определение:
• Пролиферация дендритных клеток (гистиоцитов), образующих гранулемы в любом органе, в том числе в височных костях

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное литическое поражение костей, обычно в сочетании с контрастирующимся мягкотканным образованием
• Локализация:
о Чешуя и сосцевидный отросток височной кости > вершина пирамиды

Лангергансоклеточный гистиоцитоз височной кости - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у двухлетней девочки с двухсторонней отореей определяются хорошо отграниченные деструктивные поражения (ЛКГ) сосцевидного отростка и чешуи височной кости с обеих сторон. Снижена пневматизация полости среднего уха с обеих сторон на фоне практически полной деструкции слуховых косточек. Агрессивная периостальная реакция, типичная для метастатической нейробластомы, в этом случае не выражена.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS определяется ЛКГ с накоплением контраста и распространением в среднюю черепную ямку, кавернозный синус, внутренний слуховой канал. Слуховые косточки погружены в опухоль.

2. КТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе височной кости:
• КТ в костном окне:
о Различные литические «штампованные» поражения:
- Обычно с «географической» деструкцией сосцевидного отростка и/или чешуи височной кости
- Возможно поражение вершины пирамиды, слуховой капсулы, ± слуховых косточек
о Литические поражения со скошенными краями:
- Чаще в своде черепа
- Также возможны склеротические изменения (чаще в основании черепа)
о Возможна диффузная деструкция височных костей

3. МРТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе височной кости:
• Т1 ВИ:
о Замещение костного мозга височной кости
о Гипо- или изоинтенсивное (по сравнению с мышцами) поражение височной кости ± мягкотканный компонент
- ± ↑ T1 сигнал (макрофаги, нагруженные липидами)
- ± Продукты распада крови в мягкотканном образовании
• Т2 ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивное мягкотканное образование
о Могут присутствовать уровни «жидкость-жидкость»
• Т1 ВИ С+ FS:
о Интенсивное неравномерное контрастирование мягких тканей:
- Хорошо отграниченное или с нечеткими краями
о ± интракраниальное распространение при поражении твердой оболочки

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне ± МРТ С+

Лангергансоклеточный гистиоцитоз височной кости - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется четко очерченный литический очаг деструкции в левой височной кости, обусловленный ЛКГ, с поражением слуховой капсулы (которая редко подвергается эрозии в большинстве ситуаций).
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS определяется распространенное контрастирование левой височной кости вследствие поражения ЛКГ с вовлечением окружающих экстракраниальных мягких тканей. Обратите внимание на «запертую» жидкость в задних отделах сосцевидного отростка.

в) Дифференциальная диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза височной кости:

1. Коалесцентный отомастоидит:
• Острая инфекция среднего уха и ячеек сосцевидного отростка
• Прогрессирующая резорбция костных перегородок сосцевидного отростка

2. Рабдомиосаркома височной кости:
• Саркома мягких тканей из рабдомиобластов
• Инвазивное неоднородное мягкотканное образование у детей, обычно с деструкцией костей

3. Метастазы в височной кости:
• Деструктивное поражение височной кости (например, при нейробластоме)

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патология изучена не до конца; пролиферация гистиоцитов и инфильтрация:
- Неопластическая или воспалительная
• Сопутствующие патологические изменения:
о Заболевания гипоталамуса-гипофиза:
- Симптомы несахарного диабета:
MPT Т1: отсутствие гиперинтенсивного сигнала в задних отделах гипофиза
Утолщенная, контрастирующаяся воронка
о Церебральные нарушения:
- Со стороны головного мозга, мозжечка, мозгового ствола

2. Стадирование, классификация лангергансоклеточного гистиоцитоза височной кости:
• Старая классификация: три группы:
о Эозинофильная гранулема
о Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
о Болезнь Абта-Леттерера-Сиве
• Новая классификация на основании факторов риска:
о Мультифокальное поражение, молодой возраст, полиорганная дисфункция, рецидив заболевания

3. Микроскопия:
• Электронная микроскопия: гранулы Бирбека и вытянутые включения в цитоплазме в виде «теннисной ракетки»

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Кондуктивная тугоухость ± оторея

2. Демография:
• Возраст:
о ЛКГ височных костей обычно проявляется на первом десятке лет жизни:
- Возраст проявления обратно пропорционален тяжести заболевания

3. Течение и прогноз:
• При унифокальном поражении височной кости излечение 90%
• Мультифокальный и системный ЛКГ: смертность до 18%

4. Лечение:
• Зависит от симптомов, локализации, распространенности болезни

е) Список использованной литературы:
1. Chevallier КМ et al: Differentiating pediatric rhabdomyosarcoma and Langerhans cell histiocytosis of the temporal bone by imaging appearance. AJNR Am J Neuroradiol. 37(6):1185-9, 2016
2. Modest MC et al: Langerhans cell histiocytosis of the temporal bone: A review of 29 cases at a single center. Laryngoscope. 126(8): 1899-904, 2015
3. Nabavizadeh SA et al: CT and MRI of pediatric skull lesions with Fluid-Fluid Levels. AJNR Am J Neuroradiol. 35(3):604-8, 2014
4. Radhakrishnan R et al: Petrous apex lesions in the pediatric population. Pediatr Radiol. 44(3):325-39; quiz 323-4, 2014
5. Coleman MA et al: Bilateral temporal bone langerhans cell histiocytosis: radiologic pearls. Open Neuroimag J. 7:53-7, 2013

- Также рекомендуем "Метастатическое поражение височной кости - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.