МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при фиброзной дисплазии височной кости

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Фиброзная дисплазия (ФД)

2. Определение:
• Врожденное заболевание с нарушением дифференцировки и созревания остеобластов, проявляющееся прогрессирующим замещением нормальной губчатой кости фиброзной тканью и незрелой ретикулофиброзной костью

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ в костном окне: экспансивный («матовое стекло») костный матрикс
• Локализация:
о Возможно поражение любой кости в организме
• Размер:
о Локальное или диффузное поражение
о Поражения могут достигать нескольких сантиметров в размерах
• Морфология:
о ФД в целом повторяет форму пораженной кости

Фиброзная дисплазия височной кости - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется фиброзная дисплазия (ФД) склеротического типа, с поражением сосцевидного отростка и внутреннего уха и обрастанием задних отделов среднего уха. Экспансивный характер ФД приводит к стенозу наружного слухового канала (НСК). Обратите внимание на область ранее выполненной биопсии спереди и снаружи.
(Справа) При корональной КТ в костном окне определяется склеротическая ФД, приводящая к окклюзии НСК. Можно предположить наличие клинически значимой кондуктивной тугоухости. При отоскопии определяются изменения, схожие с врожденной мальформацией ИСК.

2. КТ при фиброзной дисплазии височной кости:
• КТ в костном окне:
о Экспансивное поражение губчатого вещества различной плотности:
- Педжетоидная (смешанная) картина (50%): чередующиеся участки уплотнения и разрежения
- Склеротическая ФД (25%): плотность «матового стекла»
- Кистозная ФД (25%): поражения с разрежением в центре, истонченными и склерозированными краями

3. МРТ при фиброзной дисплазии височной кости:
• Т1 ВИ:
о Экспансивное поражение с ↓ сигналом
• Т2 ВИ:
о ↓ сигнал в зонах оссификации ± фиброза
• Т1 ВИ С+:
о Без контрастирования; диффузное или периферическое
о Активная фаза: типичное неоднородное контрастирование:
- Может выглядеть агрессивным

4. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о ↑ накопление радионуклида, перфузия в отсроченной фазе
о Неспецифический метод; чувствительный к расположению поражений при полиостотической ФД
• ПЭТ с ФДГ:
о «Горячие» очаги различной выраженности:
- Не должны приниматься за метастазы

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне - основа правильного диагноза

Фиброзная дисплазия височной кости - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в передних отделах левой височной кости определяются очаги кистозной ФД, выглядящие агрессивными. Определяется также нежное «матовое стекло». Обратите внимание на визуализирующийся лабиринтный сегмент канала лицевого нерва и поражение ямки коленчатого ганглия.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне определяется полиостотическая фиброзная дисплазия с поражением обеих височных костей. Хорошо видны другие множеавенные очаги, в т.ч. в затылочной кости справа, в скате, клиновидной и лобной кости.

в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии височной кости:

1. Болезнь Педжета височной кости:
• Пожилые пациенты
• Картина «хлопковой ваты» на КТ
• Педжетоидная ФД («матовое стекло») имитирует болезнь Педжета
• Поражает височные кости и свод черепа, не краниофациальную область

2. Гигантоклеточная опухоль основания черепа:
• Может имитировать склеротическую ФД на КТ в костном окне
• Гипоинтенсивный сигнал на МРТ Т2 (скопление гемосидерина)

3. Менингиома височной кости:
• Внутрикостная менингиома имитирует ФД на КТ в костном окне
• МРТ: бляшковидное мягкотканное образование

4. Метастазы в височной кости:
• Смешанные склеротические - деструктивные метастазы имитируют ФД
• Наиболее типичная первичная опухоль: рак предстательной и молочной железы

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественное опухолеподобное поражение костей с локальной задержкой развития нормальной структуры/архитектуры
• Генетика:
о Спорадическая мутация гена GNAS1

2. Микроскопия:
• Пораженные участки при ФД состоят из фиброзной ткани (строма из веретеновидных клеток) и интрамуральных трабекул ретикулофиброзной кости

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Выбухание височной области
о Стеноз ИСК с рецидивирующим отитом
о Тугоухость: кондуктивная, нейросенсорная, смешанная

2. Демография:
• Возраст:
о Активный процесс в молодом возрасте, стихает после полового созревания
о Болеют молодые люди (< 30 лет)
• Пол:
о М:Ж= 1:3
• Эпидемиология:
о Моностотическая ФД: в шесть раз чаще, чем полиостотическая

3. Течение и прогноз:
• Прекрасный прогноз при моностотической краниоцефальной ФД
• В большинстве случаев спонтанное прекращение роста к 25-30 годам
• Полиостотическая ФД редко угрожает жизни, но характеризуется худшим прогнозом

4. Лечение:
• Агрессивное хирургическое лечение не рекомендуется в большинстве случаев

е) Список использованной литературы:
1. Yang Н et al: Surgical treatment of monostotic fibrous dysplasia of the temporal bone: a retrospective analysis. Am J Otolaryngol. 33(6):697-701, 2012
2. Kim YH et al: Role of surgical management in temporal bone fibrous dysplasia, Acta Otolaryngol. 129(12):1374-9, 2009
3. Jee WH et al: Fibrous dysplasia: MR imaging characteristics with radiopathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 167(6): 1523-7, 1996
4. Brown EW et al: Fibrous dysplasia of the temporal bone: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 164(3):679-82, 1995
5. Megerian CA et al: Fibrous dysplasia of the temporal bone: ten new cases demonstrating the spectrum of otologic sequelae. Am J Otol. 16(4):408-19, 1995

- Также рекомендуем "Болезнь Педжета височной кости - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.