МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при фиброзной дисплазии височной кости

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Фиброзная дисплазия (ФД)

2. Определение:
• Врожденное заболевание с нарушением дифференцировки и созревания остеобластов, проявляющееся прогрессирующим замещением нормальной губчатой кости фиброзной тканью и незрелой ретикулофиброзной костью

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ в костном окне: экспансивный («матовое стекло») костный матрикс
• Локализация:
о Возможно поражение любой кости в организме
• Размер:
о Локальное или диффузное поражение
о Поражения могут достигать нескольких сантиметров в размерах
• Морфология:
о ФД в целом повторяет форму пораженной кости

Фиброзная дисплазия височной кости - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется фиброзная дисплазия (ФД) склеротического типа, с поражением сосцевидного отростка и внутреннего уха и обрастанием задних отделов среднего уха. Экспансивный характер ФД приводит к стенозу наружного слухового канала (НСК). Обратите внимание на область ранее выполненной биопсии спереди и снаружи.
(Справа) При корональной КТ в костном окне определяется склеротическая ФД, приводящая к окклюзии НСК. Можно предположить наличие клинически значимой кондуктивной тугоухости. При отоскопии определяются изменения, схожие с врожденной мальформацией ИСК.

2. КТ при фиброзной дисплазии височной кости:
• КТ в костном окне:
о Экспансивное поражение губчатого вещества различной плотности:
- Педжетоидная (смешанная) картина (50%): чередующиеся участки уплотнения и разрежения
- Склеротическая ФД (25%): плотность «матового стекла»
- Кистозная ФД (25%): поражения с разрежением в центре, истонченными и склерозированными краями

3. МРТ при фиброзной дисплазии височной кости:
• Т1 ВИ:
о Экспансивное поражение с ↓ сигналом
• Т2 ВИ:
о ↓ сигнал в зонах оссификации ± фиброза
• Т1 ВИ С+:
о Без контрастирования; диффузное или периферическое
о Активная фаза: типичное неоднородное контрастирование:
- Может выглядеть агрессивным

4. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о ↑ накопление радионуклида, перфузия в отсроченной фазе
о Неспецифический метод; чувствительный к расположению поражений при полиостотической ФД
• ПЭТ с ФДГ:
о «Горячие» очаги различной выраженности:
- Не должны приниматься за метастазы

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне - основа правильного диагноза

Фиброзная дисплазия височной кости - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в передних отделах левой височной кости определяются очаги кистозной ФД, выглядящие агрессивными. Определяется также нежное «матовое стекло». Обратите внимание на визуализирующийся лабиринтный сегмент канала лицевого нерва и поражение ямки коленчатого ганглия.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне определяется полиостотическая фиброзная дисплазия с поражением обеих височных костей. Хорошо видны другие множеавенные очаги, в т.ч. в затылочной кости справа, в скате, клиновидной и лобной кости.

в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии височной кости:

1. Болезнь Педжета височной кости:
• Пожилые пациенты
• Картина «хлопковой ваты» на КТ
• Педжетоидная ФД («матовое стекло») имитирует болезнь Педжета
• Поражает височные кости и свод черепа, не краниофациальную область

2. Гигантоклеточная опухоль основания черепа:
• Может имитировать склеротическую ФД на КТ в костном окне
• Гипоинтенсивный сигнал на МРТ Т2 (скопление гемосидерина)

3. Менингиома височной кости:
• Внутрикостная менингиома имитирует ФД на КТ в костном окне
• МРТ: бляшковидное мягкотканное образование

4. Метастазы в височной кости:
• Смешанные склеротические - деструктивные метастазы имитируют ФД
• Наиболее типичная первичная опухоль: рак предстательной и молочной железы

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественное опухолеподобное поражение костей с локальной задержкой развития нормальной структуры/архитектуры
• Генетика:
о Спорадическая мутация гена GNAS1

2. Микроскопия:
• Пораженные участки при ФД состоят из фиброзной ткани (строма из веретеновидных клеток) и интрамуральных трабекул ретикулофиброзной кости

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Выбухание височной области
о Стеноз ИСК с рецидивирующим отитом
о Тугоухость: кондуктивная, нейросенсорная, смешанная

2. Демография:
• Возраст:
о Активный процесс в молодом возрасте, стихает после полового созревания
о Болеют молодые люди (< 30 лет)
• Пол:
о М:Ж= 1:3
• Эпидемиология:
о Моностотическая ФД: в шесть раз чаще, чем полиостотическая

3. Течение и прогноз:
• Прекрасный прогноз при моностотической краниоцефальной ФД
• В большинстве случаев спонтанное прекращение роста к 25-30 годам
• Полиостотическая ФД редко угрожает жизни, но характеризуется худшим прогнозом

4. Лечение:
• Агрессивное хирургическое лечение не рекомендуется в большинстве случаев

е) Список использованной литературы:
1. Yang Н et al: Surgical treatment of monostotic fibrous dysplasia of the temporal bone: a retrospective analysis. Am J Otolaryngol. 33(6):697-701, 2012
2. Kim YH et al: Role of surgical management in temporal bone fibrous dysplasia, Acta Otolaryngol. 129(12):1374-9, 2009
3. Jee WH et al: Fibrous dysplasia: MR imaging characteristics with radiopathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 167(6): 1523-7, 1996
4. Brown EW et al: Fibrous dysplasia of the temporal bone: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 164(3):679-82, 1995
5. Megerian CA et al: Fibrous dysplasia of the temporal bone: ten new cases demonstrating the spectrum of otologic sequelae. Am J Otol. 16(4):408-19, 1995

- Также рекомендуем "Болезнь Педжета височной кости - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.