МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при болезни Педжета височной кости

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Болезнь Педжета (БП)

2. Синоним:
• Деформирующий остеит

3. Определение:
• Дисплазия костей, характеризующаяся избыточным ремоделированием костной ткани в результате чередования волн активности остеобластов и остеокластов

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ в костном окне:
- Свод и основание черепа: диффузное утолщение костей смешанной плотности
- Височная кость: склеротические и эрозивные изменения всех отделов височной кости
• Локализация:
о Свод > основание черепа > височная кость

Болезнь Педжета височной кости - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости определяется диффузное утолщение костей ската, вершины пирамиды, костей вокруг внутреннего и среднего уха, обусловленное болезнью Педжета. Обратите внимание на утолщение связки, прикрепляющейся к молоточку, и эрозию слуховой капсулы.
(Справа) При корональной КТ левой височной кости у этого же пациента определяется диффузное утолщение всех костей основания черепа, включая височную кость. Очевидны эрозивные изменения слуховой капсулы и утолщение слуховых косточек.

2. КТ при болезни Педжета височной кости:
• КТ в костном окне:
о Наружный слуховой канал (НСК) и среднее ухо:
- Извилистость НСК и стеноз
- Сужение полости среднего уха
- Педжетоидные изменения слуховых косточек и связок
о Внутреннее ухо/слуховая капсула:
- Деминерализация слуховой капсулы (от периферии к центру) с вовлечением всех трех слоев:
Периостеальный → энхондральный → эндостеальный
о Внутренний слуховой канал (ВСК):
- Сужение ВСК за счет утолщения костей
о Свод и основание черепа:
- Диффузное неоднородное утолщение основания и свода черепа

3. МРТ при болезни Педжета височной кости:
• Т1 ВИ:
о Ослабленный сигнал Т1:
- Замещение костного мозга фиброзной тканью
о Неоднородный, «пятнистый» гиперинтенсивный Т1 сигнал
- С участками кровоизлияния и медленного тока в сосудистых каналах
• Т1 ВИ С+:
о Неравномерное контрастное усиление с утолщением костей свода и основания черепа ± височной кости:
- Вследствие гиперваскулярной природы
о Также сообщается о контрастировании оболочек мозга:
- Может отражать ↑ метаболизм и кровоток

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ височных костей - единственное исследование, необходимое для диагностики

Болезнь Педжета височной кости - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется диффузное утолщение костей основания черепа, выглядящих как «хлопковая вата». Вершины пирамиды увеличены, но деминерализованы, что свидетельствует о более ранней, активной болезни. Определяются эрозии передневнутренних отделов слуховой капсулы с обеих сторон.
(Справа) При аксиальной КТ правой височной кости у пациента с тугоухостью определяется оссификация связки молоточка, а также поражение слуховой капсулы, обусловленное эрозивной болезнью Педжета в подострой фазе. Была выполнена стапедэктомия с протезированием стремечка.

в) Дифференциальная диагностика болезни Педжета височной кости:

1. Фиброзная дисплазия височных костей:
• Клиника: молодые пациенты
• КТ: увеличение костей в объеме:
о Часто с вовлечением костей лица

2. Остеорадионекроз височной кости:
• КТ: односторонняя деминерализация, аналогичная острой БП:
о Без утолщения либо диффузная, как при БП

3. Отосклероз:
• Клиника: пациент намного моложе, чем при БП
• КТ: многоочаговая деминерализация слуховой капсулы:
о Обычно двухсторонняя, симметричная
о Прилежащие отделы основания и свода черепа не изменены

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; предполагается вирусная этиология (вирусные включения в ядре)
о Прогрессирующая остеодистрофия, моно- и полиостотический вариант
• Генетика:
о Преимущественно спорадическое заболевание
о Аутосомно-доминантный тип наследования в 15%:
- Дефект в хромосомах 6 и 18q
• Сопутствующие патологические изменения:
о Характерное поражение позвонков, таза, длинных костей
о В височной кости первыми поражаются структуры, содержащие костный мозг:
- В первую очередь вершина пирамиды
о Деминерализация слуховой капсулы и распространение на структуры среднего уха происходит поздно

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Смешанная тугоухость
• Другие признаки/структуры:
о Звон в ухе (внутрикостные артериовенозные шунты)
о Головокружение, гемифациальный спазм, тригеминальная невралгия
• Нарушения лабораторных данных:
о ↑ щелочная фосфатаза в сыворотке
о ↑ гидроксипролин в моче

2. Демография:
• Возраст:
о >40 лет
• Пол:
о М:Ж=4:1

3. Течение и прогноз:
• Заболевание обычно прогрессирует, несмотря на лечение
• Прогрессирующая двухсторонняя смешанная тугоухость → глухота

4. Лечение:
• Кальцитонин, дифосфонаты, митрамицин

е) Список использованной литературы:
1. Bahmad F Jr et al: Paget disease of the temporal bone. Otol Neurotol. 28(8):1157-8, 2007
2. Van der Stappen A et al: Paget disease of the skull and temporal bone. JBRBTR. 88(3):156-7, 2005
3. Tehranzadeh J et al: Computed tomography of Paget disease of the skull versus fibrous dysplasia. Skeletal Radiol. 27(12):664-72, 1998

- Также рекомендуем "Лангергансоклеточный гистиоцитоз височной кости - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.