а) Терминология:
• Определение (БП) болезни Педжета: дисплазия костей, характеризующаяся избыточным ремоделированием костной ткани, обусловленным чередованием волн активности остеобластов и остеокластов
б) Визуализация:
• Область поражения при БП:
о Свод черепа > основание черепа > височная кость
• КТ в костном окне:
о Свод и основание черепа: диффузное утолщение костей смешанной плотности
о Височная кость: склероз и эрозивные изменения всех отделов: - Включая слуховую капсулу в далеко зашедших случаях
о Наружный слуховой канал: извилистость и стеноз
о Среднее ухо: сужение полости среднего уха; педжетоидные изменения слуховых косточек и связок
о Внутреннее ухо/слуховая капсула: деминерализация слуховой капсулы (от периферии к центру) с поражением всех трех слоев
о Внутренний слуховой канал (ВСК): утолщение костей с сужением ВСК и сдавливание ЧН VII и VII
• МРТ: гипоинтенсивный Т1 сигнал в утолщенной кости:
о Т1 С+ FS: интенсивное контрастирование
(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости определяется диффузное утолщение костей ската, вершины пирамиды, костей вокруг внутреннего и среднего уха, обусловленное болезнью Педжета. Обратите внимание на утолщение связки, прикрепляющейся к молоточку, и эрозию слуховой капсулы.
(Справа) При корональной КТ левой височной кости у этого же пациента определяется диффузное утолщение всех костей основания черепа, включая височную кость. Очевидны эрозивные изменения слуховой капсулы и утолщение слуховых косточек.
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется диффузное утолщение костей основания черепа, выглядящих как «хлопковая вата». Вершины пирамиды увеличены, но деминерализованы, что свидетельствует о более ранней, активной болезни. Определяются эрозии передневнутренних отделов слуховой капсулы с обеих сторон.
(Справа) При аксиальной КТ правой височной кости у пациента с тугоухостью определяется оссификация связки молоточка, а также поражение слуховой капсулы, обусловленное эрозивной болезнью Педжета в подострой фазе. Была выполнена стапедэктомия с протезированием стремечка.
г) Клинические особенности:
• Клинические проявления:
о Прогрессирующая двухсторонняя смешанная тугоухость - глухота
о Кондуктивная тугоухость: поражение слуховых косточек и связок
о Нейросенсорная тугоухость: эрозии слуховой капсулы; сдавливание ВСК
• Возраст дебюта заболевания:
о >40 лет
о Фиброзная дисплазия: <30 лет
