а) Терминология:
• Определение ФД: врожденное заболевание с нарушением дифференцировки и созревания остеобластов, приводящее к прогрессирующему замещению нормальной губчатой кости фиброзной тканью и незрелой ретикулофиброзной костью
б) Визуализация:
• КТ в коаном окне: экспансивный матрикс в виде «матового стекла»:
о Экспансивное поражение губчатого вещества различной плотности
о Педжетоидная (смешанная) картина (50%): чередующиеся участки уплотнения и разрежения
о Склеротическая ФД (25%); плотность «матового стекла»
о Кистозная ФД: поражения с просветлением в центре, с истончением и склерозированием краев
• Т1 МРТ: экспансивное поражение с ↓ сигналом
• Т2 MPT: ↓ сигнал в зонах оссификации ± фиброза
• Т1 С+ МРТ: без контрастирования, диффузное, или периферическое
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется фиброзная дисплазия (ФД) склеротического типа, с поражением сосцевидного отростка и внутреннего уха и обрастанием задних отделов среднего уха. Экспансивный характер ФД приводит к стенозу наружного слухового канала (НСК). Обратите внимание на область ранее выполненной биопсии спереди и снаружи.
(Справа) При корональной КТ в костном окне определяется склеротическая ФД, приводящая к окклюзии НСК. Можно предположить наличие клинически значимой кондуктивной тугоухости. При отоскопии определяются изменения, схожие с врожденной мальформацией ИСК.
(Слева) При аксиальной КТ в передних отделах левой височной кости определяются очаги кистозной ФД, выглядящие агрессивными. Определяется также нежное «матовое стекло». Обратите внимание на визуализирующийся лабиринтный сегмент канала лицевого нерва и поражение ямки коленчатого ганглия.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне определяется полиостотическая фиброзная дисплазия с поражением обеих височных костей. Хорошо видны другие множеавенные очаги, в т.ч. в затылочной кости справа, в скате, клиновидной и лобной кости.
г) Патология:
• Доброкачественное опухолеподобное поражение с локальной задержкой развития нормальной структуры/архитектуры:
о Образовано фиброзной тканью (строма из веретеновидных клеток) и интрамуральными трабекулами ретикулофиброзной кости
д) Клинические особенности:
• Клинические условия:
о Молодой возраст (<30 лет)
о Поражение часто бессимптомное при малых размерах
• Течение:
о В большинстве случаев - спонтанное прекращение роста к 25-30 годам