б) Визуализация:
• Хорошо отграниченные литические поражения височной кости в сочетании с мягкотканными образованиями, накапливающими контраст:
о Чешуя и сосцевидный отросток > вершина пирамиды
• КТ с КУ и МРТ часто выполняются в комплексе:
о КТ в костном окне лучший метод для визуализации костных структур
о MPT - для оценки мягкихтканей
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у двухлетней девочки с двухсторонней отореей определяются хорошо отграниченные деструктивные поражения (ЛКГ) сосцевидного отростка и чешуи височной кости с обеих сторон. Снижена пневматизация полости среднего уха с обеих сторон на фоне практически полной деструкции слуховых косточек. Агрессивная периостальная реакция, типичная для метастатической нейробластомы, в этом случае не выражена.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS определяется ЛКГ с накоплением контраста и распространением в среднюю черепную ямку, кавернозный синус, внутренний слуховой канал. Слуховые косточки погружены в опухоль.
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется четко очерченный литический очаг деструкции в левой височной кости, обусловленный ЛКГ, с поражением слуховой капсулы (которая редко подвергается эрозии в большинстве ситуаций).
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS определяется распространенное контрастирование левой височной кости вследствие поражения ЛКГ с вовлечением окружающих экстракраниальных мягких тканей. Обратите внимание на «запертую» жидкость в задних отделах сосцевидного отростка.
г) Патология:
• Не до конца изучена; пролиферация гистиоцитов и инфильтрация
• Старая классификация: три группы:
о ЭГ
о БХШК
о БАЛС
• Новая классификация, основанная на факторах риска:
о Мультифокальное поражение, молодой возраст, полиорганная дисфункция, рецидив заболевания
д) Клинические особенности:
• Отологические симптомы в 25% при поражении височных костей:
о Кондуктивная тугоухость ± оторея
• Поражение височных костей на первом десятке лет жизни
• Другие симптомы: боль в ушах, головокружение, средний ± наружный отит, отек мягких тканей вокруг ушной раковины, паралич ЧН VII, нейросенсорная тугоухость, полип ушной раковины
