2. Определения:
• Заболевание артерий неизвестной этиологии, которое поражает сосуды среднего и крупного калибра:
о Артериопатия, сопровождающаяся дисплазией стенки артерии с разрастанием гладкомышечной и фиброзной ткани
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные участки неправильного строения сонных и позвоночных артерий, часто с обеих сторон, которые визуализируются при КТ-ангиографии, МР-ангиографии или цифровой субтракционной ангиографии:
- Внешний вид напоминает «четки» ± протяженные участки стеноза
• Локализация:
о Голова и шея: чаще всего на уровне первого или второго шейных позвонков
о Сосуды головы и шеи (70%):
- Внутренняя сонная артерия (30-50%) > наружная сонная артерия > позвоночные артерии > 50% двусторонний процесс
- Область бифуркации не вовлекается
о Внутричерепные артерии повреждаются редко (внутренняя сонная артерия над скатом, средняя мозговая артерия)
о Периферические сосуды:
- Почечные артерии поражаются в 75% случаев (в 40% случаев с обеих сторон)
(Слева) Схема бифуркации общей сонной артерии, показаны основные варианты фиброзно-мышечной дисплазии. Тип 1 -чередующиеся участки сужения и расширения сосуда S3; тип 2 - протяженный участок стеноза; тип 3-участки неровности с формированием дивертикула.
(Справа) КТ-ангиография, реконструкция в сагиттальной проекции. Деформация внутренней сонной артерии по типу «четок». При более детальном рассмотрении обеих артерий также удалось обнаружить участки выпячивания сосудов, которые характерны для дисплазии 3 типа.
2. КТ при фиброзно-мышечной дисплазии сонной артерии:
• КТ-ангиография:
о Характерные изменения обнаруживаются в сонных и позвоночных артериях:
- Изгибы/неровность контуров артерий в виде «четок»
- Стеноз артерии без отложения в ее стенке кальция (ср. с дефектом предресердно-желудочковой перегородки)
- Может сочетаться с расслоением артерии, псевдоаневризмой, внутричерепными аневризмами
3. МРТ при фиброзно-мышечной дисплазии сонной артерии:
• МР-ангиография:
о «Четки» ± протяженный участок стеноза
4. Ангиография:
• Цифровая субтракционная ангиография (DSA): золотой стандарт диагностики, 3 варианта:
о Тип 1 (85%): признак «четок», медиальная фиброплазия
о Тип 2 (10%): протяженный участок стеноза, фиброплазия интимы
о Тип 3 (5%): асимметричное выбухание с одной стороны артерии; периадвентициальная фиброплазия
(Слева) Цифровая субтракционная ангиография правой общей сонной артерии, косая проекция. Выпячивания шейного сегмента внутренней сонной артерии, характерные для фиброзно-мышечной дисплазии.
(Справа) Цифровая субтракционная ангиография в передне-задней проекции, тот же пациент. 6-мм аневризма задней соединительной артерии, разрыв которой привел к субарахноидальному кровоизлиянию. В шейном сегменте внутренней сонной артерии видны изменения, характерные для фиброзно-мышечной дисплазии.
1. Атеросклероз внечерепных артерий:
• Атеросклероз сосудов развивается в более позднем возрасте
• Короткий участок стеноза на уровне бифуркации общей сонной артерии или выше, отложение кальция в стенке сосуда
2. Расслоение сонной артерии:
• Неравномерный стеноз ± наличие кармана при формировании псевдоаневризмы
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; предположительно, природа не дегенеративная и не воспалительная, а диспластическая
• Сопутствующие нарушения:
о Мешотчатые аневризмы внутричерепных сосудов (10%)
о Спонтанное расслоение (20%, внутренняя сонная артерия)
о Тромбоэмболические осложнения вследствие нарушения кровотока → формирование тромбов
• Возможно поражение других сосудов среднего калибра (периферических, сосудов брюшной полости, головного мозга)
• Гистопатология:
о Разрастание гладкомышечной и фиброзной ткани стенки сосудов
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Артериальная гипертензия (вследствие поражения почечных артерий и их стеноза)
• Другие признаки/симптомы:
о Фиброзно-мышечная дисплазия сосудов головы и шеи
- Стеноз → транзиторная ишемическая атака/инсульт
- Расслоение внутренней сонной артерии ± инсульт
- Аневризма — сдавливание окружающих тканей, разрыв (редко)
2. Демография:
• Возраст:
о Появление симптомов в возрасте 25-50 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:9 (тип 1)
• Эпидемиология:
о Почечная артерия > сонная артерия > позвоночная артерия > прочие артерии (поясничные, брыжеечные, чревные, печеночные, подвздошные)
3. Течение и прогноз:
• Медленно прогрессирующее заболевание
4. Лечение:
• При фиброзно-мышечной дисплазии артерий шеи требуется профилактика нарушений мозгового кровообращения = дезагреганты ± антикоагулянты
• Балонная ангиопластика при стенозе
• Использование покрытых стентов
• При наличии аневризмы выполняется реконструкция артерии
е) Список использованной литературы:
1. Persu A et al: European consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. J Hypertens. 32(7):1367-78, 2014
2. Olin JW et al: The United States registry for fibromuscular dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation. 125(25):3182-90, 2012
3. Cohen JE et al: Petrous carotid artery pseudoaneurysm in bilateral carotid fibromuscular dysplasia: treatment by means of self-expanding covered stent. Surg Neurol. 68(2):216-20; discussion 220, 2007
4. Nerantzis CE et al: Post-mortem angiographic and histologic findings of coronary artery fibromuscular dysplasia. IntJ Cardiol. 122(3):e32-5, 2007
5. Beregi JP et al: Fibromuscular dysplasia of the renal arteries: comparison of helical CT angiography and arteriography. AJR Am J Roentgenol. 172(1):27-34, 1999
