а) Терминология:
• Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД):
о Заболевание артерий неизвестной этиологии
о Сопровождается избыточным ростом гладкой мускулатуры и фиброзной ткани
о Поражает сосуды среднего и крупного калибра
б) Визуализация:
• Чаще всего поражаются почечные артерии (75%)
• КТ- и МР-ангиография при фиброзно-мышечной дисплазии артерий головы и шеи:
о Изгибы/неровность контуров артерий в виде «четок»
о Стеноз артерии без отложения в ее стенке кальция
о Может сочетаться с расслоением артерии, псевдоаневризмой, внутричерепными аневризмами
• Цифровая субтракционная ангиография (DSA): «золотой стандарт» диагностики, три варианта:
о Тип 1 (85%): признак «четок», медиальная фиброплазия
о Тип 2 (10%): протяженный участок стеноза, фиброплазия интимы
о Тип 3 (5%): асимметричное выбухание артерии:
- Периадвентициальная или периартериальная фиброплазия
(Слева) Схема бифуркации общей сонной артерии, показаны основные варианты фиброзно-мышечной дисплазии. Тип 1 -чередующиеся участки сужения и расширения сосуда S3; тип 2 - протяженный участок стеноза; тип 3-участки неровности с формированием дивертикула.
(Справа) КТ-ангиография, реконструкция в сагиттальной проекции. Деформация внутренней сонной артерии по типу «четок». При более детальном рассмотрении обеих артерий также удалось обнаружить участки выпячивания сосудов, которые характерны для дисплазии 3 типа.
(Слева) Цифровая субтракционная ангиография правой общей сонной артерии, косая проекция. Выпячивания шейного сегмента внутренней сонной артерии, характерные для фиброзно-мышечной дисплазии.
(Справа) Цифровая субтракционная ангиография в передне-задней проекции, тот же пациент. 6-мм аневризма задней соединительной артерии, разрыв которой привел к субарахноидальному кровоизлиянию. В шейном сегменте внутренней сонной артерии видны изменения, характерные для фиброзно-мышечной дисплазии.
в) Дифференциальная диагностика:
• Атеросклероз
• Неатеросклеротические васкулопатии
• Стоячие волны на цифровой субтракционной ангиографии
• Артефакты движения при МРТ
г) Патология:
• Три основных гистопатологических варианта:
о Медиальная фиброплазия: поражение медиального слоя (тип 1)
о Фиброплазия интимы: поражение интимы (тип 2)
о Перимедиальная фиброплазия: поражение прилежащей к интиме адвентиции (тип 3)
• Чередование участков гиперплазии и атрофии
