3. Определение:
• Врожденная изогнутая прозрачная линия, представляющая собой неоссифицированное пространство в слуховой капсуле рядом с улиткой у детей
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Четкая, тонкая изогнутая прозрачная линия на КТ в костном окне
• Локализация:
о Возле вершины первого завитка улитки
(Слева) При КТ височной кости (норма) у двухмесячной девочки с нейросенсорной тугоухостью определяется четкое просветление в слуховой капсуле, идущее параллельно завиткам улитки. Просветление лучше заметно снаружи, чем изнутри. Эти признаки типичны для врожденной кохлеарной щели.
(Справа) На корональной реформатированной томограмме правой височной кости в костном окне в слуховой капсуле определяется изогнутая «прозрачная» линия, идущая параллельно улитке, сразу же под поверхностью мыса улитки.
2. КТ при кохлеарной щели:
• КТ в костном окне:
о Двухсторонняя > односторонняя
о С-образная, тонкая, четкая прозрачная линия в слуховой капсуле:
- Возле средней и верхушечной части первых двух завитков улитки:
Редко прилежит к базальной части первого завитка
- Возле латерального > медиального края улитки
- Может достигать апикального завитка на аксиальных изображениях
- Спереди подходит к овальному окну:
Не распространяется в овальное окно
о Параллельно улитке на корональных изображениях:
- Повторяет форму мыса улитки
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне
• Выбор протокола:
о Срезы <1 мм
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у трехлетнего мальчика с нейросенсорной тугоухостью визуализируется врожденная кохлеарная щель (норма). На этой стадии видна «прозрачная» линия снаружи и изнутри от первых двух завитков улитки.
(Справа) На корональной реформатированной томограмме у этого же пациента неотчетливо визуализируется гиподенсная линия кохлеарной щели снаружи от улитки, под поверхноаью мыса улитки.
в) Дифференциальная диагностика кохлеарной щели:
1. Фенестральный отосклероз:
• Редко встречается у детей
• Кондуктивная тугоухость
• КТ: «смазанный» локальный гиподенсный участок, начинающийся в щели перед окном:
о Может приводить к поражению краев круглого окна, слуховой капсулы улитки
2. Кохлеарный отосклероз:
• Редко встречается у детей
• Смешанная тугоухость
• КТ: гиподенсная линия в слуховой капсуле
3. Несовершенный остеогенез височной кости:
• Генерализованное снижение плотности, множественные переломы костей
• КТ: просветление костной слуховой капсулы:
о Нельзя отличить от кохлеарного отосклероза
4. Постлучевые изменения височной кости:
• Облучение в анамнезе; нетипичное осложнение
• КТ: неравномерное просветление костной слуховой капсулы
г) Патология:
1. Стадирование, классификация кохлеарной щели:
• Балльная шкала КХ:
о 0: отсутствует
о 1: явно не определяется
о 2: маленькая щель
о 3: умеренная щель
о 4: большая щель
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Два вероятных объяснения:
о Пространство между внутренним эндосгеальным и наружным периостеальным слоем слуховой капсулы:
- Средний слой костной слуховой капсулы (эндохондральная + интрахондральная кость) частично состоит из хряща в краткосрочной перспективе
- Быстро оссифицируется, оставляя небольшие участки костного мозга
о Имеется связь с термином «щель перед окном»:
- Щель перед окном-фиброзно-хрящевая «расщелина» спереди от овального окна
- Поблизости может формироваться гистологически аберрантная хрящевая ткань
• КЩ присутствует в одной из последних зон слуховой капсулы перед полной оссификацией
• Вариант или задержка оссификации капсулы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Случайная находка
2. Демография:
• Возраст:
о <4 лет: - 60%
о 4-7 лет:-45%
о 7-10 лет:-25%
о 10-19 лет:-20%
3. Течение и прогноз:
• Становится менее заметной и обычно исчезает с возрастом
• Вначале исчезает медиальный гиподенсный участок
4. Лечение:
• Не требуется; вариант развития
е) Диагностическая памятка:
1. Советы по интерпретации изображений:
• Четкий гиподенсный участок вокруг улитки у младенцев/младших детей
• Часто с обеих сторон
2. Рекомендации по отчетности:
• Не следует принимать КЩ за отосклероз
ж) Список использованной литературы:
1. Chadwell JB et al: The cochlear cleft. AJNR Am J Neuroradiol. 25(1):21-4, 2004
