б) Визуализация:
• Двухсторонняя или односторонняя аномалия
• КТ височных костей:
о Костная слуховая капсула: аплазия/гипоплазия
о Отсутствие улитки, преддверия, полукружных каналов, водопровода преддверия
о Мыс улитки: отсугствие/уплощение
о Слуховые косточки: норма или мальформация стремечка
о Крыша барабанной полости: норма, опущение, или дефект
о Канал лицевого нерва: аберрантный ход
о Вершина пирамиды: гипоплазия
о Внутренний слуховой канал: аплазия/гипоплазия
о Сонный канал: норма или отсутствие
• МРТ: отсутствие преддверного и улиткового нервов
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показана аплазия лабиринта. Обратите внимание на полное отсутствие всех структур внутреннего уха за исключением небольшого ВСК, содержащего только ЧН VII. Латеральная стенка внутреннего уха (мыс) уплощена.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у девушки 21 года с НСТУ определяется выраженная гипоплазия костной слуховой капсулы. В области мыса видны ячейки, содержащие газ (ожидаемая локализация). Структуры внутреннего уха отсутствуют. Визуализируется канал ЧН VII с расширенным верхним коленом. Обратите внимание на гипоплазию вершины пирамиды с уменьшением ее ширины.
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у этой же пациентки на более краниальном уровне определяется гипоплазия костной слуховой капсулы. Визуализируется переднее колено и проксимальный тимпанический сегмент аномального канала ЧH VII.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у этого же пациента определяется полное отсутствие структур внутреннего уха и выраженная гипоплазия костной слуховой капсулы и вершины пирамиды. Обратите внимание на отсутствие патологических изменений среднего уха и слуховых косточек, несмотря на тотальную аплазию внутреннего уха.
в) Дифференциальная диагностика:
• Аплазия улитки
• Общая полость
• Оссификация лабиринта, облитеративный тип
г) Патология:
• Генные мутации (например, HOXA1), прием талидомида; этиология неизвестна
• Остановка развития ушной плакоды до третьей недели гестации
д) Клинические особенности:
• Крайне редкая аномалия
• Врожденная нейросенсорная тугоухость
• Горизонтальный паралич взора или аномалия зубов могут иметь синдромный характер
е) Диагностическая памятка:
• Аномалия часто асимметрична: контрлатеральная общая полость, гипоплазия внутреннего уха, или аномалия улитки (неполное разделение 1 типа)
