а) Терминология:
• Синдром Кушинга (СК): гиперкортицизм экзогенной или эндогенной этиологии:
о АКТГ- независимый (адренокортикотропный гормон): первичное заболевание надпочечников, обычно-аденома
о Синдром эктопической продукции АКТГ: паранеопластический синдром (главная причина - рак легких); М > Ж
о Болезнь Кушинга: АКТГ-зависимый тип, обычно вызван микроаденомой гипофиза; М << Ж
о Экзогенный = ятрогенный: Лечение бронхиальной астмы, иммуносупрессивная терапия после трансплантации почки
• Болезнь Кушинга: 65-80% случаев эндогенного СК:
о Взрослые: Мужчины << женщины
о Детский возраст: мужчины > женщин
(Слева) Рентгенография поясничного отдела позвоночника в ПЗ проекции: у женщины 19 лет определяется диффузная остеопения после двусторонней адреналэктомии по поводу АКТГ-независимого синдрома Кушинга (СК).
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, та же пациентка: наблюдаются рентгенографические признаки остеопороза. Обратите внимание на выраженное истончение компактного вещества в замыкательных пластинках. Вследствие большего содержания губчатого вещества, позвонки при СК более подвержены остеопорозу, чем, например, бедренные кости, в которых преобладает компактное вещество.
(Слева) Рентгенография таза в ПЗ проекции: определяется диффузная остеопения и очаговый склероз в головках бедренных костей. Точечный склероз - ранний диагностический признак остео некроза (ОН). Распространенность ОН ниже при эндогенном СК, чем при экзогенном. Остепороз на троне проводимого лечения может разрешаться, тогда как последствия остеонекроза необратимы.
(Справа) Рентгенография бедренной кости в ПЗ проекции: определяется незаращение пластинок роста у пациента, что указывает на задержку развития скелета - другой симптом СК.
б) Визуализация:
• Рентгенография: более выраженная остеопения в добавочном скелете, более тяжелое течение у мужчин; остеонекроз; стрессовые переломы; костная мозоль гипертрофического типа
• ДЭРА: остеопения или остеопороз
• МРТ: диагностика аденом гипофиза, стрессовых переломов
• Соматостатин-рецепторная сцинтиграфия с 68Ga и ПЭТ с ФДГ для диагностики эктопического синдрома Кушинга
в) Дифференциальная диагностика:
• Остеопороз другой этиологии:
о Дети: идиопатический ювенильный остеопороз
о Взрослые: обширный дифференциальный диагноз
