Инфантильная десмопластическая астроцитома и ганглиоглиома на МРТ
а) Терминология:
• Крупные кистозные опухоли у детей младенческого возраста с вовлечением поверхностных отделов коры полушарий, а также мягкой и паутинной мозговых оболочек
• Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома (ДИГ/ДИГГ):
о Выраженная десмопластическая строма + опухолевые астроциты, вариабельный нейрональный компонент
• Десмопластическая инфантильная астроцитома (ДИА):
о Десмопластическая строма + опухолевые астроциты
б) Визуализация инфантильной десмопластической астроцитомы и ганглиоглиомы:
• Лучший диагностический критерий: периферическая супратенториальная опухоль с кистозным и узловым компонентами у детей < 2 лет:
о Крупный кистозный компонент + узловой солидный компонент, расположенный своим основанием в структуре коры
о Контрастирование прилежащих мозговых оболочек
о Солидный компонент гипоинтенсивен на Т2-ВИ
• Лобная и теменная > височная > затылочная доли
• Кистозный компонент может быть очень крупным и может приводить к развитию макроцефалии и набуханию родничка у детей
(а) На рисунке коронального среза изображена голова младенца, увеличение размеров которой обусловлено десмопластической инфантильной ганглиоглиомой и астроцитомой (ДИГ/ДИА). Обратите внимание на доминирование кистозного компонента и бляшку десмопластической стромы, прилежащую своим основанием к твердой мозговой оболочке. Отмечается умеренный перифокальный отек и гидроцефалия.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: определяются крупное объемное кистозно-солидное объемное образование с периферическим бляшковидным солидным компонентом, гипоинтенсивным на Т2-ВИ, что характерно для ДИГ/ДИА. Обратите внимание на выраженный масс-эффект и гидроцефалию.
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется крупное кистозно-солидное объемное образование с выраженным контрастированием солидного компонента по ходу серпа.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется крупное кистозно-солидное объемное образование с контрастированием солидного компонента, прилежащего своим основанием к твердой мозговой оболочке, что характерно для ДИГ/ДИА. Часто наблюдается вовлечение прилегающей твердой мозговой оболочки. Необходимо предполагать ДИГ/ДИА при обнаружении супратенториальных опухолей с наличием кистозных и периферических узловых солидных компонентов у детей на первом году жизни.
г) Патология:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Наличие областей клеточной пролиферации, митозов и некрозов может являться причиной ошибочного диагностирования высокой степени злокачественности опухоли
д) Клиническая картина инфантильной десмопластической астроцитомы и ганглиоглиомы:
• В большинстве случаев обнаруживается в возрасте 1-24 месяцев (пик: 3-6 месяцев)
• Составляется 16% внутричерепных опухолей на первом году жизни
• Медиана выживаемости в 15 лет > 75%
• Хирургическая резекция обычно приводит к излечению
