Диагностика дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли головного мозга по КТ, МРТ, ПЭТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО)
2. Синонимы:
• Смешанное глиально-нейрональное новообразование
3. Определения:
• Доброкачественная опухоль, характеризующаяся высокой эпилептогенностью и часто сочетающаяся с кортикальной дисплазией
б) Визуализация:
1. Общие признаки дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли:
• Лучший диагностический критерий:
о Кортикальное кистозное/поликистозное объемное образование с четкими границами, клиновидной/овоидной формы у пациентов молодого возраста с длительными сложными парциальными судорожными приступами
• Локализация:
о Может развиваться в коре любых отделов больших полушарий головного мозга:
- Наиболее часто в височной доле (45-68%):
Часто миндалина/гиппокамп
- Также часто в лобной доле (1/3 случаев)
- Базальные ганглии и прозрачная перегородка являются менее частыми локализациями
о Объемное образование часто «обращено» по направлению к желудочку
• Размеры:
о Вариабельны: мелкие (вовлекается часть извилины)
о Имеются сообщения о крупных (несколько см) поражениях с вовлечением большой части доли
• Морфология:
о Образование отграничено от окружающих тканей, имеет клиновидную форму, кистозную структуру
о Масс-эффект минимален или отсутствует, несмотря на размеры поражения
о Перифокальный отек отсутствует
о Медленный рост на протяжении многих лет:
- Может приводить к ремоделированию вышележащих костей
2. КТ при дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли:
• Бесконтрастная КТ:
о Клиновидная/овоидная форма:
- Кортикальная/субкортикальная локализация
- Фестончатость внутренней пластинки костей черепа в 44-60%
о Низкая плотность:
- При первичной КТ может напоминать инсульт:
Но динамика изменений с формированием атрофии отсутствует
о Кальцификация в 20-36% случаев
• КТ с контрастированием:
о Обычно не накапливает контраст
о Слабый узловой или фрагментарный характер контрастирования в 20%:
- Более высокий риск рецидива при выявлении контрастирования опухоли
• КТ-ангиография:
о Аваскулярный характер при КТ-ангиографии, МР-нгиографии, традиционной ангиографии
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у молодого пациента с височной эпилепсией определяется «пенистое» объемное образование, локализующееся в структуре коры и субкортикального белого вещества, без перифокального отека, что характерно для ДНЭО. У большей части пациентов хирургическая резекция приводит к излечению.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у пожилого пациента определяется классический гиперинтенсивный ободок, окружающий ДНЭО, расположенную кортикально в лобной доле. Подобный гиперинтенсивный на FLAIR ободок встречается в 75% случаев ДНЭО. Отсутствие перифокального отека также характерно для этих опухолей I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I).
3. МРТ при дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли:
• Т1-ВИ:
о Многодольчатое гипоинтенсивное «пенистое» объемное образование:
- Кора; может распространяться в субкортикальное БВ и (редко) базальные ганглии
• Т2-ВИ:
о Структура многодольчатая или с наличием септ
о Выраженно гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ
о «Псевдокистозное» или поликистозное строение:
- Истинные кисты наблюдаются нечасто
• PD-ВИ:
о Гиперинтенсивный ободок
• FLAIR:
о Вариабельная интенсивность сигнала:
- Смешанный гипо-/изоинтенсивный сигнал
- Хорошо визуализируемое, замкнутое или незамкнутое гиперинтенсивное кольцо(а), окружающее образование
о Перифокальный отек отсутствует
• Т2* GRE:
о Кровоизлияние в ДНЭО может встречаться, но редко:
- Возможно сочетание с микрососудистыми аномалиями
- Может имитировать каверному
• ДВИ:
о Высокая диффузивность
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Обычно не накапливает контраст
о Локальное точечное или кольцевое накопление контраста наблюдается до 30% случаев
• МР-спектроскопия:
о Картина неспецифичная, но в некоторых случаях присутствует пик лактата
о Часто нормальная спектроскопическая картина
4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о При ПЭТ с ФДГ-18 определяется гиперметаболизм глюкозы
о В ДНЕЭ наблюдается более низкая степень поглощения 11C-ме-тионина (МЕТ) по сравнению с ганглиоглиомой или глиомами
• ОФЭКТ с Тс-99m-ГМПАО:
о Судорожный приступ может обусловливает гиперперфузию
о В интериктальный период характерна гипоперфузия
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением постконтрастных Т1-ВИ, FLAIR ± МР-спектроскопия
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: в медиальных отделах левой височной доли определяется «пенистое» объемное образование с четкими границами Структура опухоли гетерогенна: отмечается наличие кистозного и солидного компонентов. Перифокальный отек отсутствует.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется объемное образование с основанием в структуре коры, имеющим кистозные компоненты. Солидный компонент опухоли не накапливает контраст. Накопление контраста данными опухолями наблюдается редко, а его характер обычно узловой или точечный.
1. Фокальная кортикальная дисплазия II типа:
• Одиночное туберозно-склерозоподобное кортикальное поражение
• Вызывает увеличение объема отдельной извилины
• Имеет вид туберса, не накапливает контраст
2. Нейроэпителиальная киста:
• Одиночная или комплексная кистозная структура, не накапливающая контраст
• Гиперинтенсивный ободок на FLAIR отсутствует
3. Ганглиоглиома:
• Часто Са++
• Часто имеет солидный и кистозный компоненты
• Интенсивное контрастирование солидных компонентов
5. Ангиоцентричная глиома:
• Также известная, как ангиоцентрическая нейроэпителиальная опухоль (АНЭО)
• Редко локализуется в поверхностных отделах полушарий, в структуре коры; обычно локализуется в лобно-теменной области
• Дети/молодые взрослые с длительным анамнезом эпилепсии
(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с ДНЭО и множественными резекциями в анамнезе в височной доле определяется кортикальное «пенистое» объемное образование преимущественно гипоинтенсив -ного сигнала, имеющее несколько рассеянных участков гиперинтенсивного сигнала.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у того же пациента определяются очаги гетерогенного накопления контраста ВЗ, большая часть которых расположена вокруг компонентов с характеристиками кист. ДНЭО, проявляющие атипичные признаки, могут иметь более агрессивное течение. Несмотря на множественные рецидивы при гистологическом исследовании сохраняется доброкачественный характер данной опухоли.
г) Патология:
1. Общие признаки дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли:
• Этиология:
о Эмбриология: вероятно, диспластические клетки в зародышевом матриксе
о Распространяется по ходу путей миграции нейронов в кору
о Сочетается с кортикальной дисплазией
о Содержит желатинозные кисты
• Генетика:
о Спорадический характер
о Неопухолевые фокальные кортикальные дисплазии могут быть связаны с синдромом
о Сообщается о случаях в сочетании с НФ1; в большинстве случаев имеет спорадический характер
2. Стадирование и классификация:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Поражение неокортекса
• Утолщение извилин
• Глионейрональный компонент обладает вязкой плотностью
• Плотные узлы представляют собой компоненты с более высоким содержанием стромы
4. Микроскопия:
• Отличительный признак = специфический глионейрональный элемент (СГНЭ):
о Представляет собой столбики переплетенных аксонов, ориентированных перпендикулярно коре
о Столбики выстланы клетками, подобными олигодендроглии
о Другие клетки дифференцируются по астроцитарному, нейрональному типу
• Несколько гистологических типов:
о Комплексные формы:
- Мультинодулярная архитектоника
- Смешанный клеточный состав
- Очаги кортикальной дезорганизации
- СГНЭ
о Простые формы характеризуются только наличием СГНЭ
о При третьей неспецифичной форме СГНЭ не наблюдается
- Но имеет схожие нейровизуализационные характеристики, как и комплексная форма
• Микрокистозная дегенерация:
о Нейроны «плавают» в бледном эозинофильном мукоидном матриксе
• Часто наблюдаются кальцификация и вовлечение мягкой и паутинной мозговых оболочек
• Часто наблюдается дисплазия прилежащей коры
• Низкий пролиферативный потенциал с вариабельным индексом MIB-1
д) Клиническая картина:
1. Проявления дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Парциальные сложные судорожные приступы
• Клинический профиль:
о Длительный анамнез парциальных сложных судорожных приступов, часто резистентных к медикаментозной терапии, у детей/молодых взрослых,
2. Демография:
• Возраст:
о Дети и молодые взрослые:
- 2-3-е десятилетие жизни
- В большинстве случаев проявляется клинически в возрасте до 20 лет
• Пол:
о Небольшое преобладание у лиц мужского пола
• Этническая принадлежность:
о Не выявлена
• Эпидемиология:
о Составляет < 1 % от всех первичных опухолей мозга
о 1 % от первичных нейроэпителиальных опухолей головного мозга у пациентов < 20 лет
о Составляет 0,2% от всех нейроэпителиальных опухолей у пациентов > 20 лет
о Сообщается о выявлении в 5-80% образцов тканей у пациентов с эпилепсией
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественный характер:
о Злокачественная трансформация или спинальные дроп-метастазы встречаются редко
• Увеличение размеров со временем невелико или отсутствует
• Рецидивирование наблюдается редко:
о Не пропустите признаков атипии (накопление контраста) при проведении предоперационной диагностической визуализации
о Злокачественная трансформация описывается в литературе, но встречается крайне редко:
- Томографическая картина может настораживать (например, новое объемное образование с кольцевым характером контрастирования)
- Обычно сохраняются гистологические признаки доброкачественности
4. Лечение:
• Судорожные приступы могут стать некурабельными:
о Причиной типичных, тяжело контролируемых судорог, могут являться глутаматовые рецепторы, обнаруживаемые в структуре опухоли и ее краях
• Хирургическая резекция эпилептогенного очага (может включать кортикальную дисплазию)
• Хирургическая резекция обычно приводит к излечению
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте ДНЭО при обнаружении гиперинтенсивного кортикального объемного образования «пенистой» структуры у детей/молодых взрослых с длительным анамнезом парциальной сложной эпилепсии
2. Советы по интерпретации изображений:
• Обратите особое внимание на накапливающие контраст образования; они могут представлять собой более злокачественные поражения, чем ДНЭО
ж) Список литературы:
Alexander Н et al: Progressive dysembryoplastic neuroepithelial tumour. J Clin Neurosci. 22(1):221—4, 2015
Ranger A et al: Seizures in children with dysembryoplastic neuroepithelial tumors of the brain-A review of surgical outcomes across several studies. Childs Nerv Syst. ePub, 2015
Kim AH et al: Recurrence after gross-total resection of low-grade pediatric brain tumors: the frequency and timinq of postoperative imaging. J Neurosurg Pediatr. 14(4)356-64, 2014
Yang Al et al: Multifocal dysembryoplastic neuroepithelial tumours associated with refractory epilepsy. Epileptic Disord. 16(3)328-32, 2014
Chuang NA et al: Glioblastoma multiforme arising from dysembryoplastic neuroepithelial tumor in a child in the absence of therapy. J Pediatr Hematol Oncol. Epub ahead of print, 2013
Daghistani R et al: Atypical characteristics and behavior of dysembryoplastic neuroepithelial tumors. Neuroradiology. 55(2)317-24, 2013
Englot DJ et al: Factors associated with seizure freedom in the surgical resection of glioneuronal tumors. Epilepsia. 53(1):51-7, 2012
Bird-Lieberman G et al: Diffuse hemispheric dysembryoplastic neuroepithelial tumor: a new radiological variant associated with early-onset severe epilepsy. J Neurosurg Pediatr. 7(4):416-20, 2011
Bilginer В et al: Surgery for epilepsy in children with dysembryoplastic neuroepithelial tumor: clinical spectrum, seizure outcome, neuroradiology, and pathology. Childs Nerv Syst. 25(4):485-91, 2009
