а) Терминология:
1. Сокращения:
• Центральная нейроцитома (ЦН)
2. Синонимы:
• Нейроцитома
3. Определение:
• Внутрижелудочковая нейроэпителиальная опухоль с нейрональной дифференцировкой
• Хорошо отграниченное от окружающих структур внутрижелудочковое нейроцитарное новообразование, локализованное в области отверстия Монро
б) Визуализация:
1. Общие характеристики центральной нейроцитомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование «пенистой» структуры, расположенное в переднем роге или теле бокового желудочка
• Локализация:
о Обычно супратенториальная, интравентрикулярная локализация
о Внутрижелудочковое объемное образование, прилежащее к прозрачной перегородке:
- > 50% локализуются в переднем роге/теле бокового желудочка, вблизи отверстия Монро
- 15% распространяются в III желудочек
о Оба боковых желудочка: 13%
о Только III желудочек: 5%
о IV желудочек: чрезвычайно редко
о Редкие экстравентрикулярные опухоли с признаками нейроцитомы (экстравентрикулярная нейроцитома):
- Мозговая паренхима, мозжечок, ствол мозга, спинной мозг
• Морфология:
о Объемное образование с дольчатой структурой с четкими контурами с внутриопухолевыми «кистами»
о Характерный «пенистый» внешний вид при диагностической визуализации
о Может иметь преимущественно солидный характер
(а) На рисунке аксиального среза показано отграниченное от окружающих структур «пенистое» объемное образование дольчатой структуры, прилежащее к прозрачной перегородке. Расширение желудочка обусловлено обструкцией отверстия Монро. Это классическая картина центральной нейроцитомы. Тотальная хирургическая резекция часто позволяет добиться излечения данной опухоли II степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade II).
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в боковом желудочке, прилегая к прозрачной перегородке, определяется объемное образование гетерогенной структуры (с кистозным и солидным компонентами). Наблюдается вторичная гидроцефалия, что характерно для центральной нейроцитомы.
2. КТ при центральной нейроцитоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно смешанный кистозно-солидный характер (изо-/гипер-денсное образование)
о Часто Са++(50-70%)
о Часто гидроцефалия
о Редко осложняется кровоизлиянием
• КТ с контрастированием:
о Умеренное гетерогенное контрастирование
3. МРТ при центральной нейроцитоме:
• Т1-ВИ:
о Неоднородный, преимущественно изоинтенсивный серому веществу сигнал
о Кистозный компонент имеет гипоинтенсивный сигнал
о Могут визуализироваться выраженные участки потери сигнала за счет эффекта потока
о Кровоизлияние наблюдается редко
• Т2-ВИ:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал, «пенистый» внешний вид
о Часто наблюдается вторичная гидроцефалия о Часто гипоинтенсивный сигнал вследствие Са++
о Могут визуализироваться выраженные участки потери сигнала за счет эффекта потока
• FLAIR:
о Объемное образование неоднородного, преимущественно гиперинтенсивного сигнала
• Т2* GRE:
о Участки кальцификации визуализируются как участки «выцветания» изображения
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Гетерогенное контрастирование от умеренной до высокой интенсивности
• МРТ-спектроскопия:
о Типично повышение пика холина, снижение пика NAA
о Типичен пик глицина на 3,55 ppm
о Может наблюдаться пик аланина
4. Ангиография:
• ЦСА: вариабельный внешний вид
о Объемное образование от аваскулярного до заметной васкуляризации
5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Обычно характеризуется гипометаболизмом при ПЭТ с ФДГ
о При атипичных центральных нейроцитомах была описана гиперметаболическая активность
6. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования:
о Мультипланарная МРТ с контрастированием + корональные Т2-ВИ
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у женщины 36 лет определяется гетерогенно контрастируемое кистозно-солидное внутрижелудочковое объемное образование. При хирургической резекции была диагностирована центральная нейроцитома II степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade II). Хирургическая резекция, как правило, позволяет добиться излечения при данном типе опухолей.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: в области бокового желудочка определяется неоднородно гиперинтенсивное объемное образование. Кроме того, отмечается вторичная гидроцефалия, что характерно для центральной нейроцитомы.
в) Дифференциальная диагностика центральной нейроцитомы:
1. Субэпендимома:
• Может быть неотличима
• Пожилые пациенты
• Обычно контрастирование низкой интенсивности или его отсутствие
• IV > боковой желудочек
2. Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома:
• Объемное образование в области отверстия Монро, часто Са++
• Выполните поиск признаков туберозного склероза:
о Субэпендимальные узелы, кортикальные туберсы, очаги поражения белого вещества
3. Внутрижелудочковое метастатическое поражение:
• Встречается нечасто, обычно у пациентов пожилого возраста
• Часто известна первичная опухоль
4. Эпендимома:
• Супратенториальные эпендимомы редко имеют внутрижелудочковую локализацию
• Гетерогенно контрастируемое объемное образование с перифокальным отеком
• Признаки агрессивного характера
5. Хориоидпапиллома:
• Обычно у более молодых пациентов, локализуется в боковом желудочке
• У взрослых, локализуется в IV желудочке
• Интенсивно накапливающее контраст папиллярное объемное образование, часто гидроцефалия
6. Менингиома:
• Интенсивно накапливающее контраст объемное образование с четкими контурами
• Обычно в области треугольника бокового желудочка
• Взрослые пациенты более старшего возраста
7. Кавернозная мальформация:
• Редко внутрижелудочковая локализация (до 11%)
• Характерны Са++, гипоинтенсивный на Т2-ВИ ободок гемосидерина
8. Олигодендроглиома:
• Типичные признаки: объемное образование в области коры с вариабельным контрастированием
• Гистологические различия
(а) На рисунке коронального среза определяется внутрижелудочковое «пенистое» образование дольчатой структуры - центральная нейроцитома. Образование вызывает деформацию прозрачной перегородки и расширение желудочка.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: визуализируется характерный «пенистый» внешний вид центральной нейроцитомы, локализованной в области бокового желудочка, вызывающей деформацию прозрачной перегородкой и расширение височного рога бокового желудочка. Типично высокоинтенсивное гетерогенное контрастирование образования. Такие опухоли обычно встречаются у молодых взрослых в возрасте от 20 до 40 лет.
г) Патология:
1. Общие характеристики центральной нейроцитомы:
• Этиология:
о Вероятно, центральная нейроцитома (ЦН) возникает из нейроглии или бипотентных клеток-предшественников
• Генетика:
о Сообщения о хромосомных аномалиях (локусы 7, 2р, 10q, 18q, 13q)
• Ассоциированные аномалии:
о Нозология «центральная нейроцитома» описывает типичные внутрижелудочковые опухоли:
- Редко паренхиматозная инвазия, наблюдается при более агрессивных опухолях
о В сочетании с медуллобластомой центральный нейроцитома встречается редко
2. Стадирование и классификация центральной нейроцитомы:
• II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II)
• «Атипичная центральная нейроцитома» (агрессивный вариант):
о Индекс MIB-1 > 2%
о Сосудистая пролиферация
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Отграниченное от окружающих структур внутрижелудочковое объемное образование сероватого цвета, имеющее рыхлую структуру
• Умеренная степень васкуляризации, возможна кальцификация, редко кровоизлияния
• Обычно имеет связь с прозрачной перегородкой или стенкой бокового желудочка
4. Микроскопия:
• Напоминают таковые при олигодендроглиоме:
о В прошлом многие центральные нейроцитомы диагностировались неверно
• Единообразные округлые клетки с нейрональной дифференцировкой:
о Зернистые ядра, перинуклеарные гало
• Различные паттерны архитектоники (могут быть характерны для других новообразований):
о Пласты однообразных клеток
о Периваскулярные псевдорозетки (эпендимома)
о «Сотовый» внешний вид (олигодендроглиома)
о Протяженные фибриллярные зоны (пинеоцитома)
• Доброкачественный характер (низкая скорость пролиферации, редкие митозы):
о Обычно низкий MIB-1 (< 2%)
• Редко анаплазия, некроз:
о Возможна оживленная митотическая активность, MIB-1 > 2-3%
о Микроваскулярная пролиферация
• Клетки, положительные на синаптофизин и нейрон-специфическая енолаза; редко GFAP-положительные клетки
• Электронная микроскопия: мелкопятнистый хроматин, мелкое отчетливое ядрышко, клеточные отростки с признаками аксонов (микротрубочки)
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в области бокового желудочка определяется «пенистое» объемное образование гетерогенной структуры, имеющее связь с прозрачной перегородкой, в сочетании с гидроцефалией, что характерно для центральной нейроцитомы.
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется высокоинтенсивное контрастирование дольчатого объемного образования, имеющего крупный кистозный компонент, который заполняет передний рог бокового желудочка. Визуализационные признаки субэпендимомы и субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы могут имитировать центральную нейроцитому В дифференциальной диагностике могут помочь данные клинической картины.
д) Клиническая картина:
1. Проявления центральной нейроцитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль, повышенное внутричерепное давление, изменения психического состояния, судороги
• Другие признаки/симптомы:
о Гидроцефалия вследствие обструкции отверстия Монро
о При опухолях прозрачной перегородки, III желудочка, гипоталамуса возможны нарушения зрения, гормональная дисфункция
о Сообщения об острой обструкции желудочковой системы и смерти
о Редко бессимптомное течение
2. Демография:
• Возраст:
о Молодые взрослые, обычно 20-40 лет (70%)
о Диапазон: 1-67 лет; средний возраст: 29 лет
• Пол:
о Половая принадлежность отсутствует
• Эпидемиология:
о < 1 % от всех первичных внутричерепных новообразований
о 10% от всех внутрижелудочковых новообразований
о Составляет 50% от всех внутрижелудочковых опухолей у пациентов 20-40 лет
3. Течение и прогноз:
• Обычно доброкачественное течение, редко местные рецидивы:
о Хирургическая резекция обычно позволяет добиться излечения
• Редко осложняются кровоизлиянием
• Пятилетняя выживаемость: 90%
• MIB-1 > 2-3% связан с неблагоприятным прогнозом
• Краниоспинальная диссеминация происходит крайне редко
• Опухоли с экстравентрикулярным распространением имеют более неблагоприятный клинический исход
4. Лечение центральной нейроцитомы:
• Полная хирургическая резекция является методом выбора
• При неполной резекции могут быть полезны лучевая терапия, химиотерапия и/или радиохирургия
• Радиохирургия может улучшить показатели локального контроля и повысить выживаемость
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Субэпендимома и гигантоклеточная астроцитома имитируют центральную нейроцитому, могут быть полезны клинические данные
• Центральная нейроцитома (ЦН) может имитировать другие опухоли патоморфологически, поэтому важна корреляция с визуализационными признаками
2. Советы по интерпретации изображений:
• Предполагайте центральную нейроцитому при выявлении у молодого взрослого внутрижелудочкового объемного образования «пенистой», «перистой» структуры, расположенного вблизи отверстия Монро
• Центральная нейроцитома обычно прилежит к прозрачной перегородке
ж) Список литературы:
Bonney РА et al: Histology and molecular aspects of central neurocytoma. Neurosurg Clin N Am. 26(1):21-9, 2015
Choudhri О et al: Atypical and rare variants of central neurocytomas. Neurosurg Clin NAm. 26(1 ):91-8, 2015
Donoho D et al: Imaging of central neurocytomas. Neurosurg Clin N Art., 26(1 ):11-9, 2015
Chen YD et al: Long-term outcomes of adjuvant radiotherapy after surgical resection of central neurocytoma. Radiat Oncol. 9:242, 2014
Tlili-Graiess K et al: Diffusion weighted MR imaging and proton MR spectroscopy findings of central neurocytoma with pathological correlation. J Neuroradiol. 41 (4):243-50, 2014
Kim JW et al: Radiosurgery for central neurocytoma: long-term outcome and failure pattern. J Neurooncol. 115(3):505-11, 2013
Patel DM et al: Update on the diagnosis, pathogenesis, and treatment strategies for central neurocytoma. J Clin Neurosci. 20(9): 1193-9, 2013
