Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО) головного мозга на МРТ
а) Терминология:
• Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО):
о Доброкачественное смешанное глиально-нейрональное новообразование
о Часто сочетается с кортикальной дисплазией
б) Визуализация дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли (ДНЭО):
• Может развиваться в коре любых отделов больших полушарий головного мозга:
о Наиболее часто височная доля, на втором месте лобная доля о Объемное образование часто «обращено» по направлению к желудочку
• Четкие границы, клиновидная форма:
о Кистозное («пенистое») интракортикальное образование
о Масс-эффект минимален или отсутствует
о Перифокальный отек отсутствует
• Медленный рост на протяжении многих лет
• Обычно не накапливает контраст
• В 20-30% наблюдаются слабо выраженные очаги точечного или кольцевидного накопления контрастного вещества:
о Более высокий риск рецидива при выявлении контрастирования опухоли
(а) На рисунке косого коронального среза изображена типичный вид кистозной кортикальной ДНЭО. Объем извилины увеличен за счет роста опухоли с поликистозным строением. ДНЭО обычно встречается у детей или молодых взрослых с судорожным синдромом.
(б) MPT, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у молодого взрослого с судорожными приступами определяется характерная «пенистая» корональном ДНЭО. Обратите внимание на низкую интенсивность сигнала на Т1-ВИ от клиновидного кортикального объемного образования. Для подобных опухолей I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I), при их хирургической резекции, характерен благоприятнейший прогноз.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в структуре коры задних отделов правой лобной доли определяется многодольчатое кистозное объемное образование клиновидной формы. Обратите внимание, что при таких размерах опухоли перифокальный отек и масс-эффект отсутствуют, что характерно для ДНЭО.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента определяется характерная для ДНЭО картина. Обратите внимание на хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование клиновидной формы с основанием в структуре коры. Края образования имеют гиперинтенсивный сигнал. Опухоль «обращена» по направлению к желудочку. Кроме того, перифокальный отек отсутствует.
в) Дифференциальная диагностика:
• Фокальная кортикальная дисплазия II типа (тип Тейлора)
• Нейроэпителиальная киста
• Ганглиоглиома
• Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
• Ангиоцентрическая глиома (также известная, как. АНЭО)
г) Патология:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Отличительный признак = специфический глионейрональный элемент (СГНЭ)
д) Клиническая картина дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли (ДНЭО):
• Длительный анамнез сложных парциальных судорог, резистентных к лекарственной терапии, у детей/молодых взрослых
• Хирургическая резекция обычно приводит к излечению
• Гистологические признаки обычно остаются доброкачественными, даже при рецидиве опухоли или при накоплении ею контраста