а) Терминология:
• Патологическая пролиферация гистиоцитов с формированием гранулематозных скелетных очагов поражения
б) Визуализация лангергансоклеточного гистиоцитоза:
• Кости свода черепа>нижняя челюсть > длинный трубчатые кости > позвонки
• Поражение позвоночника чаще встречается в детском возрасте:
о Грудной > поясничный > шейный отдел
• Деструктивный литический очаг ± патологический перелом, паравертебральный/эпидуральный мягкотканный компонент, распространение в спинномозговой канал
• ± плоский позвонок (смежные диски и задние элементы позвонков поражаются редко)
(Слева) На схеме сагиттального среза показана диффузная инфильтрация костного мозга и патологический перелом позвонка с формированием плоского позвонка при сохранении межпозвонковых дисков. Эпидуральное распространение процесса становится причиной вентральной компрессии спинного мозга.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: свежий случай компрессионного перелома С3 позвонка с формированием плоского позвонка (слева). В динамике через три года (справа) отмечается практически полное восстановление высоты позвонка. Восстановление формы позвонка происходит за счет энхондральной оссификации на уровне апофизарных зон роста.
(Слева) На сагиттальном Т1-ВИ с КУ виден патологический коллапс тела позвонка с накапливающим контраст эпидуральным компонентом. Замыкательные пластинки и смежные межпозвонковые диски выглядят интактными.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ (хронический ЛКГ) отмечается значительное снижение высоты тела С7. Сигнал костного мозга не изменен, признаков эпидурального или паравертебрального распространения процесса не видно.
г) Патология:
• Ограниченный ЛКГ:
о Только кожные очаги
о Костныеочаги±несахарныйдиабет(НД), поражение регионарных лимфоузлов или сыпь
• Распространенный ЛКГ:
о Поражение внутренних органов ± костные очаги, НД, поражение регионарных лимфоузлов, ± сыпь, ± нарушение функции органов гемопоэза
д) Клинические особенности:
• Бессимптомное течение или локальный болевой синдром, связанный с поражением костного мозга или патологическим переломом
• ± лихорадка, лейкоцитоз
е) Диагностическая памятка:
• Плоские позвонки при относительном отсутствии эпидурального компонента и патологии межпозвонковых дисков являются классической картиной ЛКГ
