а) Терминология:
1. Сокращения:
• Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2):
о Множественные врожденные шванномы, менингиомы и эпендимомы (MISME)
2. Синонимы:
• Невринома, неврилеммома (устаревшие термины)
• Опухоль оболочек нерва (ООН)
3. Определения:
• Новообразование из оболочки нерва (шванновских клеток)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики шванномы позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Четко ограниченное трансфораминальное образование в форме «гантели»
о Одиночный или множественные накапливающие контраст узелки в области конского хвоста
• Локализации:
о 70-75% интрадуральных экстрамедуллярных опухолей:
- Наиболее распространенная интрадуральная экстрамедуллярная опухоль
о 15% располагаются полностью экстрадурально
о 15% имеют «гантелеобразную» форму:
- Интрадуральный и экстрадуральный компонент
о Интрамедуллярная локализация встречается редко
о Грудной > шейный = поясничный отдел позвоночника
• Размеры:
о Большинство опухолей характеризуются небольшими размерами: несколько миллиметров в диаметре
о Гигантская шваннома:
- Распространяется на два и более сегмента
- Паравертебральный компонент > 2,5 см
- Распространение в дорзолатеральном направлении по миофасциальным пространствам: гигантская инвазивная шваннома
- Чаще всего локализуется на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника
• Морфология:
о Округлое образование
о Дольчатое строение
2. Рентгенологические данные шванномы позвоночника:
• Рентгенография:
о Ремоделирование костных структур, связанное с экспансивным ростом опухоли в спинномозговом канале или межпозвонковом отверстии
- Истончение корня дуги, расширение межпозвонкового отверстия, вдавление тела позвонка, увеличение межпедикулярного интервала
- На уровне грудного отдела позвоночника может визуализироваться паравертебральное объемное образование
3. КТ при шванноме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Четко ограниченное объемное образование:
- Интрафораминальное, паравертебральное или интраспинальное (последнее на бесконтрастных срезах увидеть сложно)
о Изоденсное по отношению к спинному мозгу и его корешкам:
- Часто имеет место кистозная трансформация
- Кальцификация встречается редко
• КТ с КУ:
о Умеренно выраженное диффузное или периферическое контрастирование
• Костная КТ:
о Ремоделирование непосредственно прилежащих к опухоли костных структур
4. MPT при шванноме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Изо-/гипоинтенсивное по сравнению со спинным мозгом и корешками образование
о Меланотическая шваннома характеризуется гиперинтенсивностью сигнала
• Т2-ВИ:
о 75% опухолей характеризуются гиперинтенсивным сигналом о 40%-кистозные изменения
о 10%-кровоизлияния
о Изредка: симптом «мишени»:
- Высокая интенсивность сигнала по периферии образования, низкая интенсивность в центре
- Более типичен для нейрофибромы
о ± миеломаляция или отек, связанные с компрессией спинного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Однородное, гетерогенное или периферическое контрастное усиление
6. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Интрадуральное образование или экстрадуральная компрессия дуральная мешка
о При интраспинальной локализации могут выявляться признаки ликворного блока
7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Разноплоскостная МРТ
• Протокол исследования:
о Исследование в режиме подавления сигнала жировой ткани с контрастированием
о Пациентам с подозрением на бессимптомно протекающий нейрофиброматоз 2 типа необходимо проводить исследование позвоночника целиком
(Слева) Рентгенография шейного отдела позвоночника в косой проекции: выраженное истончение стенок корней дуг, расширение межпозвонкового отверстия и деформация тела позвонка, связанные с ремоделированием костной ткани на фоне крупной интраспинальной шванномы.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ с КУ определяется четко ограниченное накапливающее контраст объемное образование, растущее из правого межпозвонкового отверстия. Внутриопухолевые кисты являются типичным признаком шванномы.
1. Нейрофиброма (НФ):
• Лучевые признаки солитарной нейрофибромы и шванномы идентичны, поэтому отличить их друг от друга сложно или даже невозможно
• НФ чаще могут иметь веретеновидную форму
• Симптомы «мишени» чаще встречается при НФ, чем при шванноме
• Кровоизлияния, кистозная или жировая дегенерация чаще бывают при шванноме
2. Периневральная киста дуральной воронки:
• Кистозное не накапливающее контраст образование
• Плотность/интенсивность сигнала соответствует СМЖ
3. Миксопапиллярная эпендимома:
• Крупная сосудистая интраспинальная опухоль
• Часты кровоизлияния
• Небольшую эпендимому бывает невозможно отличить от шванномы
4. Менингиома:
• Накапливающее контраст образование твердой мозговой оболочки
• Часто видны кальцинаты
5. Карциноматоз мягких мозговых оболочек:
• Равномерное или узелковое контрастное усиление вдоль поверхности спинного мозга и конского хвоста
6. Нейробластная опухоль:
• Паравертебральное объемное образование, обычно у пациентов детского возраста
• Опухоль может распространяться через межпозвонковое отверстие в спинномозговой канал, принимая форму «гантели»
7. Грыжа межпозвонкового диска:
• Мигрировавшие фрагменты диска могут напоминать интраспинальную (экстрадуральную) опухоль
• Не накапливает контраст
(Слева) На сагиттальном FS Т1-ВИ с КУ определяется четко ограниченное интрадуральное объемное образование на уровне L3, характеризующееся ярким контрастным усилением.
(Справа) На сагиттальном Т1-ВИ с КУ визуализируется крупная интраспинальная шваннома поясничного отдела позвоночника, характеризующаяся в значительной мере гетерогенным усилением сигнала и распространяющаяся от нижнегрудного отдела позвоночника до уровня L4. Хронические процессы ремоделирования костной ткани привели к деформации тел нескольких позвонков.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Генетика:
о НФ2 (MISME-синдром):
- Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным механизмом наследования
- Частота: 1:30-40 тыс.
- Мутация в длинном плече 22 хромосомы:
Ген-супрессор опухолей: Мерлин (или шванномин)
Относительно стабильный фенотип при мутации гена NF2
- Патогномоничным признаком являются двусторонние шванномы слуховых нервов
- Множественные шванномы, менингиомы, эпендимомы
о Спорадическая шваннома: наиболее часто:
- Мутации, приводящие к инактивации гена NF2, примерно в 60% случаев
о Шванноматоз:
- Множественные шванномы периферических нервов
- Другие характерные для НФ2 признаки отсутствуют
о Синдром Карни:
- Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным механизмом наследования
- Утрата или инактивация гена в длинном плече 17 хромосомы:
Ген-супрессор опухолей
- Меланотическая шваннома, кожные миксомы, представляющие потенциальную угрозу для жизни миксомы сердца, пигментные опухоли надпочечников
2. Стадирование, степени и классификация шванномы позвоночника:
• I степень по классификации ВОЗ
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Четко ограниченное инкапсулированное образование
• Светло-бежевое/желтое, округлой/овоидной формы
• Может быть кистозная трансформация
• Видимые глазом кровоизлияния и некрозы встречаются нечасто
4. Микроскопия:
• Трехслойная капсула: фиброзный слой, нервная ткань, переходный слой
• Происхождение клеток: шванновские клетки
• Классическая «двухфазная» картина:
о Тип Антони А: компактные удлиненные клетки, расположенные иногда в виде «частокола»
о Тип Антони В: меньшее число клеток, менее текстурированная картина, нередко большое число липидов
• Гиалинизированные кровеносные сосуды
• Жировая дегенерация, кистозные изменения, кровоизлияния
• Может содержать меланин: 50% меланотических шванном являются компонентом синдрома Карни
• Иммуногистохимия: S100 (+) и анти-leu-7 ( + ); ЕМА (+)
(Слева) На сагиттальном Т1-ВИ с КУ определяется продолговатой формы интрадуральное экстрамедуллярное объемное образование, расположенное вдоль задней поверхности спинного мозга и сдавливающее его. На фоне введения контраста отмечается гомогенное контрастное усиление сигнала. Дифференциальный диагноз при подобной картине включает менингиому, однако здесь нет явных признаков того, что образование исходит из твердой мозговой оболочки и не видно характерного шлейфа твердой мозговой оболочки.
(Справа) На сагиттальном FS Т2-ВИ визуализируются множественные по поддающиеся подсчету шванномы различных размеров в области корешков конского хвоста у пациента с ней-рофиброматозом 2 типа.
д) Клинические особенносоти:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль
о Парезы
о Парестезии
• Особенности клинического течения:
о Боль, связанная с движениями
2. Демография:
• Возраст:
о 30-60 лет
• Пол:
о М = Ж
• Этническая предрасположенность:
о Отсутствует
• Эпидемиология:
о 30% первичных опухолей позвоночника
о Обычно солитарная опухоль, если только она не является компонентом наследственных опухолевых синдромов
3. Течение заболевания и прогноз:
• Медленный рост
• Злокачественная дегенерация бывает редко
• Рецидивов при типичной шванноме не бывает:
о При НФ2 и шванноматозе могут развиваться новые опухоли
о Меланотическая шваннома: рецидивы 15%, метастазирование 26%
4. Лечение шванномы позвоночника:
• Радикальная резекция опухоли
• Высокоточная лучевая терапия в некоторых случаях позволяет добиться выраженного симптоматического эффекта и сохранить функцию пораженного корешка спинного мозга
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Накапливающая контраст солитарная опухоль позвоночника, имеющая форму «гантели», скорее всего является шванномой
ж) Список использованной литературы:
1. Gu BS et al: Surgical strategies for removal of intra- and extraforaminal dumbbell-shaped schwannomas in the subaxial cervical spine. Eur Spine J. ePub, 2014
2. Kukreja S et al: Cauda equina schwannoma presenting with intratumoral hemorrhage and intracranial subarachnoid hemorrhage. J Neurosurg Spine. 21(3)357-60, 2014
3. Netra R et al: Spinal cystic schwannoma, an MRI evaluation. J Coll Physicians Surg Pak. 24(2):145-7, 2014
4. Vadivelu S et al: Giant invasive spinal schwannoma in children: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 7:289, 2013
5. Ozawa H et al: Spinal dumbbell tumors: an analysis of a series of 118 cases. J Neurosurg Spine. 7(6):587-93, 2007
6. Conti P et al: Spinal neurinomas: retrospective analysis and long-term outcome of 179 consecutively operated cases and review of the literature. Surg Neurol. 61(1):34-43; discussion 44, 2004
7. Colosimo C et al: Magnetic resonance imaging of intramedullary spinal cord schwannomas. Report of two cases and review of the literature. J Neurosurg. 99(1 Suppl):1 14-7, 2003
8. Hasegawa M et al: Surgical pathology of spinal schwannomas: a light and electron microscopic analysis of tumor capsules. Neurosurgery. 49(6): 1388 92; discussion 1392-3, 2001
9. Woodruff JM et al: Schwannoma. In Kleihues P et al: Tumors of the Nervous System. Lyon: IARC Press. 164-6, 2000
