МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Лучевая диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ), лангергансоклеточный гранулематоз, эозинофильная гранулема (ЭГ), гистиоцитоз X
2. Определения:
• Патологическая пролиферация гистиоцитов с формированием гранулематозных скелетных очагов поражения

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о ± плоские позвонки при сохранении интактности межпозвонковых дисков
• Локализация:
о Кости свода черепа>нижняя челюсть>длинныетрубчатые кости > ребра > таз > позвонки
о Поражение позвоночника:
- Грудной отдел (54%)>поясничный отдел (35%)>шейный отдел (11%)
- Дети > взрослые
• Морфология:
о Очаг деструкции кости ± патологический перелом, мягкотканный компонент, распространение в спинномозговой канал

2. Рентгенологические данные лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:
• Рентгенография:
о Литическое несклерозирующее деструктивное поражение позвонка:
- ± плоские позвонки (смежные диски и задние элементы поражаются редко)
- ± сколиоз; кифотическая деформация развивается редко

3. КТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе позвоночника:
• КТ с КУ:
о Литическое (несклерозирующее) деструктивное поражение позвонка с накапливающим контраст мягкотканными компонентом ± распространение процесса в паравертебральные ткани/эпидуральное пространство
• Костная КТ:
о Литическое поражение позвонка ± коллапс тела позвонка (плоский позвонок)

3. МРТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивное мягкотканное образование позвонка ± патологический перелом
• Т2-ВИ:
о Неоднородно гиперинтенсивное мягкотканное образование позвонка ± патологический перелом
о Межпозвонковые диски обычно интактны
• Т1-ВИ с КУ:
о Гомогенное контрастное усиление сигнала

4. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Различная степень накопления изотопа; костные очаги могут быть горячими, холодными или смешанными («кольцевидными»)
о Нередки ложноотрицательные результаты (35%)

5. Рекомендации по визуализации:
• Протокол исследования:
о Разноплоскостная МРТ с КУ для оценки состояния мягких тканей, диагностики эпидурального распространения процесса
о Костная КТ с разноплоскостными реконструкциями для оценки характера костной деструкции и/или снижение высоты позвонка

Рентгенограмма, сцинтиграфия лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: тотальное уплощение тела С6 позвонка, носящее название vertebra plana. Обратите внимание на то, что задние элементы позвонка остались интактными.
(Справа) Скан, полученный в ходе сцинтиграфии с 99mТс, подтверждает наличие патологического усиления захвата изотопа у пациента с активным очагом ЛКГ.

в) Дифференциальная диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:

1. Саркома Юинга:
• Инфильтративно-деструктивные костные изменения ± патологический перелом
• Чаще по сравнению с ЛКГ характеризуется наличием достаточно крупного мягкотканного компонента и деструкцией соседних костных структур

2. Метастазы:
• Распространение первичной опухоли с поражением позвоночника:
о Новообразование костной ткани преобладает над ее деструкцией (бластические метастазы)
о Деструкция костной ткани преобладает над ее образованием (литические метастазы)

3. Нейробластные опухоли:
• Паравертебральное мягкотканное образование заднего средостения или забрюшинного пространства ± распространение в спинномозговой канал

4. Онкогематологические заболевания:
• Множественные поражения, картина может быть неотличима от ЛКГ
• Распространенные изменения сигнала костного мозга, контрастное усиление при генерализованных формах

5. Пиогенный спондилит:
• Патологическое изменение сигнала костного мозга ± коллапс позвонка
• Гиперинтенсивность сигнала и снижение высоты межпозвонкового диска ± сигнал, свидетельствующий о наличии жидкостного компонента

6. Гигантоклеточная опухоль:
• Экспансивное литическое образование позвонка + мягкотканный компонент
• Пациенты обычно более старшего возраста (> 30 лет)

МРТ лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника
(Слева) На сагиттальном FS Т1-ВИ с КУ поясничного отдела позвоночника отмечается интенсивное гомогенное контрастное усиление сигнала на фоне патологического перелома L3 позвонка, который стал причиной уплощения позвонка с формированием эпидурального мягкотканного компонента. Обратите внимание на то, что межпозвонковые диски при этом остались интактными.
(Справа) Аксиальный срез, FS T1-ВИ с КУ: относительно небольшое патологическое усиление сигнала уплощенного L3 позвонка (размеры его примерно соответствуют размерам смежных дисков) и признаки распространения процесса в эпидуральное пространство.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Нарушение регуляторных механизмов роста, активности и миграции клеток Лангерганса
о Неизвестные причины; предполагается роль инфекционных агентов (особенно вирусов), иммунных нарушений, неопластических механизмов, генетических факторов, клеточных адгезивных молекул
• Сочетанные изменения:
о Гипофизарно-гипоталамическая система → несахарный диабет
о Гнойный средний отит → глухота
о Поражение тканей орбиты → проптоз о Кожная форма ЛКГ (≤ 50%)
о Легочные поражения (20-40%); преимущественно встречаются у мужчин, в более старшем возрасте (20-40 лет), имеется связь с курением
о Желудочно-кишечные кровотечения, патология печени/селе-зенки
о Лимфаденопатия ± инфицирование, хронические свищи (30%)
• < 1% гистологически верифицированных костных поражений; поражения позвоночника (6%):
о Наиболее распространенная причина формирования плоских позвонков в детском возрасте
о В течение последующих месяцев или лет высота тел позвонков в той или иной мере восстанавливается
о Обычно поражаются также корни дуг позвонков, однако остальные задние элементы и смежные межпозвонковые диски остаются интактными
• ПЦР-исследования свидетельствуют о том, что все формы ЛКГ являются клональными заболеваниями → таким образом ЛКГ скорее всего является клональной опухолью, а не реактивным процессом, как считалось ранее

2. Стадирование, степени и классификация лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:
• Классическая классификация ЛКГ основывается на возрасте пациента, тяжести заболевания и распространенности поражений:
о Эозинофильная гранулема
о Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
о Болезнь Леттерера-Зиве
• Пересмотренная классификация ЛКГ, основанная на распространенности заболевания:
о Ограниченный ЛКГ:
- Кожные поражения при отсутствии других очагов
- Монооссальное поражение± несахарный диабет (НД), поражение регионарных лимфоузлов или сыпь
- Полиоссальная форма с поражением нескольких костей или > 2 очагов в одной кости ± НД, поражение регионарных лимфоузлов или сыпь
о Распространенный ЛКГ:
- Поражение внутренних органов ± костные очаги, НД, поражение регионарных лимфоузлов и/или сыпь:
± поражение легких, печени или органов системы гемопоэза

3. Микроскопия:
• Световая микроскопия → патологические гранулематозные гистиоциты (клетки Лангерганса) со складчатыми ядрами, положительная реакция на цитоплазматический протеин S100, участки некроза костной ткани
• Электронная микроскопия: грануловидные цитоплазматические включения Бирбека

МРТ лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника
(Слева) На фронтальном FS Т1-ВИ с КУ отмечается центральный коллапс тела С3 и некоторое снижение высоты тела С5. Контрастное усиление сигнала более старого очага в области выражено минимально, в области относительно свежего и более активного очага в теле С5 оно выражено в большей степени. Обратите внимание на асимметричное контрастное усиление сигнала паравертебральных мягких тканей справа от позвоночника и признаки лимфаденопатии.
(Справа) Аксиальное FS T1-ВИ с КУ подтверждает наличие асимметричного периартикулярного контрастного усиления сигнала мягких тканей справа от позвоночника. Поражение задних элементов при ЛКГ встречается редко.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Бессимптомное течение
о Локальный болевой синдром, связанный с поражением костного мозга или патологическим переломом, ограничение подвижности, отек, лихорадка или лейкоцитоз
о Миелопатия или радикулопатия
• Особенности клинического течения:
о ЭГ (70%):
- Локальная форма (только костный очаг), дети старшего возраста (5-15 лет), благоприятный прогноз
- Боль в спине, скованность, сколиоз, неврологические осложнения, лихорадка, лейкоцитоз
о Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (20%):
- Диссеминированные хронические костные и висцеральные поражения, дети младшего возраста (1-5 лет), неопределенный прогноз (в 10-30% неблагоприятный)
- Триада, включающая несахарный диабет, экзофтальм и осте-олитические поражения
о Болезнь Леттерера-Зиве (10%):
- Острая форма, быстрая диссеминация с поражением внутренних органов, дети раннего возраста (< 3 лет), неблагоприятный прогноз
- Лихорадка, кахексия, анемия, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, сыпь, гиперплазия десен
- Большинство пациентов погибают, не доживая до 1-2 лет
о У пациентов взрослого возраста мультисистемные формы составляют > 2/3 (68,6%) всех случаев ЛКГ
- Кожные и легочные формы составляют, соответственно, 51 и 62% случаев

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание встречается преимущественно в детском, подростковом или молодом возрасте, однако может диагностировать в любом возрасте:
- Наиболее тяжелое течение характерно для пациентов раннего возраста
• Пол:
о М:Ж = 2 :1

3. Течение заболевания и прогноз:
• Зависит от возраста пациента на момент манифестации заболевания и распространенности системных поражений:
о 5-летняя выживаемость пациентов с моносистемным поражением составляет 1 00%
о Изолированные легочные поражения: выживаемость 87,8%
о Мультисистемное заболевание: выживаемость 91,7%
• Нередки спонтанные ремиссии заболевания, однако возможны рецидивы и реактивации процесса:
о Очаги поражения обычно начинают регрессировать примерно через три месяца, однако полностью исчезать могут только через два года
о У пациентов с незрелой костной системой частота рецидивов ниже
• Прогноз при коллапсе позвонка в отношении купирования клинической симптоматики и восстановления высоты тела позвонка при соответствующем ортопедическом лечении благоприятный:
о Высота тел позвонков восстанавливается с 18,2 до 63,8% в период созревания скелета и с 72,2 до 97% после созревания скелета

4. Лечение лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:
• Консервативное лечение начинается с динамического наблюдения ± ортезирование:
о При множественных поражениях возможно добавление химиотерапии
• Ограниченные поражения характеризуются весьма благоприятным течением и редко требуют назначения системной терапии:
о Многоочаговые поражения скелета, рефрактерные кожные поражения и диссеминированные или рецидивирующие висцеральные поражения хорошо отвечают на системную терапию
• Развернутые стадии заболевания: местное лечение, лучевая терапия, химиотерапия, иммуномодулирующие препараты и трансплантация печени, легких, стволовых клеток
• ± хирургическое лечение (частичная внутриочаговая резекция, спондилодез), лучевая терапия, химиотерапия, глюкокортикоиды у пациентов с неврологическими осложнениями или при неэффективности консервативного лечения

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Плоские позвонки чаще всего можно наблюдать у пациентов детского возраста
• Необъяснимые другими причинами компрессионные переломы тел позвонков в детском и подростковом возрасте требуют исключения у этих пациентов лейкоза и ЛКГ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Плоские позвонки при относительном отсутствии эпидурального компонента и патологии межпозвонковых дисков являются классической картиной ЛКГ

ж) Список использованной литературы:
1. Lee SK et al: Solitary Langerhans cell histocytosis of skull and spine in pediatric and adult patients. Childs Nerv Syst. 30(2):271-5, 2014
2. Lu GH et al: Surgical treatment based on pedicle screw instrumentation for thoracic or lumbar spinal Langerhans cell histiocytosis complicated with neurologic deficit in children. Spine J. 14(5):768-76, 2014
3. Chaudhary V et al: Neuroimaging of Langerhans cell histiocytosis: a radiological review. Jpn J Radiol. 31 (12):786-96, 2013
4. Huang WD et al: Langerhans cell histiocytosis of spine: a comparative study of clinical, imaging features, and diagnosis in children, adolescents, and adults. Spine J 13(9): 1108-17, 2013

- Также рекомендуем "МРТ при ангиолипоме позвоночника"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.8.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.