а) Терминология:
• Два основных типа герминоклеточных опухолей (ГКО):
о Наиболее частая = герминома (50-70%)
о Негерминоматозная герминоклеточная опухоль (ГКО)
• Негерминоматозная злокачественная герминоклеточная опухоль (ГКО):
о Тератома со злокачественной трансформацией
о Эмбриональная карцинома
о Опухоль желточного мешка (опухольэндодермальногосинуса)
о Хориокарцинома
б) Визуализация герминоклеточной опухоли:
• Локализация:
о Наиболее часто-пинеальная
о Может возникать в супраселлярной области
о Хориокарцинома
• МРТ признаки:
о Гипо-/изоинтенсивный по отношению к серому веществу сигнал
о Часто укорочение Т1 (белок, кровь или жир)
о Гетерогенный характер накопления контраста ± распространение через СМЖ
(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у мальчика 13 лет определяется смешанная герминоклеточная опухоль (ГКО) в виде дольчатого кистозно-солидного объемного образования, расположенного в пинеальной области, с фокальной инвазией червя мозжечка.
(б) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у восьмилетнего мальчика с синдромом Парино и эмбриональной карциномой определяется гетерогенное объемное образование с очагами укорочения Т1, представляющими собой кровоизлияние. Для данной опухоли, как и для других внутричерепных герминоклеточных опухолей (ГКО), характерна тенденция к «обниманию» срединной линии, она может развиваться как компонент гистологически смешанной герминоклеточной опухоли (ГКО).
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с эмбриональной карциномой в пинеальной области определяется гетерогенное гипоинтенсивное объемное образование. Относительно низкая интенсивность сигнала обусловлена высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением в клетках этой высоко злокачественной опухоли. Также обратите внимание на воздух в переднем роге бокового желудочка, локализующегося по ходу расположения желудочкового катетера.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется гетерогенный характер контрастирования эмбриональной карциномы эпифиза. Для эмбриональноклеточной карциномы характерен менее благоприятный прогноз, чем для смешанной герминоклеточной опухоли (ГКО).
г) Клиническая картина герминоклеточной опухоли:
• Пик встречаемости: 10-15 лет
• Пациенты околопубертатного возраста (редко < 4 лет)
• М:Ж=14:1 (опухоль исключительно пинеальной области)
• Симптомы нарушения эндокринной регуляции/зрения, синдром Парино
• Признаки гипоталамической/гипофизарной дисфункции (при локализации в супраселлярной области)
д) Диагностическая памятка:
• Проведение дифференциальной диагностики с герминомой, основываясь только на данных диагностической визуализации, является сложной задачей
