Диагностика тератомы головного мозга по КТ, МРТ, УЗИ
а) Определения:
• Тератома: негерминоматозная герминоклеточная опухоль:
о Развивается из мультипотентных стволовых клеток
о Тридермическая (содержит ткани, источником которых являются клетки всех трех зародышевых листков)
• Типы:
о Зрелая тератома (наиболее частая; высокая степень дифференцировки)
о Незрелая тератома (некоторое количество не полностью дифференцированной ткани)
о Тератома со злокачественной трансформацией
б) Визуализация:
1. Общие характеристики тератомы головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование срединной линии, содержащее Са++, мягкую ткань, кистозные компоненты и жировую ткань
о Крупное голокраниальное объемное образование у младенцев и плодов
• Локализация:
о Срединная линия:
- Эпифиз:
Часто вовлекаются средний мозг, его крыша
- Селлярная/супраселлярная:
Гипоталамус, хиазма зрительного нерва
Менее часто: параселлярная локализация (кавернозные синусы или средние отделы средней черепной ямки)
- Базальные ганглии, таламус
- Позвоночник (тораколюмбальный переход)
о Редкая локализация:
- Полушария мозга
- Желудочки
- 50% настолько крупные, что анатомическую структуру-источник определить невозможно
• Размеры:
о Вариабельны; тератомы младенческого возраста часто имеют огромные размеры («голокраниальные» тератомы)
2. КТ при тератоме головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Жировая, мягкая ткань, Са++
о Часто кистозные компоненты
о Часто имеют крупные размеры (могут заполнять всю черепную коробку)
• КТ с контрастированием:
о Мягкотканные компоненты накапливают контраст
• КТ костей:
о Выполните поиск Са++ зубоподобной формы
(а) УЗИ плода: у плода с крупными размерами головы определяется практически полное ее заполнение тканью смешанной акустической плотности (повышенной и пониженной). Нормальные анатомические структуры не определяются. Имело место мертворождение, у плода была диагностирована незрелая тератома.
(б) МРТ, Т1-ВИ: на посмертном снимке мертворожденного младенца определяется замещение всех тканей мозга объемным образованием смешанной интенсивности сигнала, которое также распространяется на лицо. При аутопсии была обнаружена незрелая тератома с примитивной нейроэктодермальной тканью.
3. МРТ при тератоме головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал от жировой ткани
о Вариабельная интенсивность сигнала от Са++
• Т2-ВИ:
о Сигнал от мягкотканных компонентов варьирует от изо- до гиперинтенсивного
о Перифокальный отек:
- Обычно минимально выражен или отсутствует (зрелая тератома)
- Часто наблюдается при незрелой (злокачественной) тератоме
• FLAIR:
о ↓ сигнал от кистозных компонентов, ↑ сигнал от солидных компонентов
• Т2* GRE:
о Гипоинтенсивный сигнал, обусловленный Са++
• ДВИ:
о Ограничение диффузии в солидных (с высокой целлюлярностью) компонентах
о Полезно в дифференцировке высокой и низкой степени злокачественности крупных массивных супратенториальных опухолей на 1-м году жизни:
- Степень снижения ИКД коррелирует со степенью злокачественности опухоли
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Накопление контрастного вещества мягкими тканями
• МРТ плода:
о Выраженно гетерогенное объемное образование, содержащее жировой, жидкостный компонент, костную и мягкую ткани
о Обычно локализуется по срединной линии, может заполнять весь объем черепной коробки и расширять череп
о При малых размерах часто локализуется в пределах срединной линии:
- Локализация либо супраселлярная, либо пинеальная, либо в IV желудочке
4. УЗИ:
• Новорожденные: гетерогенное объемное образование с акустическими тенями (Са++) в его структуре
• Внутриутробное УЗИ:
о Внутричерепное объемное образование (часто огромных размеров)
о Гидроцефалия, многоводие
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о КТ для визуализации мягкой и жировой тканей, Са++
о МРТ наиболее информативна в характеристике отношения тератомы к срединным структурам
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с получением изображений в режиме подавления сигнала от жира и без него
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у новорожденного определяется огромное объемное образование шеи относительно низкой интенсивности сигнала, не распространяющееся в головной мозг.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у того же пациента определяется гетерогенный характер контрастирования объемного образования. При хирургической операции была обнаружена незрелая тератома с очагами злокачественной трансформации.
в) Дифференциальная диагностика тератомы головного мозга:
1. Герминома:
• Гомогенная структура
2. Другие негерминоматозные герминоклеточные опухоли:
• Включают эмбриональную карциному, опухоль желточного мешка, хориокарциному, смешанную герминоклеточную опухоль
• Гетерогенное объемное образование в супраселлярной или пинеальной области
3. Краниофарингиома:
• Кистозный и солидный компоненты, кальцификаты
4. Дермоидная киста:
• Контрастирование опухоли минимально/отсутствует
• Часто кальцификаты
• Выполните поиск разрыва в виде появления жировых «капель»
5. Пинеобластома:
• Крупное объемное образование пинеальной области с Са++ «взрывного» характера
• Гидроцефалия в 100% случаев
6. Супратенториальная ПНЭО:
• Часто присутствуют Са++, некротический и геморрагический компоненты
• Не содержит жировой ткани
7. Атипичная тератиодно/рабдоидная опухоль (АТ/РО):
• У новорожденных крупную массивную АТ/РО трудно отличить от тератомы
8. Астроцитома:
• МГБ новорожденных может быть крупной, массивной и иметь выраженно гетерогенную структуру
9. Липома:
• Содержит жировую ткань и Са++, но не содержит мягкотканные компоненты
• Нечасто локализуется в супраселлярной области
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: определяется значительное увеличение размеров образования.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: объемное образование в левой лобной доле имеет гиперинтенсивный сигнал, что является признаком высокой целлюлярности. При хирургической операции была обнаружена зрелая тератома.
г) Патология:
1. Общие характеристики тератомы головного мозга:
• Этиология:
о Возникает на третьей или четвертой неделе эмбрионального развития
о Аномальное развитие примитивных клеточных линий или их деривативов
• Генетика:
о Повторы участков в гипометилированных активных Х-хромосомах наблюдаются при всех внутричерепных герминоклеточных опухолях (ВЧГКО)
• Ассоциированные аномалии:
о Увеличение уровня сывороточного карциноэмбрионального антигена (КЭА)
о Увеличение уровня а-фетопротеина при наличии в опухоли кишечных железистых элементов (клеток желточного мешка)
2. Стадирование и классификация тератомы головного мозга:
• Классификация ВОЗ:
о Зрелая тератома (I степень злокачественности по классификации ВОЗ-grade I)
о Незрелая тератома
о Тератома со злокачественной трансформацией (ТЭТ):
- Обычно развивается из незрелой тератомы
- Включает опухоли соматического типа (например, рабдомиосаркома)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Содержит элементы трех зародышевых листков:
о Эктодерма
о Мезодерма
о Эндодерма
д) Клиническая картина:
1. Проявления тератомы головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Макроцефалия → врожденная тератома
о Синдром Парино → образования пинеальной области
• Другие признаки/симптомы:
о Увеличение уровня сывороточного карциноэмбрионального антигена (КЭА)
• Клинический профиль:
о Признаки гидроцефалии, макроцефалии и гетерогенного объемного образования во внутриутробном периоде
о Врожденные тератомы:
- Диффузная внутричерепная форма: крупные опухоли, замещающие внутричерепное содержимое
- Мелкие опухоли, вызывающие гидроцефалию
- Массивная форма: распространение в глазницы, глотку, шею
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст при постановке диагноза 15 лет
о Разброс: от новорожденности до шестого десятилетия жизни
о Часто обнаруживается во внутриутробном или неонатальном периоде
• Пол:
о М>Ж
• Этническая принадлежность:
о Более часто встречается среди азиатов
• Эпидемиология:
о 2-4% от всех внутричерепных опухолей у детей
о Самая частая опухоль мозга в перинатальном возрасте (42%)
3. Течение и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость при злокачественных тератомах: 18%
• Врожденная тератома:
о Может наблюдаться при УЗИ или МРТ плода
о В большинстве случаев приводит к мертворождению или смерти в течение первой недели жизни
• Самый низкий уровень выживаемости среди всех опухолей мозга у плодов
• Зрелые тератомы пинеальной области характеризуются благоприятным прогнозом
• При злокачественных (незрелых) тератомах часто наблюдается метастазирование через СМЖ
4. Лечение:
• Хирургическое удаление опухоли
о Операционная смертность на первом году жизни: 20%
е) Диагностическая памятка тератомы головного мозга:
1. Обратите внимание:
• При обнаружении у новорожденного голокраниальной опухоли предполагайте тератому
• Объемное образование гетерогенной структуры, локализация по срединной лини (преимущественно в пинеальной области), молодой возраст, более частое возникновение у лиц мужского пола
2. Совет по интерпретации изображений:
• Объемное образование с преимущественной локализацией в селлярной и пинеальной областях (по срединной линии), содержащее мягкую, жировую ткань, Са++
ж) Список литературы:
Zygourakis СС et al: Management of central nervous system teratoma. J Clin Neurosci. 22(1):98— 104, 2015
KralikSFetal: Diffusion imaging for tumor grading of supratentorial brain tumors in the first year of life. AJNR Am J Neuroradiol. 35(4):815-23, 2014
Bohara M et al: Mature posterior fossa teratoma mimicking dermoid cyst. Brain Tumor Pathol. 30(4).262-5, 2013
Ghosal N et al: Posterior third ventricular mature teratoma with a hemangioma-tous component. Clin Neuropathol. 32(6):532-5, 2013
Goyal N et al: Intracranial teratomas in children: a clinicopathological study. Childs Nerv Syst. 29(11):2035-42, 2013
Liu Z et al: Imaging characteristics of primary intracranial teratoma. Acta Radiol. Epub ahead of print, 2013
Sanyal P et al: A case of mature cystic teratoma arising from the fourth ventricle. Case Rep Pathol. 2013:702424, 2013
Sweiss RB et al: Suprasellar mature cystic teratoma: an unusual location for an uncommon tumor. Case Rep Neurol Med. 2013:180497, 2013
Taniguchi M et al: A rapidly expanding immature teratoma originating from a neurohypophyseal germinoma. Neuropathol Appl Neurobiol. 39(4):445-8 2013
Goyal N et al: Mature teratoma in association with neural tube defect (occipital encephalocele): series of four cases and review of the literature. Pediatr Neurosurg. 48(2):67—72, 2012
Isaacs H: Fetal brain tumors: a review of 154 cases. Am J Perinatol. 26(6):453-66, 2009
Sato К et al: Pathology of intracranial germ cell tumors. Prog Neurol Surg 23:59-75, 2009
Berhouma M et al: Transcortical approach to a huge pineal mature teratoma. Pediatr Neurosurg. 44(1):52—4, 2008
Koken G et al: Prenatal diagnosis of a fetal intracranial immature teratoma. Fetal Diagn Ther. 24(4):368-71, 2008
Noudel R et al: Intracranial teratomas in children: the role and timing of surgical removal. J Neurosurg Pediatr. 2(5)331-8, 2008
Arslan E et al: Massive congenital intracranial immature teratoma of the lateral ventricle with retro-orbital extension: a case report and review of the literature. Pediatr Neurosurg. 43(4)338-42, 2007
ErmanTet al: Congenital intracranial immature teratoma of the lateral ventricle: a case report and review of the literature. Neurol Res. 27(1):53—6, 2005
Cavalheiro S et al: Fetal brain tumors. Childs Nerv Syst. 19(7—8):529—36, 2003
Jaing TH et al: Intracranial germ cell tumors: a retrospective study of 44 children. Pediatr Neurol. 26(5)369-73, 2002
