Внутрисосудистая (ангиоцентрическая) лимфома головного мозга на МРТ
а) Терминология:
• Редкая злокачественная опухоль, для которой характерна внутрисосудистая пролиферация лимфоидных клеток, преимущественно в сосудах ЦНС и кожи
б) Визуализация внутрисосудистой лимфомы:
• Мультифокальные участки гиперинтенсивного сигнала на Т2-ВИ/FLAIR в глубоком белом веществе, коре и базальных ганглиях:
о Может имитировать инфаркт
• Часто наблюдается ограничение диффузии
• GRE/SWI: часто наблюдаются мультифокальные кровоизлияния
• Часто линейный или точечный характер контрастирования:
о Может наблюдаться менингеальное и дуральное контрастирование
• Часто имитирует васкулит
(а) На рисунке изображены злокачественные лимфоидные клетки, вызывающие окклюзию и растяжение мелких артерий, вен и капилляров, что приводит к появлению зон ишемии. Также обратите внимание на вовлечение мозговых оболочек - характерный признак внутрисосудистой лимфомы (ВСЛ).
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у пациента с деменцией в глубоком белом веществе наблюдается классический мультифокальный линейный и фрагментарный характер накопления контраста, обусловленный ВСЛ. Участки накопления контраста соответствуют участкам гиперинтенсивного сигнала на T2-BИ/FLAIR и часто являются ключевым признаком для постановки корректного предоперационного диагноза.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пожилого пациента в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе правой височной доли определяются сливные участки гиперинтенсивного сигнала. Участки гиперинтенсивного сигнала на Т2-ВИ, наблюдаемые при ВСЛ, неспецифичны и имитируют другие патологические процессы, включая хроническую ишемию головного мозга и васкулит. Также часто встречаются участки поражения кортикальной локализации.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется мультифокальный линейный и узловой характер накопления контраста в субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе, что характерно для ВСЛ.
г) Патология:
• Окклюзия и расширение мелких артерий, вен и капилляров, вызванная злокачественными лимфоидными клетками
д) Клиническая картина ангиоцентрической лимфомы:
• Наиболее частым проявлением является деменция
• Может проявляться множественными инсультоподобными эпизодами
• Проявляется между пятым и седьмым десятилетиями жизни; средний возраст: 60-65 лет
• Диагностика основана на результатах биопсии кожи и мозга
• Быстро прогрессирующее заболевание с высокой смертностью:
о Медиана выживаемости: 7-13 месяцев
• Редкое заболевание, но характерна гиподиагностика:
о Вовлечение ЦНС: до 75% случаев
е) Диагностическая памятка:
• Картина внутрисосудистой лимфомы (ВСЯ) при диагностической визуализации не специфична, но ВСЯ необходимо предполагать у пациентов с деменцией, множественными участками поражения и накоплением ими контраста
