а) Терминология:
• Богатая капиллярами опухоль низкой степени злокачественности мозжечка и спинного мозга, возникающая спорадически или на фоне синдрома Гиппеля-Линдау (СГЛ)
б) Визуализация гемангиобластомы позвоночника:
• Грудной > шейный > поясничный, крестцовый отдел
• Располагается субпиально и в области задних отделов спинного мозга
• Обычно характеризуется однородным контрастным усилением
• В крупных опухолях могут быть видны сосудистые полости
• Нередко сочетается с формированием интраспинальных кист
• Наличие протяженной кисты позволяет заподозрить гемангиобластому (ГБ)
• Утолщение отдаленных от опухоли сегментов спинного мозга при отсутствии кистозной трансформации
(Слева) На схеме сагиттального среза показано фокальное интрамедуллярное новообразование шейного отдела спинного мозга, характеризующееся наличием крупных питающих сосудов, формированием кист и увеличением объема спинного мозга с его отеком.
(Справа) На микрофотограмме (окраска гематоксилином и эозином) видны типичные «стромальные клетки» (неопластический компонент опухоли) с бледной вакуолизированной цитоплазмой (светлые клетки), содержащей липидные включения.
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: фокальное накапливающее контраст образование в дорзальной части спинного мозга на уровне С4. Описанные отдельные особенности спинальной гемангиобластомы (ГБ) включают формирование кист/кистозное расширение центрального канала, диффузное увеличение объема спинного мозга, экзофитный рост с минимальной реакцией со стороны спинного мозга и экстрамедуллярную локализацию.
(Справа) На этом Т2-ВИ визуализируется фокальное образование спинного мозга с кистозным компонентом по периферии, отеком и увеличением объема спинного мозга. Периферическая зона гипоинтенсивного сигнала В может быть свидетельством перенесенных ранее кровоизлияний.
в) Дифференциальная диагностика:
• Артериовенозная мальформация (АВМ)
• Кавернозная мальформация
• Гиперваскулярные новообразования спинного мозга:
о Эпендимома
о Астроцитома
о Васкуляризированный метастаз
• Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли
г) Патология:
• I степень злокачественности по ВОЗ
• Злокачественной дегенерации не бывает
д) Клинические особенности гемангиобластомы позвоночника:
• 68% спинальных ГБ являются спорадическими (32% связаны с СГЛ):
о Множественные ГБ свидетельствуют в пользу СГЛ
• Пациентам с подозрением на ГБ/СГЛ должна проводиться МРТ с КУ всех отделов позвоночника для исключения множественных очагов
• Симптоматика: чувствительный > двигательный дефицит > боль
