а) Терминология:
1. Сокращения:
• Миксопапиллярная эпендимома (МЭ)
2. Определения:
• Медленно растущая глиома, развивающаяся из эпендимальных клеток конуса спинного мозга, терминальной нити и конского хвоста
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Накапливающее контраст образование конского хвоста с признаками кровоизлияний
• Локализация:
о Практически исключительно это конус спинного мозга, терминальная нить или конский хвост
о За пределами ЦНС эпендимомы встречаются редко:
- Метастазирование или прямая инвазия первичной опухоли ЦНС после операции
- Прямая инвазия эпендимомы или МЭ спинного мозга в крестцово-копчиковую область
- Первичная опухоль пресакральной области, таза или брюшной полости
- Первичная МЭ кожи или подкожных тканей крестцово-копчиковой области:
Возникает из эктопированных остатков эпендимальной ткани
• Размеры:
о Протяженность опухоли обычно составляет 2-4 позвоночных сегмента:
- Может полностью заполнять собой дуральный мешок на пояснично-крестцовом уровне
• Морфология:
о Четкие границы опухоли
о Овоидная, дольчатая или напоминающая сосиску форма
2. Рентгенологические данные при миксопапиллярной эпендимоме позвоночника:
• Рентгенография:
о Изменения вследствие ремоделирования костных структур:
- Увеличение межпедикулярного интервала
- Эрозии корней дуг
- Вдавление задней покровной пластинки позвонка
- Расширение межпозвонкового отверстия
3. КТ при миксопапиллярной эпендимоме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Изоденсное интрадуральное образование
• КТ с КУ:
о Яркое гомогенное усиление
• Костная КТ:
о ± расширение спинномозгового канала:
- Истончение корней дуг
- Увеличение межпедикулярного интервала
- Вдавление стенок тел позвонков
- Может быть распространение опухоли в межпозвонковое отверстие с увеличением его объема
4. МРТ при миксопапиллярной эпендимоме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Обычно изоинтенсивность сигнала по сравнению со спинным мозгом
о Гиперинтенсивность сигнала связана с накоплением муцина
• Т2-ВИ:
о Опухоль практически всегда характеризуется гиперинтенсивным по сравнению со спинным мозгом сигналом
о Гипоинтенсивность по краям опухоли = гемосидерин:
- 70% интрадуральных опухолей позвоночника с признаками кровоизлияний являются эпендимомами
о Могут быть видны сосудистые полости
• STIR:
о Гиперинтенсивность сигнала
• Т1 -ВИ с КУ:
о Интенсивное контрастное усиление:
- В литературе есть описания неоднородного накопления контраста, являющегося признаком неинкапсулированных опухолей:
Неинкапсулированные опухоли могут характеризоваться наличием обширных зон некроза, внутриопухолевых кровоизлияний и прогрессирующей периваскулярной гиалинизации → различные характеристики сигнала
5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Четко ограниченное дольчатое образование, исходящее из конуса спинного мозга:
- Корешки спинного мозга выглядят распластанными вокруг образования
о Тонкий слой контраста, ограничивающий интрадуральное экстрамедуллярное образование
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Разноплоскостная МРТ с контрастированием
• Протокол исследования:
о У пациентов с жалобами на боль в спине в область исследования всегда необходимо включать конус спинного мозга
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: умеренно накапливающее контраст четко ограниченное интрадуральное экстрамедуллярное новообразование поясничного отдела позвоночника. МЭ обычно выглядит как округлое образование в области терминальной нити, иногда распространяющееся на конус спинного мозга. Наличие соединительнотканной капсулы, плотно не связанной и не окружающей корешки спинного мозга в большинстве случаев делает МЭ доступными для радикальной резекции.
(Справа) Интраоперационное фото: листки твердой мозговой оболочки разведены в стороны, в полости дурального мешка видна интрадуральная МЭ. Обратите внимание на умеренное выраженную сосудистую сеть на поверхности опухоли.
1. Опухоль оболочек нервов (ООН):
• Небольшая опухоль, связанная скорее с корешком спинного мозга, а не с терминальной нитью
• Крупные многоуровневые ООН бывает невозможно отличить от МЭ
• Опухоль нередко распространяется через межпозвонковое отверстие
• Кровоизлияния встречаются реже
2. Интрадуральные метастазы:
• Равномерное или узелковое контрастное усиление вдоль поверхности конуса спинного мозга, корешков
• Накапливающее контраст образование (образования), нередко множественные
3. Приобретенная эпидермоидная киста:
• Гипоинтенсивность сигнала в Т1-режиме
• Гиперинтенсивность сигнала в Т2-режиме: аналогична СМЖ
• Отсутствие контрастного усиления
• Обычно небольшие размеры
4. Менингиома:
• Сигнал в Т1- и Т2-режиме обычно изоинтенсивен спинному мозгу
• Чаще локализуется на уровне грудного и шейного отдела позвоночника:
о Локализация в области конуса/терминальной нити нетипична
• Кровоизлияния бывают нечасто
• Ремоделирование костных структур наблюдается редко
5. Параганглиома:
• Редкая опухоль конского хвоста
• Может быть высоковаскуляризированной:
о Неотличима от МЭ, хотя обычно имеет меньшие размеры
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: множественные накапливающие контраст узелки вдоль корешков конского хвоста, представляющие собой диссеминированные с током ликвора очаги МЭ.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: массивная опухоль, заполняющая собой дуральный мешок от уровня Т12 до поясничного отдела позвоночника. Видны признаки выраженного вдавления задних покровных пластинок тел позвонков. Очаги низкой интенсивности сигнала в толще опухоли представляют собой зоны кальцификации и/или кровоизлияний.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Опухоль развивается из эпендимальных клеток терминальной нити
о Подкожные крестцово-копчиковые МЭ развиваются из рудимента копчиковой медуллярной трубки:
- Выстланная эпендимой полость в каудальной части нервной трубки, расположенная позади ануса
• Генетика:
о Спинальные эпендимомы генетически отличаются от интракраниальных эпендимом
• Сочетанные изменения:
о Острое субарахноидальное кровоизлияние, не связанное, например, с разрывом аневризмы
о Поверхностный сидероз
2. Стадирование, степени и классификация миксопапиллярной эпендимомы:
• I степень злокачественности по ВОЗ
• Могут быть локальные отсевы, диссеминация по субарахноидальному пространству
• Злокачественной дегенерации не бывает
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкая дольчатая овоидной формы опухоль
• Поверхность опухоли имеет серовато-белую окраску
• Не инфильтрирует окружающие ткани, нередко окружена капсулой
• Может быть высоковаскуляризированной
4. Микроскопия:
• Веретеновидные, цилиндрические, кубические опухолевые клетки в виде сосочков радиально собраны вокруг хорошо васкуляризированной стромальной сердцевины
• Фиброзный, мукоидный матрикс
• Часто встречаются кисты, кровоизлияния, кальцинаты
• Митотическая активность низкая или отсутствует:
о Белок MIB (маркер клеточной пролиферации) обнаруживается только в 0,4-1,6% случаев
• Иммуногистохимия: положительные результаты исследования на кислый глиальный фибриллярный протеин, S100, виментин:
о Исследование на цитокератин отрицательно
(Слева) На сагиттальных Т1-ВИ с КУ (слева) и Т2-ВИ (справа) определяется четко ограниченное накапливающее контраст и гиперинтенсивное в Т2-режиме образование, исходящее из терминальной нити.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: редкий случай подкожной МЭ у недоношенного новорожденного. Опухоль состоит из солидного компонента и прилежащей к нему опухолевой кисты. Также видны признаки недоразвития крестца. Во время операции обнаружено, что опухоль тонким фиброзным тяжом соединяется с дуральным мешком.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина миксопапиллярной эпендимомы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в спине
• Другие симптомы/признаки:
о Парапарез
о Радикулопатия
о Нарушение функции сфинктеров: 20-25%
• Особенности клинического течения:
о Симптомы напоминают грыжу диска
о Медленный рост опухоли затрудняет раннюю диагностику:
- С момента развития симптоматики до обнаружения опухоли проходит в среднем 2 года
2. Демография:
• Возраст:
о Широкие возрастные рамки: опухоль описана во всех возрастных группах:
- Пик заболеваемости: 30-40 лет
• Пол:
о М:Ж= 2:1
• Эпидемиология:
о Эпендимома: 4% всех первичных опухолей центральной нервной системы у взрослых:
- 30% эпендимом локализуются в позвоночнике
о Эпендимома спинного мозга: наиболее распространенная первичная опухоль спинного мозга у взрослых:
- 60% первичных опухолей спинного мозга
о МЭ: 27-30% всех эпендимом:
- Наиболее частая опухоль конуса спинного мозга, терминальной нити, конского хвоста
- 90% всех опухолей терминальной нити
3. Течение заболевания и прогноз:
• При радикальной резекции прогноз благоприятный:
о Поздние рецидивы и отдаленные метастазы при радикальной резекции встречаются редко
• Риск местного рецидива при неполной резекции:
о Диссеминация стоком СМЖпри повреждении капсулы опухоли
• Макроскопические характеристики опухоли имеют большее прогностическое значение, чем ее гистологические особенности:
о Инкапсулированные опухоли, доступные радикальной резекции, характеризуются относительно низкой частотой местных рецидивов (ок. 10%), чем опухоли, удаляемые частично или методом кускования (ок. 19%)
о Продолжительность жизни пациентов напрямую связана с радикальностью выполненной резекции:
- Тотальная резекция характеризуется более высокой продолжительностью жизни, чем нерадикальная
• У пациентов детского возраста опухоль чаще метастазирует и отличается более агрессивным поведением:
о Высокая частота местных рецидивов и диссеминации опухоли в ЦНС
4. Лечение миксопапиллярной эпендимомы позвоночника:
• Резекция:
о Радикальная резекция возможна более чем в 85% случаев
• Лучевая терапия показана при нерадикальной резекции или местном рецидиве опухоли:
о МЭ являются радиочувствительными опухолями
• Адъювантная терапия при множественных поражениях
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При обнаружении опухоли конуса спинного мозга показано исследование как минимум до уровня среднегрудного отдела позвоночника
• Медленный рост опухоли приводит к позднему развитию симптоматики и поздней диагностике
2. Советы по интерпретации изображений:
• Обнаружение гиперинтенсивного в Т1- и Т2-режиме, накапливающего контраст, с признаками кровоизлияний объемного образования терминальной нити спинного мозга с высокой долей вероятности позволяет заподозрить МЭ
ж) Список использованной литературы:
1. Cimino PJ et al: Myxopapillary ependymoma in children: A study of 11 cases and a comparison with the adult experience. Pediatr Blood Cancer. 61 (11): 1969-71, 2014
2. Germans MR et al: Spinal axis imaging in non-aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a prospective cohort study. J Neurol. ePub, 2014
3. Lundar T et al: Pediatric spinal ependymomas: an unpredictable and puzzling disease. Long-term follow-up of a single consecutive institutional series often patients. Childs Nerv Syst. ePub, 2014
4. McCormick PC: Microsurgical enbloc resection of myxopapillary cauda equina ependymoma. Neurosurg Focus. 37 Suppl 2:Video7, 2014
5. Menzilcioglu MS etal: A Rare Case Of Extramedullary Myxopapillary Ependymoma. Spine J. ePub, 2014
6. Barton VN et al: Unique molecular characteristics of pediatric myxopapillary ependymoma. Brain Pathol. 20(3):560-70, 2010
7. Nakamura M et al: Long-term surgical outcomes for myxopapillary ependymomas of the cauda equina. Spine (Phila Pa 1976). 34(21):E756-60, 2009
