а) Терминология:
1. Синонимы:
• Спинальная эпендимома
2. Определения:
• Новообразование, исходящее из эпендимальной выстилки центрального канала спинного мозга
б) Визуализация:
1. Общие характеристики целлюлярной эпендимомы:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Четко ограниченное, накапливающее контраст геморрагическое новообразование спинного мозга
• Локализация:
о Шейный > грудной отдел > конус спинного мозга
• Размеры:
о Мультисегментарная опухоль, обычно захватывающая 3-4 сегмента
• Морфология:
о Симметричное расширение спинного мозга
о Четкие границы
о ± экзофитный компонент
2. Рентгенологические данные при целлюлярной эпендимоме:
• Рентгенография:
о Расширение костных границ спинномозгового канала: 20%
о Эрозии внутренних стенок корней дуг, вдавление задней покровной пластинки тела позвонка:
- Чаще бывает при эпендимомах низкой локализации и терминальной нити, нежели чем при опухолях шейной локализации
о ±сколиоз
3. КТ при целлюлярной эпендимоме:
• Костная КТ:
о Расширение костных границ спинномозгового канала:
- Истончение корней дуг
- Увеличение межпедикулярного интервала
- Вдавление задней покровной пластинки тела позвонка
4. МРТ при целлюлярной эпендимоме:
• Т1-ВИ:
о Изо- или несколько гипоинтенсивное по отношению к спинному мозгу образование
о Участки кровоизлияний характеризуются гиперинтенсивным сигналом
о Могут быть признаки атрофии спинного мозга:
- Коррелирует с травматичностью хирургического вмешательства
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное по отношению к спинному мозгу образование
о Очаги гипоинтенсивного сигнала: гемосидерин:
- Симптом колпачка: отложение гемосидерина на уровне краниального или каудального края опухоли
- 20-64% эпендимом спинного мозга
о Отек окружающей паренхимы спинного мозга
о Три типа кист (50-90%): опухолевая киста, краниальная или каудальная киста, реактивная дилятация центрального канала (сирингомиелия):
- Опухолевая киста: возникает вследствие дегенерации, некроза и жидкостной перестройки ткани опухоли:
Образована смесью белков, старыми кровоизлияниями и некротизированной тканью опухоли
Неоднородный состав → различная интенсивность сигнала
Выстлана патологическими глиальными клетками
- Краниальная/каудальная киста:
Локализуется в области полюсов опухоли
- Сирингомиелия: скорее всего связана с частичной обструкцией центрального канала спинного мозга опухолью:
Центральная локализация
Интенсивность сигнала соответствует СМЖ
Локализация за пределами опухоли (выше и/или ниже)
• T2*GRE:
о Гипоинтенсивность сигнала (кровоизлияния):
- Могут быть вторичными вследствие наличия высоко васкуляризированной соединительнотканной стромы
- Могут быть вторичными вследствие отсутствия нервной ткани; переходная зона между опухолью и нормальной паренхимой спинного мозга поэтому достаточно уязвима
• Т1-ВИ с КУ:
о Варианты КУ опухоли:
- Интенсивное четко ограниченное гомогенное контрастное усиление (50%)
- Узелковое, периферическое или неоднородное контрастное усиление
- Минимальное или отсутствие усиления (редко)
о Периферическое контрастное усиление при наличии опухолевой кисты
о При кистах в области полюсов опухоли и кистах центрального канала спинного мозга периферического контрастного усиления не бывает
5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Разноплоскостная МРТ
• Протокол исследования:
о Сагиттальные, аксиальные Т2-ВИ и Т1-ВИ±КУ
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: крупное неоднородное экспансивное образование шейно-грудного отдела спинного мозга с формированием кист и участками низкого сигнала, отражающего перенесенное ранее кровоизлияние. Гемосидерин в виде колпачка располагается по краям опухоли. Обратите внимание на признаки отека спинного мозга, имеющего форму пламени, в области верхнего полюса опухоли.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: опухолевая киста, признаки отека и депозиты гемосидерина, являющиеся признаком перенесенного кровоизлияния.
1. Астроцитома:
• Может быть неотличима от эпендимомы:
о Нередко более протяженная, может поражать весь спинной мозг
о Чаще расположена более эксцентрично, может характеризоваться инфильтративным ростом и нечеткими границами
• Кровоизлияния встречаются редко
• Опухолевые кисты, кистозное расширение центрального канала встречаются реже
• Наиболее распространенное первичное новообразование спинного мозга в детском возрасте
2. Гемангиобластома:
• Киста с накапливающим контраст хорошо васкуляризированным узелком:
о Нередко хорошо видны сосудистые полости
• Выраженный отек окружающей паренхимы спинного мозга, превышающий размеры опухоли
• Грудной > шейный отдел позвоночника
• Пациенты более старшего возраста
• 1/3 случаев связаны с болезнью Гиппеля-Линдау
3. Демиелинизирующее заболевание:
• Рассеянный склероз
• ОДЭМ
• Очаги поражения чаще имеют периферическое расположение, больше в задне-наружных отделах поперечника спинного мозга
• Нечеткие границы
• Протяженность очагов обычно не превышает протяженности двух сегментов
• Слабое узелковое или пятнистое контрастное усиление
• Часто очаги множественные:
о У 90% пациентов имеются очаги поражения головного мозга
4. Идиопатический поперечный миелит:
• Увеличение объема спинного мозга выражено в меньшей степени, чем при эпендимоме
• Центральное расположение очага поражения, протяженность 3-4 позвоночных сегмента
• Различная выраженность контрастного усиления
• Грудной > шейный отдел
• Диагноз исключения
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: классическая картина эпендимомы спинного мозга, характеризующаяся формированием кист и признаками перенесенного ранее кровоизлияния. Представленное новообразование стало причиной увеличения объема грудного отдела спинного мозга. Участки низкой интенсивности сигнала представляют собой депозиты гемосидерина вследствие перенесенного ранее кровоизлияния. Также видны признаки распространенного в каудальном направлении отека спинного мозга.
(Справа) Сагиттальный срез, FS T1-ВИ с КУ: неоднородное новообразование грудного отдела спинного мозга, сопровождающееся увеличением объема спинного мозга и формированием кист. Видны признаки накопления контраста в центральной части опухоли.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Опухоль развивается из эпендимальных клеток центрального канала спинного мозга
• Генетика:
о Эпендимомы спинного мозга генетически отличны от интракраниальных опухолей:
- Диагностика хромосомных аберраций, характеризующихся увеличением числа копий генов, с использованием метода сравнительной геномной гибридизации: дупликация генов хромосом 2, 7, 12 и т. д.
- Структурные аномалии хромосом 1, 6, 17 и т. д.
о Эпендимомы могут быть связаны с НФ2:
- Делеции, транслокации генов 22 хромосомы
• Сочетанные изменения:
о Субарахноидальное кровоизлияние(особенно при папиллярном типе опухоли)
о Поверхностный сидероз
о НФ2:
- Шванномы
- Менингиомы
• Четыре подтипа: целлюлярная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная:
о Целлюлярная эпендимома является наиболее распространенным подтипом этой опухоли
о Танициты: клетки-предшественницы астроцитов и эпендимальных клеток
2. Стадирование, степени и классификация целлюлярной эпендимомы позвоночника:
• Большинство опухолей относятся ко II степени злокачественности по ВОЗ
• Изредка - к III степени:
о Анапластическая эпендимома
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкая красная или серовато-лиловая опухоль:
о Небольшие кровеносные сосуды вдоль поверхности опухоли
• Четкие границы:
о Может быть инкапсулированной
• Часто встречаются кистозные изменения
• Кровоизлияния по периферии опухоли
4. Микроскопия:
• Иммуногистохимия: положительные результаты исследования на GFAP, S100, виментин
• Целлюлярная эпендимома: диффузно расположенные кубовидные или низкие цилиндрические клетки:
о Периваскулярные псевдорозетки
о Истинные эпендимальные розетки встречаются реже (некоторые авторы относят такие опухоли к эпителиоподобным)
о Умеренная клеточность с низкой митотической активностью
• Папиллярная эпендимома: папиллярная сердцевина с глиальной стромой:
о Расположенные в один слой кубовидные клетки образуют пальцевидные выросты
• Светлоклеточная эпендимома: обнаруживается у пациентов молодого возраста преимущество в супратенториальной области
• Таницитарная эпендимома: веретенообразные биполярные элементы:
о Эпендимальные розетки отсутствуют
о Чаще всего встречается в спинном мозге
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: неоднородное образование, сопровождающееся увеличением объема среднегрудного отдела спинного мозга, формированием кист и отеком. При контрастном усилении виден очаг накопления контраста в виде узелка в верхней части опухоли.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: округлое гипоинтенсивное, но активно накапливающее контраст интрамедуллярное образование на уровне С4-С5. Спинной мозг на этом уровне несколько расширен. Опухоль представляла собой таницитарную эпендимому Гиперинтенсивность Т2-сигнала на изображении слева отражает зону отека спинного мозга краниальней и каудальней опухоли.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина целлюлярной эпендимомы:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в шее и спине
• Другие симптомы/признаки:
о Прогрессирующий парапарез
о Парестезии
• Особенности клинического течения:
о Поздняя диагностика в связи с медленным ростом опухоли:
- Средняя длительность симптоматики до постановки диагноза: 2,5 года
2. Демография:
• Возраст:
о 35-45 лет
• Эпидемиология:
о Эпендимомы: 4% всех первичных опухолей центральной нервной системы у взрослых:
- 30% эпендимом локализуются в спинном мозге
о Наиболее распространенная первичная опухоль спинного мозга у взрослых:
- 60% первичных опухолей спинного мозга
о Вторая по частоте первичная опухоль спинного мозга у детей
3. Течение заболевания и прогноз:
• Исход хирургического лечения тем лучше, чем меньше выраженность неврологического дефицита на момент установки диагноза
• Опухоли грудного отдела спинного мозга характеризуются менее благоприятными исходами хирургического лечения
• Метастазируют эти опухоли редко
о Легкие, кожа, почки, лимфоузлы
• Пятилетняя выживаемость: 85%
4. Лечение целлюлярной эпендимомы позвоночника:
• После лучевого подтверждения радикальности выполненной резекции при эпендимомах II степени пациенты нуждаются в пристальном наблюдении
• При опухолях III степени показана адъювантная лучевая терапия
• Хирургическая резекция:
о Радикальная резекция возможна более чем в 85% случаев
о Риск местных и интракраниальных рецидивов опухоли очень низкий
• При нерадикальной резекции или рецидиве опухоли показана лучевая терапия:
о Стандартные дозы облучения составляют 4000-5400 сГр
о Взаимосвязь между дозой облучения и эффектом отсутствует
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие кровоизлияний по периферии опухоли позволяет заподозрить эпендимому
ж) Список использованной литературы:
1. Li TY et al: Surgical strategies and outcomes of spinal ependymomas of different lengths: analysis of 210 patients. J Neurosurg Spine. 21 (2):249-59, 2014
2. Kim BSetal: Extra and intramedullary anaplastic ependymoma in thoracic spinal cord. Korean J Spine. 10(3):1 77-80, 2013
3. Gilbert MR et al: Ependymomas in adults. Curr Neurol Neurosci Rep. 10(3): 240-7, 2010
4. Ruda R et al: Ependymomas of the adult: molecular biology and treatment. Curr Opin Neurol. 21 (6):754-61,2008
5. Robles SG et al: Intradural extramedullary spinal ependymoma: a benign pathology? Spine (Phila Pa 1976). 30(9):E251-4, 2005
6. Chamberlain MC: Ependymomas. Curr Neurol Neurosci Rep. 3(3): 193-9, 2003
7. Sun В et al: MRI features of intramedullary spinal cord ependymomas. J Neuroimaging. 13(4):346-51, 2003
8. Carter M et al: Genetic abnormalities detected in ependymomas by comparative genomic hybridisation. Br J Cancer. 86(6):929-39, 2002
