а) Терминология:
1. Синонимы:
• Гломусная опухоль
• Экстраадреналовая феохромоцитома
• Хемодектома
2. Определения:
• Параганглиома обычно представляет собой интрадуральную экстрамедуллярную опухоль конского хвоста
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Гиперваскулярное накапливающее контраст интрадуральное образование конского хвоста
• Локализация:
о Позвоночник является редкой локализацией экстраадреналовых параганглиом
о Первичные параганглиомы позвоночника чаще всего локализуются в области терминальной нити
о Другие варианты спинальных параганглиом:
- Злокачественная параганглиома может становиться источником остеолитических метастазов в позвоночник
- Существуют отдельные публикации о первичных внутрикостных и экстрадуральных параганглиомах
• Размеры:
о 10 мм → 50 мм
• Морфология:
о Четко ограниченное интрадуральное экстрамедуллярное образование
2. КТ при параганглиоме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Крупная интрадуральная опухоль, могут быть признаки ремоделирования окружающих костных структур:
- Вдавление тела позвонка
- Истончение корней дуг
- Расширение межпозвонкового отверстия
• КТ с КУ:
о Накапливающее контраст интрадуральное образование с расширенными дренажными венами
3. МРТ при параганглиоме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Экстрамедуллярная опухоль дистальной части дурального мешка
о Изо- или гипоинтенсивная по отношению к спинному мозгу
• Т2-ВИ:
о Неоднородно гиперинтенсивная по отношению к спинному мозгу
о Могут быть участки кистозных изменений
о Могут быть видны депозиты гемосидерина вследствие перенесенных ранее кровоизлияний
о Ярко выраженные сосудистые полости, представляющие собой дренажные вены
• Т1-ВИ с КУ:
о Интенсивное контрастное усиление
о Тенденция к несколько неоднородному усилению
4. Ангиография:
• Гиперваскулярное образование с крупными дренажными венами
5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Дольчатое интрадуральное экстрамедуллярное образование
о ± извитые дефекты наполнения, связанные с расширением интратекальных сосудов
6. Радиоизотопные исследования:
• >90% параганглиом характеризуются положительными результатами сканирования с MIBG, меченым радиоактивным йодом
• Также может отмечаться усиление захвата октреотида, связанное с наличием у клеток опухоли рецепторов к соматостатину
7. Рекомендации по визуализации:
• МРТ с КУ (исследования позвоночника целиком для исключения «восходящих» метастазов)
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: небольшая солитарная узловидная интрадуральная опухоль, расположенная между корешками конского хвоста в поясничном канале на уровне L1-2. Опухоль отличается неравномерно гиперинтенсивным сигналом.
(Справа) На сагиттальном FS Т1-ВИ с КУ у этого же пациента отмечается диффузное контрастное усиление сигнала опухоли. Других очагов патологического усиления сигнала, которые бы свидетельствовали о диссеминации опухоли, не видно.
1. Миксопапиллярная эпендимома:
• МР-картина идентичная параганглиоме
• Эпендимома является гораздо более распространенной опухолью конского хвоста
2. Шваннома:
• Кровоизлияния встречаются редко
• Расширенные кровеносные сосуды встречаются редко
• Гораздо более распространенная опухоль конского хвоста
3. Менингиома:
• Опухоль исходит из твердой мозговой оболочки
• Локализация на уровне поясничного отдела позвоночника встречается редко
• Не бывает расширенных кровеносных сосудов
4. Метастаз:
• При дифференциальной диагностике накапливающего контраст интрадурального образования не следует забывать о «падающих» метастазах
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Источником опухоли являются клетки нейроэктодермы
о Типичная локализация экстраадреналовых параганглиом соответствует распределению клеток автономной нервной системы
о Гистогенез спинальных параганглиом остается предметом дебатов:
- Параганглионарная ткань в конском хвосте спинного мозга в норме не обнаруживается
- Параганглионарной дифференцировке могут подвергаться периферические нейробласты терминальной нити спинного мозга
• Генетика:
о Семейных случаев спинальных параганглиом в литературе не описано, в отличие от неспинальных экстраадреналовых параганглиом
2. Стадирование, степени и классификация параганглиомы позвоночника:
• I степень по классификации ВОЗ
• Гистологические признаки злокачественности обнаруживаются в 6,5% случаев параганглиом
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инкапсулированная мягкая темная красно-коричневая опухоль
• Хорошо васкуляризированная
4. Микроскопия:
• Высокодифференцированная опухоль (напоминает нормальную ткань паравертебральных ганглиев):
о Главные клетки (I типа) собраны в компактные гнезда («zellballen»)
P.S. Термин описывает характерные для параганглиом гнездные скопления клеток, отделенные друг от друга соединительнотканными перемычками и поддерживающими.
о Главные клетки окружены одним неявно выраженным слоем поддерживающих клеток (II типа)
• Округлые/овальные ядра с мелкими включениями хроматина, нечеткими ядрышками
• Синусоидные кровеносные сосуды (иногда толстостенные, гиалинизированные)
• Иммуногистохимическое исследование:
о Наиболее важными маркерами параганглиом являются хромогранин и синаптофизин
о Позволяет дифференцировать нетипичные варианты параганглиом с эпендимомой, метастазом рака
• При электронной микроскопии видны нейросекреторные гранулы с плотной сердцевиной
(Слева) На сагиттальном Т2-ВИ в каудальной части спинномозгового канала определяется гиперинтенсивное интрадуральное экстрамедуллярное образование. Обратите внимание на минимально выраженное вдавление задних покровных пластинок тел L4-5 позвонков, связанное с длительно текущим ремоделированием кости. В просвете дурального мешка вдоль корешков конского хвоста и конуса спинного мозга видны расширенные кровеносные сосуды 0, что подтверждает гиперваскулярный характер опухоли.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: у этого же пациента отмечается диффузное контрастное усиление сигнала интрадуральной опухоли. Вдавление задних покровных пластинок тел позвонков В является следствием хронического ремоделирования кости и свидетельствует о медленном росте опухоли. Множественные расширенные кровеносные сосуды подтверждают гиперваскулярный характер опухоли.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина параганглиомы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Чаще всего опухоль проявляется болью в спине/радикулопатией (нередко хронической)
о Примерно 1-3% параганглиом проявляют секреторную активность (норэпинефрин, эпинефрин):
- Головная боль, приливы к голове
- Артериальная гипертензия, тахикардия, потливость
- Увеличение выделения катехоламинов с мочой
• Другие симптомы/признаки:
о Чувствительные/моторные нарушения, нарушение функции сфинктеров
о Существует ряд публикаций о повышении при этом типе опухолей внутричерепного давления
• Особенности клинического течения:
о Пациенты среднего возраста с клиникой миелопатии, наличием интрадуральногоэкстрамедуллярного накапливающего контраст образования
2. Демография:
• Возраст:
о Варьирует от 13 до 70 лет
о Средний возраст 45-50 лет
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Большинство опухолей, исходящих из клеток нервного гребешка, локализуются в мозговом веществе надпочечников (феохромоцитомы)
о 80-90% экстраадреналовых параганглиом локализуются рядом с каротидным синусом, в области луковицы яремной вены
о Позвоночная локализация встречается редко
3. Течение заболевания и прогноз:
• Медленно растущая, обычно доброкачественная опухоль
• Прогноз зависит от локализации опухоли (при позвоночной локализации обычно благоприятный)
• Рецидивы после радикальной резекции наблюдаются менее, чем в 5% случаев
4. Лечение параганглиомы позвоночника:
• Для минимизации интраоперационной кровопотери может потребоваться предоперационная эмболизация сосудов опухоли
• Хирургическое иссечение опухоли обычно приводит к выздоровлению
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• МР-признаки отличаются неспецифичностью
2. Советы по интерпретации изображений:
• Эпендимома и шваннома встречаются гораздо чаще параганглиом
ж) Список использованной литературы:
1. Mishra Т et al: Primary paraganglioma of the spine: A clinicopathological study of eight cases. J Craniovertebr Junction Spine. 5(1):20-4, 2014
2. Simpson LN et al: Catecholamine-secreting paraganglioma of the thoracic spinal column: report of an unusual case and review of the literature. Neurosurgery. 70(4):E1 049-52; discussion E1052, 2012
3. Ardon H et al: Paraganglioma of the cauda equina region: A report of three cases. Surg Neurol Int. 2:96, 2011
4. Makhdoomi R et al: Primary spinal paragangliomas: a review. Neurosurgery Quarterly. 19(3):196-9, 2009
5. Rodesch G et al: Embolization of intradural vascular spinal cord tumors: report of five cases and review of the literature. Neuroradiology. 50(2): 145-51, 2008
6. Aydin AL et al: Chemodectoma presenting with dorsal vertebral metastasis. Neurosurgery Quarterly. 16(1):32-4, 2006
7. Walsh JC et al: Paraganglioma of the cauda equina: a case report and literature review. Surgeon. 3(2): 113-6, 2005
8. Sankhla S et al: Cauda equina paraganglioma presenting with intracranial hypertension: case report and review of the literature. Neurol India. 52(2):243-4, 2004
9. Jeffs GJ et al: Functioning paraganglioma of the thoracic spine: case report. Neurosurgery. 53(4):992-4; discussion 954-5, 2003
10. Lazaro В et al: Malignant paraganglioma with vertebral metastasis: case report. Arq Neuropsiquiatr. 61 (2B):463-7, 2003
11. Houten JK et al: Thoracic paraganglioma presenting with spinal cord compression and metastases. J Spinal Disord Tech. 15(4):319-23, 2002
12. U-King-Im JM et al: Vertebral metastatic chemodectoma: imaging and therapeutic octreotide. Case report. J Neurosurg. 97(1 Suppl): 106-9, 2002
13. Kim SH et al: Oncocytoma of the spinal cord. Case report. J Neurosurg. 94(2 Suppl):310-2, 2001
14. Lalloo ST et al: Clinics in diagnostic imaging (68). Intradural extramedullary spinal paraganglioma. Singapore Med J. 42(1 2):592-5, 2001
15. Masuoka J et al: Germline SDHD mutation in paraganglioma of the spinal cord. Oncogene. 20(36):5084-6, 2001
16. Shin JY et al: MR findings of the spinal paraganglioma : report of three cases. J Korean Med Sci. 16(4):522-6, 2001
17. Hamilton MA et al: Metastatic paraganglioma causing spinal cord compression. BrJ Radiol. 73(872):901-4, 2000
18. Taira H et al: MR appearance of paraganglioma of the cauda equina. Case reports. Acta Radiol. 41(1 ):27-30, 2000
19. Arbelaez Aetal: Hemangioblastoma ofthefilumterminale: MR imaging. AJR Am J Roentgenol. 173(3):857-8, 1999
20. Sundgren P et al: Paragangliomas of the spinal canal. Neuroradiology. 41(1 0):788-94, 1999
21. Tibbs RE Jr et al: Hemangioblastoma of the filum terminale: case report. Neurosurgery. 44( 1 ):221 -3, 1999
22. Ashkenazi Eetal: Paraganglioma ofthefilumterminale: case report and literature review. J Spinal Disord. 1 1 (6):540-2, 1998
23. Herman M et al: Paraganglioma of the cauda equina: case report and review of the MRI features. Acta Univ Palacki Olomuc Fac Med. 141:27-30, 1998
24. Paleologos TS et al: Paraganglioma of the cauda equina: a case presenting features of increased intracranial pressure. J Spinal Disord. 11 (4):362-5, 1998
25. Faro SH et al: Paraganglioma of the cauda equina with associated intramedullary cyst: MR findings. AJNR Am J Neuroradiol. 18(8):1 588-90, 1997
26. Hopster DJ et al: Widespread neuroendocrine malignancy within the central nervous system: a diagnostic conundrum. J Clin Pathol. 50(5):440-2, 1997
27. Moran CA et al: Primary spinal paragangliomas: a clinicopathological and immunohistochemical study of 30 cases. Histopathology. 31 (2):167-73, 1997
