а) Определения:
• Первичное новообразование спинного мозга (СМ) астроцитарного происхождения

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Накапливающее контраст инфильтративное новообразование, сопровождающееся расширением СМ
• Локализация:
о Шейный > грудной отдел спинного мозга
• Размеры:
о Обычно < 4 сегментов
о Может быть распространенной, что больше характерно для пилоцитарной астроцитомы
• Морфология:
о Веретенообразное расширение спинного мозга с накапливающим контраст интрамедуллярным компонентом различной формы
о Иногда асимметричное расположение или даже экзофитный рост:
- Эксцентричный > центральный характер роста опухоли

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о ± сколиоз
о ± расширение костных границ спинномозгового канала

3. КТ при астроцитоме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Расширение СМ
о ± расширение, ремоделирование костных стенок спинномозгового канала
• КТ с КУ:
о Минимально/умеренно выраженное контрастное усиление

4. МРТ при астроцитоме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Расширение спинного мозга:
- Протяженность обычно < 4 сегментов
- Иногда мультисегментарное поражение, даже поражение всего длинника спинного мозга (чаще при пилоцитарной астроцитоме [ПА])
о ± кисты/кистозная перестройка спинного мозга (жидкость в полости кист несколько гиперинтенсивна в Т1-режиме по сравнению с СМЖ)
о Солидный компонент опухоли отличается гипо-/изоинтенсивным сигналом:
- В небольшом числе случаев могут быть видны участки гиперинтенсивного сигнала (метгемоглобин)
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивность сигнала
• T2*GRE:
о Гиперинтенсивность сигнала
о В небольшом числе случаев могут быть видны участки гипоинтенсивного сигнала (продукты деградации гемоглобина)
• Д-ВИ:
о $ фракционной анизотропии, # измеряемого коэффициента диффузии
• Т1-ВИ с КУ:
о Характерно накопление контраста (частичное > тотальное)
о Минимальное/умеренное > интенсивное контрастирование
о Неоднородное/инфильтративное > однородное/четко ограниченное

5. Радиоизотопные исследования:
• Анапластические астроцитомы характеризуются выраженным усилением захвата ФДГ меченой ¹⁸F и метионина, меченого ¹¹С

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Разноплоскостная МРТ с КУ
• Протокол исследования:
о Сагиттальные и аксиальные Т2-ВИ и Т1-ВИ с КУ

в) Дифференциальная диагностика астроцитомы позвоночника:

1. Эпендимома:
• Интенсивное контрастное усиление с четкими границами
• Центральный > эксцентричный характер роста
• Чаще поражается нижнегрудной отдел спинного мозга
• Кистозный или некротический компонент, нередки кровоизлияния
• Чаще встречаются в относительно более старшем возрасте, чем астроцитомы

2. Другие новообразования:
• Ганглиоглиома:
о Смешанная интенсивность Т1-сигнала в связи с наличием солидных и кистозных компонентов
о Однородная > неоднородная гиперинтенсивность Т2-сигнала
• Лимфома:
о Интрамедуллярная форма представляет собой накапливающее контраст образование с нечеткими границами
• Метастаз:
о Интрамедуллярный очаг контрастного усиления обычно гораздо более локализован и окружен широкой зоной отека
о Метастатическое поражение мягких мозговых оболочек может напоминать гемангиобластому
о Пациенты обычно более старшего возраста
• Гемангиобластома:
о Фокальный накапливающий контраст узел мягкой мозговой оболочки/субпиальный узел
о Сочетание с кистозной трансформацией спинного мозга может напоминать астроцитому

3. Сирингогидромиелия:
• Сигнал кисты изоинтенсивен по отношению к СМЖ, отсутствие контрастного усиления

4. Аутоиммунный или воспалительный миелит:
• Демиелинизирующее заболевание (± пятнистое, с нечеткими границами контрастное усиление в острую фазу заболевания):
о Рассеянный склероз:
- Могут быть признаки умеренного локального отека спинного мозга, имеющего форму пламени
- Обычно множественные очаги поражения о Поперечный миелит:
- Протяженное поражение спинного мозга± пятнистое контрастное усиление
о Инфекционный миелит:
- Вирусный миелит, гранулематозный остеомиелит, бактериальный менингит
- Быстрое развитие симптоматики, конституциональные симптомы
• Инфаркт спинного мозга:
о Внезапное начало:
о Факторы риска: атеросклероз, гипертензия, сахарный диабет
о Клинические предпосылки: расслоение стенки аорты, аневризма брюшной аорты или операция
• Сосудистая мальформация твердой мозговой оболочки:
о Обычно минимально выраженные отек и увеличение объема спинного мозга
о Ярко выраженные сосуды мягкой мозговой оболочки
о Медленное развитие парезов в проксимальных сегментах нижних конечностей

г) Патология:

1. Стадирование, степени и классификация астроцитомы позвоночника:
• 80-90% опухолей характеризуются низкой/пограничной степенью злокачественности:
о Пилоцитарная астроцитома = I степень по классификации ВОЗ:
- Фокальное или диффузное увеличение размеров спинного мозга, неправильной формы новообразования с кистозными элементами и гидромиелия
- Преимущественное поражение грудных и шейных сегментов спинного мозга
- Различная степень контрастного усиления, высокие значения коэффициента диффузии для воды
о Фибриллярная астроцитома = II степень по классификации ВОЗ
о Пиломиксоидная астроцитома (похожа на ПА, нос другими гистопатологическими характеристиками):
- Позвоночная локализация встречается редко
- Более агрессивное по сравнению с ПА поведение
± диссеминация с током ликвора на момент диагностики
о Плеоморфная ксантоастроцитома:
- Позвоночная локализация встречается редко
- Благоприятный прогноз, однако, 15-20% этих опухолей подвергаются прогрессирующей анапластической трансформации
- Располагается поверхностно и частично прорастает в мягкие мозговые оболочки
о Ганглиоглиома, смешанные глиомы
• 10-1 5% опухолей характеризуются высокой злокачественностью:
о Большинство анапластических астроцитом (III степень по классификации ВОЗ)
о Глиобластома (IV степень по ВОЗ) - встречается редко
о Опухоли высокой степени злокачественности (III—IV) характеризуются высокой частотой местных и отдаленных рецидивов с поражением ЦНС

2. Микроскопия:
• Фибриллярная астроцитома:
о Гиперклеточность, разная степень атипии клеток/митотической активности
о Инфильтрация паренхимы спинного мозга
• Пилоцитарная астроцитома:
о Волокна Розенталя, гломерулоидные/гиалинизированные сосуды
о Низкая частота атипии ядер/митозов
• Анапластическая астроцитома:
о Гиперклеточность
о Ядерная атипия и высокая митотическая активность
о Отсутствие микрососудистой пролиферации и некрозов

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина астроцитомы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Медленное развитие клиники миелопатии
• Другие симптомы/признаки:
о Болевая сколиотическая деформация
о Радикулопатия
о Чувствительные и моторные нарушения
о Нарушение функции сфинктеров

2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее распространенная интрамедуллярная опухоль спинного мозга у детей и взрослых молодого возраста
о 60% интрамедуллярных опухолей СМ (ИМОСМ) у детей - это астроцитомы, 30% — эпендимомы
• Пол:
о М:Ж= 1,3:1
• Эпидемиология:
о Второе по распространенности новообразование СМ
о ИМОСМ = 5-10% всех опухолей ЦНС:
- 20% интраспинальных новообразований у взрослых
- 30-35% интраспинальных новообразований у детей
о 90-95% ИМОСМ - это глиомы:
- Общая заболеваемость, эпендимомы > астроцитомы (2:1)
- По сравнению с ПА других локализаций ПА спинного мозга встречаются у лиц более старшего возраста и составляют значительную долю (58%) спинальных опухолей астроцитарного происхождения
о М:Ж= 1,3:1
о Сочетание с НФ2

3. Течение заболевания и прогноз:
• Большинство опухолей характеризуются медленным ростом
• Злокачественные опухоли могут быстро приводить к развитию и прогрессированию неврологического дефицита
• Прогноз зависит от гистологического типа опухоли/степени злокачественности и радикальности выполненной резекции:
о Пятилетняя выживаемость: 80% при низкозлокачественных опухолях, 30% — при высокозлокачественных опухолях
• Послеоперационный неврологический дефицит в основном зависит от выраженности предоперационного неврологического дефицита

4. Лечение астроцитомы позвоночника:
• Динамическое наблюдение у бессимптомных пациентов
• Резекция опухоли показана при прогрессирующем неврологическом дефиците
• Микрохирургическая резекция (при низкозлокачественных опухолях)
• Адъювантная терапия:
о Вариант лечения при астроцитомах III-IV степени злокачественности по классификации ВОЗ
о Доказательства того, что лучевая или химиотерапия положительным образом влияют на отдаленные исходы лечения, отсутствуют

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Клиника миелопатии всегда является показанием к проведению МРТ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Аксиальные и сагиттальные FS T1-ВИ с КУ назначаются для исключения поражений твердой и мягкой мозговых оболочек, которые могли бы быть причиной развития сирингомиелии

ж) Список использованной литературы:
1. Ahmed R et al: Long-term disease and neurological outcomes in patients with pediatric intramedullary spinal cord tumors. J Neurosurg Pediatr. 13(6):600-1 2, 2014
2. Kim DH et al: Differentiation between intramedullary spinal ependymoma and astrocytoma: comparative MRI analysis. Clin Radiol. 69(1):29-35, 2014
3. Heo DH et al: A histopathological diagnostic marker for human spinal astrocytoma: expression of glial fibrillary acidic protein-6. J Neurooncol. 108(1):45-52, 2012
4. Tomura N et al: PET findings of intramedullary tumors of the spinal cord using [18F] FDG and [11C) methionine. AJNR Am J Neuroradiol. Epub ahead of print, 2012
5. Colnat-Coulbois S et al: Management of intramedullary cystic pilocytic astrocytoma with rhenium-186 intracavitary irradiation: case report. Neurosurgery. 66(5):E1023-4: discussion El 024, 2010
6. Ewelt C et al: Cordectomy as final treatment option for diffuse intramedullary malignant glioma using 5-ALA fluorescence-guided resection. Clin Neurol Neurosurg. 1 1 2(4):357-61,2010
7. Horger M et al: Spinal pilocytic astrocytoma: MR imaging findings at first presentation and following surgery. Eur J Radiol. Epub ahead of print, 2010
8. Jeong SM et al: Intracranial dissemination from spinal cord anaplastic astrocytoma. J Korean Neurosurg Soc. 47(1 ):68-70, 2010
9. Paraskevopoulos D et al: Pilomyxoid astrocytoma of the cervical spinal cord in a child with rapid progression into glioblastoma: case report and literature review. Childs NervSyst. Epub ahead of print, 2010
10. Raco A et al: High-grade intramedullary astrocytomas: 30 years' experience at the Neurosurgery Department of the University of Rome "Sapienza". J Neurosurg Spine. 12(2):144-53, 2010
11. Seo HS et al: Nonenhancing intramedullary astrocytomas and other MR imaging features: a retrospective study and systematic review. AJNR Am J Neuroradiol. 31 (3):498-503, 2010

- Также рекомендуем "МРТ целлюлярной эпендимомы позвоночника"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.8.2019