Рентгенограмма (эзофагография) при склеродермии пищевода
а) Терминология:
1. Синоним:
• Прогрессирующий системный склероз
2. Определение:
• Системное заболевание соединительной ткани (коллагена в сосудистой стенке) и мелких сосудов, неизвестной этиологии
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Расширение и атония пищевода с наличием стриктуры в его дистальных отделах (поздние изменения)
• Другие общие моменты:
о Склеродермия является полисистемным заболеванием, в основе которого лежит иммунный ответ, а также воспалительные изменения
о Характеризуется атрофией и разрастанием соединительной ткани в коже, сосудах, внутренних органах
о При склеродермии поражается кожа, синовиальные оболочки и паренхима многих внутренних органов:
- Органы ЖКТ, легкие, сердце, почки, нервная система
о Поражения органов желудочно-кишечного тракта при склеродермии
- Находятся на третьем месте по частоте после поражений кожи и синдрома Рейно
- Наблюдаются у 90% пациентов
- Наиболее часто поражающиеся при склеродермии органы ЖКТ (в порядке уменьшения частоты): пищевод, двенадцатиперстная кишка, анальный отдел прямой кишки, тонкая кишка, ободочная кишка
- Склеродермия часто становится причиной хронической псевдообструкции кишечника
о Склеродермия подразделяется на два типа
- Диффузная (распространенная)
- CREST-синдром (характеризующийся более доброкачественным течением)
о При диффузной склеродермии поражаются кожа и внутренние органы:
- Выраженный интерстициальный легочный фиброз
- Более характерно возникновение органной недостаточности
- Развитие диффузной формы склеродермии связано с антитопоизомеразными (1) антителами (анти-Scl70)
- CREST-синдром: минимальные кожные изменения и позднее поражение внутренних органов:
С: кальциноз кожи (Calcinosis)
R: феномен Рейно (Raunaud)
Е: нарушение перистальтики пищевода (Esophageal dysmotility)
S: склеродактилия (Sclerodactyly)
T: телеангиэктазии (Teleangiectasia)
Развитие CREST-синдрома связано с антицентромерными антителами
(Слева) На рентгенограмме пищевода, выполненной во время рентгеноскопии у мужчины 50 лет определяется отсутствие первичной перистальтики и глубокие, периодические третичные сокращения стенки пищевода. Просвет пищевода слегка расширен, видна стриктура в области пищеводно-желудочного перехода.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной спустя два часа после рентгеноскопии этому же пациенту, определяется выраженное замедление прохождения контраста по тонкой кишке. Складки тощей кишки истончены и близко прилежат друг к другу, просвет кишки расширен, перистальтика выражена минимально: эти изменения являются классическими признаками «истощения» кишки.
2. Рентгенография при склеродермии пищевода:
• Рентгеноскопия пищевода с выполнением рентгенограмм:
о Отсутствие нарушения перистальтики пищевода в надаортальном сегменте, где его стенка образована поперечно-полосатыми мышцами
о Атония или отсутствие перистальтики в нижних 2/3 пищевода, где его стенка состоит из гладких мышц
о Дилятация пищевода от легкой до средней степени
о Зияние нижнего пищеводного сфинктера:
- Является ранней находкой при склеродермии
о Эрозии, поверхностные язвы, веретенообразная пептическая стриктура:
- Являются следствием рефлюкс-эзофагита
о Гастроэзофагеальный рефлюкс возникает в 70% случаев:
- В 40% случаев приводит к возникновению пищевода Барретта
о Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
• Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ:
о Расширение просвета желудка и замедленное опорожнение
• Рентгеновское исследование пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке:
о Расширение просвета двенадцатиперстной кишки:
- Часто расширение просвета кишки при склеродермии бывает похоже на проявление синдрома верхней брыжеечной артерии
- Наблюдается резкий переход между расширенным и не расширенным участками двенадцатиперстной кишки на уровне средней линии тела в проекции позвоночного столба
о Патогномоничные симптомы (мышечного истощения):
- Дилятация тощей кишки с наличием сгруппированных, истонченных циркулярных складок слизистой оболочки
- Наблюдаются у 60% пациентов с псевдообструкцией, обусловленной склеродермией
- Возникают в результате атрофии мышц и их неравномерного замещения коллагеном в продольно ориентированных волокнах, а также фиброза подслизистой основы
о Образование истинных дивертикулов (с широким «входом») со стороны свободного края кишки
о Увеличение времени транзита бариевой взвеси с ее задержкой в двенадцатиперстной кишке и тонкой кишке до 24 часов
о Может обнаруживаться пневматоз кишечника в сочетании с пневмоперитонеумом или изолированно:
- В результате приема стероидных препаратов и расширения просвета кишечника
о Возможна преходящая инвагинация, не приводящая к обструкции
• «Бариевая клизма»:
о Мешковидные выпячивания со стороны свободного края ободочной кишки
о Выраженная дилятация, которая может симулировать болезнь Гирцшпрунга
о Для хронической стадии заболевания характерно полное исчезновение гаустр:
- Исчезновение гаустр может симулировать изменения ободочной кишки, обусловленные длительным приемом слабительных средств или хроническим язвенным колитом
о Стеркоральные язвы, обусловленные каловыми конкрементами
(Слева) При рентгеноскопии с контрастом у женщины среднего возраста, страдающей склеродермией, определяется дилятация и атония пищевода с наличием тугой стриктуры в области пищеводно-желудочного перехода. Пищевод медленно освобождается от бариевой взвеси, даже в положении пациентки стоя: длительное время сохраняется уровень между взвесью сульфата бария и жидкостью.
(Справа) На рентгенограмме, полученной через некоторое время у той же пациентки, определяется выраженное расширение просвета второй части двенадцатиперстной кишки с резким переходом в сужение на уровне позвоночного столба. Двенадцатиперстная кишка является вторым наиболее часто поражающимся органом ЖКТ при склеродермии; на первом месте находится пищевод.
1. Ахалазия кардиального отдела:
• Выраженная дилятация пищевода и ровное «клювовидное» сужение просвета в его дистальных отделах
• При склеродермии возникает умеренно выраженная дилятация пищевода и веретенообразная стриктура
2. Рефлюкс-эзофагит с образованием стриктуры:
• Более протяженная, чем при склеродермии, стриктура дистального отдела пищевода, постепенное сужение просвета пищевода в нижних отделах
• Отсутствие расширения просвета пищевода
• Отличительным признаком является наличие нормальной перистальтики
4. Изменения, обусловленные ятрогенными причинами:
• Фундопликация, ваготомия и т. д.:
о Тугая «муфта», суживающая просвет пищевода
о Ваготомия, а также рубцы пищевода приводят к снижению перистальтики
(Слева) На рентгенограмме, выполненной во время рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ, определяется гастроэзофагеальный рефлюкс вследствие «зияния» нижнего пищеводного сфинктера. Первичная перистальтика пищевода отсутствует. Это относительно ранние изменения при склеродермии: ни стриктуры, ни язв еще не возникло.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной этому же пациенту в положении лежа на спине во время рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ, определяется обратный заброс бариевой взвеси в расширенный пищевод.
г) Патология:
1. Общая характеристика склеродермии:
• Этиология:
о Неизвестна; в основе заболевания лежит аутоиммунная агрессия, имеет место генетическая предрасположенность
о Начало заболевания может быть спровоцировано экзогенными антигенами, содержащими двуокись кремния, L-триптофаном
о Иммунный механизм: реакции гиперчувствительности замедленного типа:
- Увеличение продукции цитокинов (ФНО-альфа, ИЛ-1) приводит к усилению синтеза коллагена
- Повреждение сосудов и активация фибробластов
• Генные изменения:
о Очаговая склеродермия: антицентромерные антитела, ассоциированные с HLA-DR1, HLA-DR4, HLA-DR5
о Диффузная; антитопоизомеразные (1) антитела (анти-Scl70), ассоциированные с HLA-DR5
• Сопутствующие патологические изменения:
о Системная красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит
2. Макроскопические хирургические особенности склеродермии пищевода:
• Уменьшение гибкости нижних 2/3 пищевода (пищевод как «резиновый шланг»)
• Истончение и изъязвление слизистой оболочки
• Растянутые, заполненные газом и жидкостью петли тонкой кишки с наличием мешковидных выбуханий стенки
3. Микроскопия:
• Периваскулярная инфильтрация лимфоцитами
• Раннее повреждение капилляров и артериол
• Атрофия и фрагментация гладких мышц с включениями гликогена и фиброзом
д) Клинические особенности:
1. Проявления склеродермии пищевода:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Со стороны пищевода:
- Дисфагия, регургитация
- Чувство распирания в эпигастрии и жгучие боли
о Со стороны тонкой кишки:
- Вздутие живота, боли в животе
- Снижение веса тела, диарея, анемия
о Со стороны ободочной кишки:
- Хронические запоры
• Лабораторные данные:
о Повышение СОЭ
о Признаки анемии: железо-, фолиево-, В12-дефицитной
о Повышение уровня антинуклеарных антител
о CREST-синдром: антицентромерные антитела
о Диффузная склеродермия:
- Антитопоизомеразные (1) антитела
2. Демография:
• Возраст:
о Начало заболевания приходится обычно на 30-50 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:3
• Этническая принадлежность:
о Заболеваемость выше у афроамериканцев по сравнению с европейцами
• Эпидемиология:
о Частота возникновения: около 20 случаев на 1 млн в США (взрослое население)
о Распространенность: 200 на 1 млн (взрослое население)
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Пищевод Барретта, аденокарцинома
о Псевдообструкция кишечника
• Прогноз:
о При очаговой форме заболевания с наличием антинуклеарных антител прогноз благоприятный
о При диффузной форме склеродермии с вовлечением почек, сердца и легких-более неблагоприятный, чем при поражении ЖКТ
4. Лечение склеродермии пищевода:
• Частый прием пищи мелкими порциями, приподнятое положение головного конца кровати
• Исключение чая и кофе
• Циметидин, ранитидин, омепразол
• Метокпопрамид, слабительные средства
• Для пациентов с выраженными проявлениями мальабсорбции
о Парентеральное питание
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Нужно исключить другие заболевания, которые могут спровоцировать развитие обструкции дистальных отделов пищевода, а также нарушение его моторики
• Требуется уточнить, не страдают ли другие члены семьи пациента коллагеновыми заболеваниями сосудов
2. Советы по интерпретации изображений:
• Легкая или умеренная дилатация пищевода с наличием дистальной веретенообразной стриктуры, а также снижение или полное отсутствие перистальтики
ж) Список использованной литературы:
1. Simeon-Aznar CP et al: Systemic sclerosis sine scleroderma and limited cutaneous systemic sclerosis: similarities and differences. Clin Exp Rheumatol. ePub, 2014
2. Savarino Eet al: Gastroesophageal reflux and pulmonary fibrosis in scleroderma: a study using pH-impedance monitoring. Am J Respir Crit Care Med. 179(5):408-13, 2009
3. Hinchcliff M et al: Systemic sderosis/sderoderma: a treatable multisystem disease. Am Fam Physician. 78(8):961-8, 2008
4. Vonk MC et al: Oesophageal dilatation on high-resolution computed tomography scan of the lungs as a sign of scleroderma. Ann Rheum Dis. 67(9):1317-21,2008
5. Sifrim Det al: Non-achalasic motor disorders of the oesophagus. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 21(4):575-93, 2007
6. Ntoumazios SK et al: Esophageal involvement in scleroderma: gastroesophageal reflux, the common problem. Semin Arthritis Rheum. 36(3)4 73-81, 2006
7. Mayes MD: Scleroderma epidemiology. Rheum Dis Clin North Am. 29(21:239-54, 2003
8. Goldblatt F et al: Antibody-mediated gastrointestinal dysmotility in scleroderma. Gastroenterology. 123(4):1144-50, 2002
9. Coggins CA et al: Wide-mouthed sacculations in the esophagus: a radio-graphic finding in scleroderma. AJR Am J Roentgenol. 176(4):953-4, 2001
10. Duchini A et al: Gastrointestinal hemorrhage in patients with systemic sclerosis and CREST syndrome. Am J Gastroenterol. 93(9):1453-6, 1998
11. Weston S et al: Clinical and upper gastrointestinal motility features in systemic sclerosis and related disorders. Am J Gastroenterol. 93(7):1085-9, 1998
12. Lock G et al: Gastrointestinal manifestations of progressive systemic sclerosis. Am J Gastroenterol. 92(5):763-71,1997
13. Young MA et al: Gastrointestinal manifestations of scleroderma. Rheum Dis Clin North Am. 22(4)797-823, 1996
14. Kahan A et al: Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis. Clin Dermatol. 12(2):259-65, 1994
15. Ott DJ: Esophageal motility disorders. Semin Roentgenol. 29(4):321-31, 1994
