МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма (эзофагография) при склеродермии пищевода

а) Терминология:
1. Синоним:
• Прогрессирующий системный склероз
2. Определение:
• Системное заболевание соединительной ткани (коллагена в сосудистой стенке) и мелких сосудов, неизвестной этиологии

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Расширение и атония пищевода с наличием стриктуры в его дистальных отделах (поздние изменения)
• Другие общие моменты:
о Склеродермия является полисистемным заболеванием, в основе которого лежит иммунный ответ, а также воспалительные изменения
о Характеризуется атрофией и разрастанием соединительной ткани в коже, сосудах, внутренних органах
о При склеродермии поражается кожа, синовиальные оболочки и паренхима многих внутренних органов:
- Органы ЖКТ, легкие, сердце, почки, нервная система
о Поражения органов желудочно-кишечного тракта при склеродермии
- Находятся на третьем месте по частоте после поражений кожи и синдрома Рейно
- Наблюдаются у 90% пациентов
- Наиболее часто поражающиеся при склеродермии органы ЖКТ (в порядке уменьшения частоты): пищевод, двенадцатиперстная кишка, анальный отдел прямой кишки, тонкая кишка, ободочная кишка
- Склеродермия часто становится причиной хронической псевдообструкции кишечника
о Склеродермия подразделяется на два типа
- Диффузная (распространенная)
- CREST-синдром (характеризующийся более доброкачественным течением)
о При диффузной склеродермии поражаются кожа и внутренние органы:
- Выраженный интерстициальный легочный фиброз
- Более характерно возникновение органной недостаточности
- Развитие диффузной формы склеродермии связано с антитопоизомеразными (1) антителами (анти-Scl70)
- CREST-синдром: минимальные кожные изменения и позднее поражение внутренних органов:
С: кальциноз кожи (Calcinosis)
R: феномен Рейно (Raunaud)
Е: нарушение перистальтики пищевода (Esophageal dysmotility)
S: склеродактилия (Sclerodactyly)
T: телеангиэктазии (Teleangiectasia)
Развитие CREST-синдрома связано с антицентромерными антителами

Рентгенограмма (эзофагография) при склеродермии пищевода
(Слева) На рентгенограмме пищевода, выполненной во время рентгеноскопии у мужчины 50 лет определяется отсутствие первичной перистальтики и глубокие, периодические третичные сокращения стенки пищевода. Просвет пищевода слегка расширен, видна стриктура в области пищеводно-желудочного перехода.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной спустя два часа после рентгеноскопии этому же пациенту, определяется выраженное замедление прохождения контраста по тонкой кишке. Складки тощей кишки истончены и близко прилежат друг к другу, просвет кишки расширен, перистальтика выражена минимально: эти изменения являются классическими признаками «истощения» кишки.

2. Рентгенография при склеродермии пищевода:

• Рентгеноскопия пищевода с выполнением рентгенограмм:
о Отсутствие нарушения перистальтики пищевода в надаортальном сегменте, где его стенка образована поперечно-полосатыми мышцами
о Атония или отсутствие перистальтики в нижних 2/3 пищевода, где его стенка состоит из гладких мышц
о Дилятация пищевода от легкой до средней степени
о Зияние нижнего пищеводного сфинктера:
- Является ранней находкой при склеродермии
о Эрозии, поверхностные язвы, веретенообразная пептическая стриктура:
- Являются следствием рефлюкс-эзофагита
о Гастроэзофагеальный рефлюкс возникает в 70% случаев:
- В 40% случаев приводит к возникновению пищевода Барретта
о Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

• Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ:
о Расширение просвета желудка и замедленное опорожнение

• Рентгеновское исследование пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке:
о Расширение просвета двенадцатиперстной кишки:
- Часто расширение просвета кишки при склеродермии бывает похоже на проявление синдрома верхней брыжеечной артерии
- Наблюдается резкий переход между расширенным и не расширенным участками двенадцатиперстной кишки на уровне средней линии тела в проекции позвоночного столба
о Патогномоничные симптомы (мышечного истощения):
- Дилятация тощей кишки с наличием сгруппированных, истонченных циркулярных складок слизистой оболочки
- Наблюдаются у 60% пациентов с псевдообструкцией, обусловленной склеродермией
- Возникают в результате атрофии мышц и их неравномерного замещения коллагеном в продольно ориентированных волокнах, а также фиброза подслизистой основы
о Образование истинных дивертикулов (с широким «входом») со стороны свободного края кишки
о Увеличение времени транзита бариевой взвеси с ее задержкой в двенадцатиперстной кишке и тонкой кишке до 24 часов
о Может обнаруживаться пневматоз кишечника в сочетании с пневмоперитонеумом или изолированно:
- В результате приема стероидных препаратов и расширения просвета кишечника
о Возможна преходящая инвагинация, не приводящая к обструкции

• «Бариевая клизма»:
о Мешковидные выпячивания со стороны свободного края ободочной кишки
о Выраженная дилятация, которая может симулировать болезнь Гирцшпрунга
о Для хронической стадии заболевания характерно полное исчезновение гаустр:
- Исчезновение гаустр может симулировать изменения ободочной кишки, обусловленные длительным приемом слабительных средств или хроническим язвенным колитом
о Стеркоральные язвы, обусловленные каловыми конкрементами

Рентгенограмма (эзофагография) при склеродермии пищевода
(Слева) При рентгеноскопии с контрастом у женщины среднего возраста, страдающей склеродермией, определяется дилятация и атония пищевода с наличием тугой стриктуры в области пищеводно-желудочного перехода. Пищевод медленно освобождается от бариевой взвеси, даже в положении пациентки стоя: длительное время сохраняется уровень между взвесью сульфата бария и жидкостью.
(Справа) На рентгенограмме, полученной через некоторое время у той же пациентки, определяется выраженное расширение просвета второй части двенадцатиперстной кишки с резким переходом в сужение на уровне позвоночного столба. Двенадцатиперстная кишка является вторым наиболее часто поражающимся органом ЖКТ при склеродермии; на первом месте находится пищевод.

в) Дифференциальная диагностика склеродермии пищевода:

1. Ахалазия кардиального отдела:
• Выраженная дилятация пищевода и ровное «клювовидное» сужение просвета в его дистальных отделах
• При склеродермии возникает умеренно выраженная дилятация пищевода и веретенообразная стриктура

2. Рефлюкс-эзофагит с образованием стриктуры:
• Более протяженная, чем при склеродермии, стриктура дистального отдела пищевода, постепенное сужение просвета пищевода в нижних отделах
• Отсутствие расширения просвета пищевода
• Отличительным признаком является наличие нормальной перистальтики

3. Рак пищевода:
• Резкий обрыв проксимальных краев суженного сегмента пищевода (симптом «мышиного хвоста»)
• Неправильный контур слизистой оболочки, объемное воздействие

4. Изменения, обусловленные ятрогенными причинами:
• Фундопликация, ваготомия и т. д.:
о Тугая «муфта», суживающая просвет пищевода
о Ваготомия, а также рубцы пищевода приводят к снижению перистальтики

Рентгенограмма (эзофагография) при склеродермии пищевода
(Слева) На рентгенограмме, выполненной во время рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ, определяется гастроэзофагеальный рефлюкс вследствие «зияния» нижнего пищеводного сфинктера. Первичная перистальтика пищевода отсутствует. Это относительно ранние изменения при склеродермии: ни стриктуры, ни язв еще не возникло.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной этому же пациенту в положении лежа на спине во время рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ, определяется обратный заброс бариевой взвеси в расширенный пищевод.

г) Патология:

1. Общая характеристика склеродермии:

• Этиология:
о Неизвестна; в основе заболевания лежит аутоиммунная агрессия, имеет место генетическая предрасположенность
о Начало заболевания может быть спровоцировано экзогенными антигенами, содержащими двуокись кремния, L-триптофаном
о Иммунный механизм: реакции гиперчувствительности замедленного типа:
- Увеличение продукции цитокинов (ФНО-альфа, ИЛ-1) приводит к усилению синтеза коллагена
- Повреждение сосудов и активация фибробластов

• Генные изменения:
о Очаговая склеродермия: антицентромерные антитела, ассоциированные с HLA-DR1, HLA-DR4, HLA-DR5
о Диффузная; антитопоизомеразные (1) антитела (анти-Scl70), ассоциированные с HLA-DR5

• Сопутствующие патологические изменения:
о Системная красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит

2. Макроскопические хирургические особенности склеродермии пищевода:
• Уменьшение гибкости нижних 2/3 пищевода (пищевод как «резиновый шланг»)
• Истончение и изъязвление слизистой оболочки
• Растянутые, заполненные газом и жидкостью петли тонкой кишки с наличием мешковидных выбуханий стенки

3. Микроскопия:
• Периваскулярная инфильтрация лимфоцитами
• Раннее повреждение капилляров и артериол
• Атрофия и фрагментация гладких мышц с включениями гликогена и фиброзом

д) Клинические особенности:

1. Проявления склеродермии пищевода:

• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Со стороны пищевода:
- Дисфагия, регургитация
- Чувство распирания в эпигастрии и жгучие боли
о Со стороны тонкой кишки:
- Вздутие живота, боли в животе
- Снижение веса тела, диарея, анемия
о Со стороны ободочной кишки:
- Хронические запоры

• Лабораторные данные:
о Повышение СОЭ
о Признаки анемии: железо-, фолиево-, В12-дефицитной
о Повышение уровня антинуклеарных антител
о CREST-синдром: антицентромерные антитела
о Диффузная склеродермия:
- Антитопоизомеразные (1) антитела

2. Демография:
• Возраст:
о Начало заболевания приходится обычно на 30-50 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:3
• Этническая принадлежность:
о Заболеваемость выше у афроамериканцев по сравнению с европейцами
• Эпидемиология:
о Частота возникновения: около 20 случаев на 1 млн в США (взрослое население)
о Распространенность: 200 на 1 млн (взрослое население)

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Пищевод Барретта, аденокарцинома
о Псевдообструкция кишечника
• Прогноз:
о При очаговой форме заболевания с наличием антинуклеарных антител прогноз благоприятный
о При диффузной форме склеродермии с вовлечением почек, сердца и легких-более неблагоприятный, чем при поражении ЖКТ

4. Лечение склеродермии пищевода:
• Частый прием пищи мелкими порциями, приподнятое положение головного конца кровати
• Исключение чая и кофе
• Циметидин, ранитидин, омепразол
• Метокпопрамид, слабительные средства
• Для пациентов с выраженными проявлениями мальабсорбции
о Парентеральное питание

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Нужно исключить другие заболевания, которые могут спровоцировать развитие обструкции дистальных отделов пищевода, а также нарушение его моторики
• Требуется уточнить, не страдают ли другие члены семьи пациента коллагеновыми заболеваниями сосудов
2. Советы по интерпретации изображений:
• Легкая или умеренная дилатация пищевода с наличием дистальной веретенообразной стриктуры, а также снижение или полное отсутствие перистальтики

ж) Список использованной литературы:
1. Simeon-Aznar CP et al: Systemic sclerosis sine scleroderma and limited cutaneous systemic sclerosis: similarities and differences. Clin Exp Rheumatol. ePub, 2014
2. Savarino Eet al: Gastroesophageal reflux and pulmonary fibrosis in scleroderma: a study using pH-impedance monitoring. Am J Respir Crit Care Med. 179(5):408-13, 2009
3. Hinchcliff M et al: Systemic sderosis/sderoderma: a treatable multisystem disease. Am Fam Physician. 78(8):961-8, 2008
4. Vonk MC et al: Oesophageal dilatation on high-resolution computed tomography scan of the lungs as a sign of scleroderma. Ann Rheum Dis. 67(9):1317-21,2008
5. Sifrim Det al: Non-achalasic motor disorders of the oesophagus. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 21(4):575-93, 2007
6. Ntoumazios SK et al: Esophageal involvement in scleroderma: gastroesophageal reflux, the common problem. Semin Arthritis Rheum. 36(3)4 73-81, 2006
7. Mayes MD: Scleroderma epidemiology. Rheum Dis Clin North Am. 29(21:239-54, 2003
8. Goldblatt F et al: Antibody-mediated gastrointestinal dysmotility in scleroderma. Gastroenterology. 123(4):1144-50, 2002
9. Coggins CA et al: Wide-mouthed sacculations in the esophagus: a radio-graphic finding in scleroderma. AJR Am J Roentgenol. 176(4):953-4, 2001
10. Duchini A et al: Gastrointestinal hemorrhage in patients with systemic sclerosis and CREST syndrome. Am J Gastroenterol. 93(9):1453-6, 1998
11. Weston S et al: Clinical and upper gastrointestinal motility features in systemic sclerosis and related disorders. Am J Gastroenterol. 93(7):1085-9, 1998
12. Lock G et al: Gastrointestinal manifestations of progressive systemic sclerosis. Am J Gastroenterol. 92(5):763-71,1997
13. Young MA et al: Gastrointestinal manifestations of scleroderma. Rheum Dis Clin North Am. 22(4)797-823, 1996
14. Kahan A et al: Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis. Clin Dermatol. 12(2):259-65, 1994
15. Ott DJ: Esophageal motility disorders. Semin Roentgenol. 29(4):321-31, 1994

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика кольца Шацкого"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.1.2020

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: