Лучевая диагностика поражения пищевода при склеродермии
а) Терминология:
• Системное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, протекающее с поражением мелких сосудов
б) Визуализация поражения пищевода при склеродермии:
• Атрофия и замещение соединительной тканью кожи, сосудов и внутренних органов:
о ЖКТ, легкие, сердце, почки, нервная система
• Поражения органов ЖКТ находятся на третьем месте после кожных проявлений склеродермии и феномена Рейно:
о Выявляются у 90% пациентов со склеродермией:
- Чаще всего поражающиеся органы (в порядке уменьшения частоты): пищевод, двенадцатиперстная кишка, аноректальная область, тонкая кишка, ободочная кишка
• Интерстициальный легочный фиброз, чаще всего выраженный в значительной степени
• Склеродермия подразделяется на два типа:
о Диффузная склеродермия и CREST-синдром
• Диффузная склеродермия:
о Характеризуется поражением кожи и внутренних органов:
- Чаще всего протекает тяжело
(Слева) На рентгенограмме пищевода, выполненной во время рентгеноскопии у женщины 29 лет с дисфагией и одышкой, визуализируется расширенный, атоничный пищевод со стриктурой в дистальных отделах. Перистальтика пищевода полностью отсутствует.
(Справа) На КТ органов грудной клетки у этой же пациентки определяется интерстициальный фиброз, а также визуализируется в значительной степени расширенный пищевод; оба обнаруженных изменения являются следствием склеродермии.
(Слева) На рентгенограмме, полученной во время рентгеноскопии пищевода у молодой женщины с дисфагией, визуализируется растянутый пищевод с наличием в его просвете уровня «жидкость-газ», определяющегося (при рентгеноскопии) в течение длительного времени, что свидетельствует о задержке содержимого в пищеводе. Определяется также стриктура дистального отдела пищевода.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной через некоторое время этой же пациентке, визуализируется растянутая двенадцатиперстная кишка на фоне функционального сужения ее третьей части. У пациентов со склеродермией часто обнаруживается дилятация и атония двенадцатиперстной кишки.
• CREST-синдром: минимальные кожные и поздние органные проявления:
о С: кальциноз кожи (Calcinosis)
о R: феномен Рейно (Raunaud)
о Е: нарушение перистальтики пищевода (Esophageal dysmotility)
о S: склеродактилия (Sclerodactyly)
о Т: телеангиэктазии (Teleangiectasia)
• Рентгеноскопия пищевода:
о Атония или отсутствие перистальтики нижних отделов (2/3) пищевода, где его стенка образована гладкими мышцами
о Расширение просвета пищевода, выраженное от легкого до умеренного
о Зияние нижнего пищеводного сфинктера (раннее изменение)
о Язвы, веретенообразная дистальная пептическая стриктура пищевода (поздние изменения)
о Гастроэзофагеальный рефлюкс (у 70% пациентов)
о В 40% случаев на фоне склеродермии возникает пищевод Барретта