Лучевая диагностика эпидермолиза и пемфигоида пищевода
а) Терминология:
• Буллезный эпидермолиз: редкое наследуемое заболевание, характеризующееся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках
• Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек: приобретенное заболевание, характеризующееся появлением пузырей и эрозий в результате аутоиммунных реакций
б) Визуализация эпидермолиза и пемфигоида пищевода:
• Стриктуры пищевода:
о Чаще всего в верхней трети
• Мембраны пищевода являются ранними признаками доброкачественного пемфигоида, очень редко наблюдаются при буллезном эпидермолизе
(Слева) На рентгенограмме пищевода в косой проекции, полученной у молодого человека 19 лет, страдающего буллезным эпидермолизом, определяется протяженная стриктура В со значительным сужением просвета проксимальных отделов пищевода. Края пищевода в месте сужения с краниальной стороны резко обрываются, в то время как с каудальной стороны сужение более протяженное и ровное.
(Справа) На рентгенограмме пищевода в косой проекции у этого же пациента после попытки дилятации по-прежнему визуализируется стриктура, а также признаки утечки контраста в средостение вдоль стенки пищевода, что означает перфорацию.
(Слева) При рентгеноскопии пищевода у женщины 30 лет, страдающей буллезным эпидермолизом в тяжелой форме, определяется протяженная стриктура дистальных отделов пищевода. Также были выявлены стриктуры и более проксимальных отделов пищевода. Ранее стриктуры были скорректированы путем баллонной дилатации пищевода, однако в скором времени возник рецидив.
(Справа) На рентгенограмме пищевода в косой проекции, выполненной пациенту 18 лет, визуализируется стриктура, обусловленная мембраной пищевода, находящейся недалеко от пищеводно-глоточного перехода. Развитие стриктуры обусловлено периодически возникающими язвами слизистой оболочки, что типично для пациентов с буллезным эпидермолизом.
в) Клинические особенности:
• Буллезный эпидермолиз и пемфигоид редко возникают совместно
• Буллезный эпидермолиз:
о Возникает в раннем детском возрасте
о Характеризуется выраженной отслойкой эпидермиса с образованием пузырей, дистрофией ногтей
о Образование мембран между пальцами кистей и стоп может в конечном счете привести к развитию контрактур и ампутации пальцев
о Диффузная остеопения, мышечная атрофия в результате отсутствия должной нагрузки
о Патологические изменения со стороны органов урогенитальной системы: стеноз влагалища, утолщение стенки мочевого пузыря
• Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек:
о Возникает в четвертом десятилетии жизни
о Характеризуется появлением булл, преимущественно на слизистых оболочках
о В некоторых случаях буллы могут самостоятельно исчезать либо прогрессировать с образованием язв, развитием стеноза
о Слизистая оболочка рта поражается у всех пациентов, конъюнктива - у большей части пациентов
• Лечение: может использоваться эндоскопическая дилятация пищевода, однако в этом случае существует опасность развития еще более выраженных стриктур
• Создание обходного анастомоза из участка толстой кишки с перемещением ее в грудную полость при поражениях пищевода, плохо поддающихся другим методам лечения
