МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика эпидермолиза и пемфигоида пищевода

а) Терминология:
• Буллезный эпидермолиз: редкое наследуемое заболевание, характеризующееся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках
• Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек: приобретенное заболевание, характеризующееся появлением пузырей и эрозий в результате аутоиммунных реакций

б) Визуализация эпидермолиза и пемфигоида пищевода:
• Стриктуры пищевода:
о Чаще всего в верхней трети
• Мембраны пищевода являются ранними признаками доброкачественного пемфигоида, очень редко наблюдаются при буллезном эпидермолизе

Лучевая диагностика эпидермолиза и пемфигоида пищевода
(Слева) На рентгенограмме пищевода в косой проекции, полученной у молодого человека 19 лет, страдающего буллезным эпидермолизом, определяется протяженная стриктура В со значительным сужением просвета проксимальных отделов пищевода. Края пищевода в месте сужения с краниальной стороны резко обрываются, в то время как с каудальной стороны сужение более протяженное и ровное.
(Справа) На рентгенограмме пищевода в косой проекции у этого же пациента после попытки дилятации по-прежнему визуализируется стриктура, а также признаки утечки контраста в средостение вдоль стенки пищевода, что означает перфорацию.
Лучевая диагностика эпидермолиза и пемфигоида пищевода
(Слева) При рентгеноскопии пищевода у женщины 30 лет, страдающей буллезным эпидермолизом в тяжелой форме, определяется протяженная стриктура дистальных отделов пищевода. Также были выявлены стриктуры и более проксимальных отделов пищевода. Ранее стриктуры были скорректированы путем баллонной дилатации пищевода, однако в скором времени возник рецидив.
(Справа) На рентгенограмме пищевода в косой проекции, выполненной пациенту 18 лет, визуализируется стриктура, обусловленная мембраной пищевода, находящейся недалеко от пищеводно-глоточного перехода. Развитие стриктуры обусловлено периодически возникающими язвами слизистой оболочки, что типично для пациентов с буллезным эпидермолизом.

в) Клинические особенности:

• Буллезный эпидермолиз и пемфигоид редко возникают совместно

• Буллезный эпидермолиз:
о Возникает в раннем детском возрасте
о Характеризуется выраженной отслойкой эпидермиса с образованием пузырей, дистрофией ногтей
о Образование мембран между пальцами кистей и стоп может в конечном счете привести к развитию контрактур и ампутации пальцев
о Диффузная остеопения, мышечная атрофия в результате отсутствия должной нагрузки
о Патологические изменения со стороны органов урогенитальной системы: стеноз влагалища, утолщение стенки мочевого пузыря

• Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек:
о Возникает в четвертом десятилетии жизни
о Характеризуется появлением булл, преимущественно на слизистых оболочках
о В некоторых случаях буллы могут самостоятельно исчезать либо прогрессировать с образованием язв, развитием стеноза
о Слизистая оболочка рта поражается у всех пациентов, конъюнктива - у большей части пациентов

• Лечение: может использоваться эндоскопическая дилятация пищевода, однако в этом случае существует опасность развития еще более выраженных стриктур

• Создание обходного анастомоза из участка толстой кишки с перемещением ее в грудную полость при поражениях пищевода, плохо поддающихся другим методам лечения

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика мембраны пищевода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.1.2020

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: