МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Диагностика злокачественной мезенхимальной опухоли головы по КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Злокачественные мезенхимальные опухоли (ЗМО)

2. Синонимы:
• Злокачественные неменинготелиальные опухоли

3. Определение:
• Неменинготелиоматозные злокачественные мезенхимальные новообразования:
о Гистологически соответствуют внечерепным опухолям мягких тканей или костей
о Большинство из них являются саркомами:
- Ангиосаркома (АНГИО), хондросаркома (ХОНДРО), фибросаркома (ФИБРО)
- Остеосаркома (ОСТЕО), рабдомиосаркома (РАБДО)
- Менингеальная саркома (МЕНСАРК), саркома Юинга (ЮИНГ) и т.д.

б) Визуализация:

1. Общие характеристики злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Лучший диагностический критерий:
о Очень агрессивные поражения твердой мозговой оболочки, черепа, основания черепа, волосистой части кожи головы с локальной инвазией
• Морфология:
о Аморфное быстрорастущее объемное образование с нечеткими контурами, часто как с внутри-, так и с внемозговыми компонентами

2. Рентгенологические признаки:
• Рентгенография:
о Обычно поражения в виде просветлений → нечеткие литические границы, периостальная реакция отсутствует (кроме ЮИНГ)

Злокачественная мезенхимальная опухоль головы на КТ, МРТ
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с хондросаркомой визуализируется дольчатое объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке, с интенсивным контрастным усилением и минимальной реакцией смежной мозговой паренхимы.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: очень редкая первичная менингеальная саркома в виде выраженно инфильтративного образования с гетерогенным накоплением контрастного вещества, деструкцией черепа и инфильтрацией волосистой части кожи головы.

3. КТ признаки злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно гиподенсные поражения → нечеткие литические границы, периостальная реакция отсутствует (кроме ЮИНГ)
о АНГИО: возможны реактивная оссификация, некроз
о ХОНДРО: возможна кальцификация по типу пунктира или «колец и дуг»
о МЕНСАРК: может иметь высокую плотность, двояковыпуклую форму, имитировать острую субдуральную гематому
о ОСТЕО: возможна кальцификация матрикса «лучистого» вида
о ЮИНГ: образование часто гиперденсное («сотовая» конфигурация)
• КТ с контрастированием:
о Большинство накапливают контраст
о АНГИО: выраженное контрастное усиление
о ЮИНГ: неоднородное контрастирование с периостальной реакцией (но не по типу «луковой шелухи»)

4. МРТ признаки злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Т1-ВИ:
о Вариабельный гипоинтенсивный сигнал
о Очень гипоинтенсивный (фиброзная, хондроидная, остеоидная ткань)
о Обычно инфильтрирует головной мозг
• Т2-ВИ:
о Большинство имеют преимущественно неоднородный гиперинтенсивный сигнал и инфильтрируют головной мозг
о Может наблюдаться чрезвычайно низкая интенсивность сигнала от фиброзной, хондроидной и остеоидной видов тканей
о ЮИНГ: часто гипоинтенсивный сигнал («сотовая» структура)
• FLAIR:
о Лучшая последовательность для оценки отека, инфильтрации головного мозга
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Большинство накапливают контрастное вещество, часто интенсивно
о Могут наблюдаться дуральный хвост, некротические очаги
о АНГИО: выраженное контрастное усиление
о ХОНДРО: может наблюдаться «сотовая» структура
о ЮИНГ: неоднородное контрастирование с некротическим компонентом

5. Ангиография:
• ЦСА:
о Большинство имеют высокую степень неоваскуляризации
о Другие характеризуются аваскулярным масс-эффектом
• Интервенционная ангиография: предоперационная эмболизация для ↓ длительности операции и объема кровотечения

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением постконтрастных Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира; КТ для оценки матрикса

Злокачественная мезенхимальная опухоль головы на МРТ
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, корональный срез: у пациента с первичной саркомой Юинга свода черепа определяется выраженное поражение волосистой части кожи головы, крапчатая структура утолщения нижележащей кости свода черепа 50 и утолщение твердой мозговой оболочки в смежных отделах.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается поверхностное изъязвление в виде нарушения целостности кожи. Обратите внимание на утолщение и крапчатую структуру кости свода черепа.

в) Дифференциальная диагностика злокачественных мезенхимальных опухолей:

1. Доброкачественные менинготелиальные опухоли:
• Общая менингиома:
о Характерные МРТ проявления
о Не инфильтративный характер

2. Злокачественные менинготелиальные опухоли:
• Атипичная/злокачественная менингиома:
о Инфильтративное деструктивное поражение
о Гораздо чаще, чем ЗМО

3. Метастазы:
• Часто известная злокачественная опухоль внечерепной локализации
• Часто мультифокальный характер
• Гораздо чаще, чем ЗМО

Злокачественная мезенхимальная опухоль головы на МРТ
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в структуре кожи левой теменной области визуализируется объемное образование, инфильтрирующее смежные отделы черепа и содержащее границу раздела кровь-жидкость. При гистологическом исследовании была выявлена хондробластическая остеосаркома (III степень злокачественности по классификации ВОЗ).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется истинная протяженность объемного образования, более отчетливо визуализируется внутричерепное распространение с пенетрацией свода черепа и инфильтрацией твердой мозговой оболочки.

г) Патология:

1. Общие характеристики злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Этиология:
о Общепринятая теория: мозговые оболочки содержат примитивные мультипотентные мезенхимальные клетки, способные давать начало различным гистологическим типам неменинготелиальных новообразований
о Точная причина неясна; две теории:
- Саркоматозные компоненты могут возникать из мезенхимальных элементов периваскулярных оболочек (фибробласты, эндотелий, гладкие мышцы, перициты) или из арахноидальной мозговой оболочки
- Скорее всего, мезенхимальные клетки при плюрипотенци-альном менингите
о Облучение - известная причина возникновения ЗМО (наиболее часто ФИБРО) с латентным периодом 5—12 лет
о ЮИНГ: неясный гистогенез, принадлежит к группе нейроэктодермальных опухолей
• Генетика:
о ЮИНГ: цитогенетическая транслокация между хромосомами 22 и 11 (80%)

2. Стадирование и классификация злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Классификация ВОЗ 2007 года (4-й пересмотр):
о Опухоли мозговых оболочек
- Опухоли из менинготелиальных клеток:
Менингиома (включено 15 подтипов)
- Мезенхимальные опухоли (включено 23 подтипа):
Включают как доброкачественные, так и злокачественные неменинготелиальные мезенхимальные опухоли
о Первичные меланоцитарные поражения (включеночетыре подтипа)
о Другие новообразования, связанные с мозговыми оболочками: включена только гемангиобластома

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• ХОНДРО: синевато-белая блестящая наружная поверхность однородной желтовато-коричневой хрящевой ткани
• ФИБРО: розоватая мясистая ткань
• МЕНСАРК: диффузное вовлечение в процесс лептоменинкс (10%) или крупные разрозненные поражения
• ОСТЕО: мягкие ткани с кальцификатами, геморрагическим и некротическим компонентами

4. Микроскопия:
• Учитывая отсутствие кпинических/рентгенологических проявлений, характерных для ЗМО, диагноз практически всегда устанавливает на основании гистопатологических данных
• АНГИО:
о Неравномерные анастомозирующие сосудистые каналы, выстланные анапластическими эндотелиальными клетками и перицитами
о Цитокератин, виментин, агглютинин улекса европейского, античеловеческий маркер эндотелиальных клеток CD31 (+)
• ХОНДРО:
о Недифференцированные мезенхимальные клетки, островки гиалинового хряща, виментин и белок S100(+)
о Скудный материал, состоящий преимущественно из мономорфных мелких округлых клеток с гранулярной цитоплазмой и центральными округлыми ядрами на фоне миксоидного матрикса
о Гигантские клетки; реакция шифф-йодная кислота(-)
• ФИБРО:
о Высокая целлюлярность с веретеновидными клетками, выстроенными в слои или переплетенные в пучки по типу «елочки»
о Клетки содержатудлиненные ядра с легкой гиперхромией и высокой митотической активностью
о Костный, остеоидный, хрящевой компоненты отсутствуют
• МЕНСАРК:
о Полиморфноклеточная саркома
• ОСТЕО:
о Одно- или многоядерные атипичные полигональные клетки в лакунах, окруженных незрелым остеоидом
о Остеобластические, хондробластические и мелкоклеточные подтипы
• РАБДО:
о Злокачественная недифференцированная опухоль:
- Очаги мышечной дифференцировки
о Электронная микроскопия: внутрицитоплазматическая волокнистая нитевидная исчерченность за счет плохо сформированных миофибрилл
о Положительные результаты тестов на актин, десмин, миогло-бин, виментин
• ЮИНГ:
о Мелкая круглоклеточная опухоль
о Высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение

Злокачественная мезенхимальная опухоль головы на МРТ
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: фибросаркома, растущая из верхушки каменистой части височной кости и окклюзирующая поперечный венозный синус.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: выраженное неоднородное контрастное усиление объемного образования, прорастающего глазницу и пещеристый синус SS с распространением на кожу. При гистологическом исследовании была подтверждена смесь хондросаркомы и остеосаркомы в сочетании с атипичной менинготелиоматозной менингиомой, возникших как осложнение лучевой терапии, которая проводилась по поводу ранее резецированной менингиомы.

д) Клиническая картина:

1. Проявления злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Высокая вариабельность, зависят от локализации опухоли
о Конвекситальное отделы: наиболее часто гемипарез, судороги
о Основание черепа: дефицит функции черепного нерва(ов)
о Часто быстрый рост объемного образования, отек
о Головная боль, боль, лихорадка, недомогание, рвота

2. Демография:
• Возраст:
о Более дифференцированные опухоли возникают в детском возрасте, в то время как плохо дифференцированные - у взрослых
о АНГИО: любой возраст
о ХОНДРО: второе и третье десятилетия жизни, в среднем: 37 лет
о ФИБРО: обычно взрослые среднего возраста
о МЕНСАРК: дети > взрослые
о ОСТЕО: > 30 лет; пик в шестом десятилетии жизни
о РАБДО: Дети >> взрослые
о ЮИНГ: 75% < 20 лет; пик: 5-13 лет
• Пол:
о Половой предрасположенности к развитию большинства рассматриваемых опухолей нет
о ФИБРО, МЕНСАРК и ЮИНГ: М>Ж
• Эпидемиология:
о ЗМО: 0,5-2,7% внутричерепных новообразований
о ХОНДРО: 0,15% от всех внутричерепных опухолей
о МЕНСАРК: 0,7-4,3% внутричерепных опухолей у детей
о РАБДО: < 1 % всех внутричерепных опухолей

3. Течение и прогноз:
• Прогноз у пациентов с ЗМО, как правило, очень неблагоприятный:
о ХОНДРО твердой мозговой оболочки и мозговых оболочек имеет благоприятный прогноз; безрецидивная выживаемость составляет 65% после пяти лет
о ЮИНГ: большинство имеют благоприятный прогноз, могут быть полностью или частично резецированы; пятилетняя выживаемость 57,1 %
• Большинство имеют неуклонную тенденцию к местному рецидиву и метастазированию вне ЦНС:
о Рецидив возможен спустя годы после постановки диагноза и начального лечения

4. Лечение злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Цель лечения - локальный контроль заболевания
• Биопсия имеет решающее значение для постановки гистологического диагноза и определения плана лечения
• Основное лечение: радикальная хирургическая экстирпация
• Послеоперационная лучевая терапия: предотвращение локального рецидива, ↓ риска метастазования
• Часто проводится химиотерапия, брахитерапия

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Характерные рентгенологические признаки, которые отличают ЗМО от других новообразований, отсутствуют

ж) Список литературы:
1. Koyama М et al: Radiation-induced osteosarcoma might mimic metastatic bone lesions: a case with bone scan and FDG PET/CT imaging. Clin Nud Med. 40(5):427-9, 2015
2. Muller U et al: Is there a role for conventional MRI and MR diffusionweighted imaging for distinction of skull base chordoma and chondrosarcoma? Acta Radiol. ePub, 2015
3. Hadley C et al: Osteosarcoma of the cranial vault and skull base in pediatric patients. J Neurosurg Pediatr. 13(4):380—7, 2014
4. Jing Z et al: The imaging features of meningeal Ewing sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumours (pPNETs). Br J Radiol. 87(1041):20130631, 2014
5. Krishnamani К et al: Primary Ewing's sarcoma of the cranium: case series and review of literature. J Cancer Res Ther. 10(2):377—80, 2014

- Также рекомендуем "КТ, МРТ признаки гемангиомы свода черепа"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.5.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.