3. Определение:
• Неменинготелиоматозные злокачественные мезенхимальные новообразования:
о Гистологически соответствуют внечерепным опухолям мягких тканей или костей
о Большинство из них являются саркомами:
- Ангиосаркома (АНГИО), хондросаркома (ХОНДРО), фибросаркома (ФИБРО)
- Остеосаркома (ОСТЕО), рабдомиосаркома (РАБДО)
- Менингеальная саркома (МЕНСАРК), саркома Юинга (ЮИНГ) и т.д.
б) Визуализация:
1. Общие характеристики злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Лучший диагностический критерий:
о Очень агрессивные поражения твердой мозговой оболочки, черепа, основания черепа, волосистой части кожи головы с локальной инвазией
• Морфология:
о Аморфное быстрорастущее объемное образование с нечеткими контурами, часто как с внутри-, так и с внемозговыми компонентами
2. Рентгенологические признаки:
• Рентгенография:
о Обычно поражения в виде просветлений → нечеткие литические границы, периостальная реакция отсутствует (кроме ЮИНГ)
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с хондросаркомой визуализируется дольчатое объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке, с интенсивным контрастным усилением и минимальной реакцией смежной мозговой паренхимы.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: очень редкая первичная менингеальная саркома в виде выраженно инфильтративного образования с гетерогенным накоплением контрастного вещества, деструкцией черепа и инфильтрацией волосистой части кожи головы.
3. КТ признаки злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно гиподенсные поражения → нечеткие литические границы, периостальная реакция отсутствует (кроме ЮИНГ)
о АНГИО: возможны реактивная оссификация, некроз
о ХОНДРО: возможна кальцификация по типу пунктира или «колец и дуг»
о МЕНСАРК: может иметь высокую плотность, двояковыпуклую форму, имитировать острую субдуральную гематому
о ОСТЕО: возможна кальцификация матрикса «лучистого» вида
о ЮИНГ: образование часто гиперденсное («сотовая» конфигурация)
• КТ с контрастированием:
о Большинство накапливают контраст
о АНГИО: выраженное контрастное усиление
о ЮИНГ: неоднородное контрастирование с периостальной реакцией (но не по типу «луковой шелухи»)
4. МРТ признаки злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Т1-ВИ:
о Вариабельный гипоинтенсивный сигнал
о Очень гипоинтенсивный (фиброзная, хондроидная, остеоидная ткань)
о Обычно инфильтрирует головной мозг
• Т2-ВИ:
о Большинство имеют преимущественно неоднородный гиперинтенсивный сигнал и инфильтрируют головной мозг
о Может наблюдаться чрезвычайно низкая интенсивность сигнала от фиброзной, хондроидной и остеоидной видов тканей
о ЮИНГ: часто гипоинтенсивный сигнал («сотовая» структура)
• FLAIR:
о Лучшая последовательность для оценки отека, инфильтрации головного мозга
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Большинство накапливают контрастное вещество, часто интенсивно
о Могут наблюдаться дуральный хвост, некротические очаги
о АНГИО: выраженное контрастное усиление
о ХОНДРО: может наблюдаться «сотовая» структура
о ЮИНГ: неоднородное контрастирование с некротическим компонентом
5. Ангиография:
• ЦСА:
о Большинство имеют высокую степень неоваскуляризации
о Другие характеризуются аваскулярным масс-эффектом
• Интервенционная ангиография: предоперационная эмболизация для ↓ длительности операции и объема кровотечения
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением постконтрастных Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира; КТ для оценки матрикса
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, корональный срез: у пациента с первичной саркомой Юинга свода черепа определяется выраженное поражение волосистой части кожи головы, крапчатая структура утолщения нижележащей кости свода черепа 50 и утолщение твердой мозговой оболочки в смежных отделах.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается поверхностное изъязвление в виде нарушения целостности кожи. Обратите внимание на утолщение и крапчатую структуру кости свода черепа.
1. Доброкачественные менинготелиальные опухоли:
• Общая менингиома:
о Характерные МРТ проявления
о Не инфильтративный характер
2. Злокачественные менинготелиальные опухоли:
• Атипичная/злокачественная менингиома:
о Инфильтративное деструктивное поражение
о Гораздо чаще, чем ЗМО
3. Метастазы:
• Часто известная злокачественная опухоль внечерепной локализации
• Часто мультифокальный характер
• Гораздо чаще, чем ЗМО
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в структуре кожи левой теменной области визуализируется объемное образование, инфильтрирующее смежные отделы черепа и содержащее границу раздела кровь-жидкость. При гистологическом исследовании была выявлена хондробластическая остеосаркома (III степень злокачественности по классификации ВОЗ).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется истинная протяженность объемного образования, более отчетливо визуализируется внутричерепное распространение с пенетрацией свода черепа и инфильтрацией твердой мозговой оболочки.
г) Патология:
1. Общие характеристики злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Этиология:
о Общепринятая теория: мозговые оболочки содержат примитивные мультипотентные мезенхимальные клетки, способные давать начало различным гистологическим типам неменинготелиальных новообразований
о Точная причина неясна; две теории:
- Саркоматозные компоненты могут возникать из мезенхимальных элементов периваскулярных оболочек (фибробласты, эндотелий, гладкие мышцы, перициты) или из арахноидальной мозговой оболочки
- Скорее всего, мезенхимальные клетки при плюрипотенци-альном менингите
о Облучение - известная причина возникновения ЗМО (наиболее часто ФИБРО) с латентным периодом 5—12 лет
о ЮИНГ: неясный гистогенез, принадлежит к группе нейроэктодермальных опухолей
• Генетика:
о ЮИНГ: цитогенетическая транслокация между хромосомами 22 и 11 (80%)
2. Стадирование и классификация злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Классификация ВОЗ 2007 года (4-й пересмотр):
о Опухоли мозговых оболочек
- Опухоли из менинготелиальных клеток:
Менингиома (включено 15 подтипов)
- Мезенхимальные опухоли (включено 23 подтипа):
Включают как доброкачественные, так и злокачественные неменинготелиальные мезенхимальные опухоли
о Первичные меланоцитарные поражения (включеночетыре подтипа)
о Другие новообразования, связанные с мозговыми оболочками: включена только гемангиобластома
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• ХОНДРО: синевато-белая блестящая наружная поверхность однородной желтовато-коричневой хрящевой ткани
• ФИБРО: розоватая мясистая ткань
• МЕНСАРК: диффузное вовлечение в процесс лептоменинкс (10%) или крупные разрозненные поражения
• ОСТЕО: мягкие ткани с кальцификатами, геморрагическим и некротическим компонентами
4. Микроскопия:
• Учитывая отсутствие кпинических/рентгенологических проявлений, характерных для ЗМО, диагноз практически всегда устанавливает на основании гистопатологических данных
• АНГИО:
о Неравномерные анастомозирующие сосудистые каналы, выстланные анапластическими эндотелиальными клетками и перицитами
о Цитокератин, виментин, агглютинин улекса европейского, античеловеческий маркер эндотелиальных клеток CD31 (+)
• ХОНДРО:
о Недифференцированные мезенхимальные клетки, островки гиалинового хряща, виментин и белок S100(+)
о Скудный материал, состоящий преимущественно из мономорфных мелких округлых клеток с гранулярной цитоплазмой и центральными округлыми ядрами на фоне миксоидного матрикса
о Гигантские клетки; реакция шифф-йодная кислота(-)
• ФИБРО:
о Высокая целлюлярность с веретеновидными клетками, выстроенными в слои или переплетенные в пучки по типу «елочки»
о Клетки содержатудлиненные ядра с легкой гиперхромией и высокой митотической активностью
о Костный, остеоидный, хрящевой компоненты отсутствуют
• МЕНСАРК:
о Полиморфноклеточная саркома
• ОСТЕО:
о Одно- или многоядерные атипичные полигональные клетки в лакунах, окруженных незрелым остеоидом
о Остеобластические, хондробластические и мелкоклеточные подтипы
• РАБДО:
о Злокачественная недифференцированная опухоль:
- Очаги мышечной дифференцировки
о Электронная микроскопия: внутрицитоплазматическая волокнистая нитевидная исчерченность за счет плохо сформированных миофибрилл
о Положительные результаты тестов на актин, десмин, миогло-бин, виментин
• ЮИНГ:
о Мелкая круглоклеточная опухоль
о Высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: фибросаркома, растущая из верхушки каменистой части височной кости и окклюзирующая поперечный венозный синус.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: выраженное неоднородное контрастное усиление объемного образования, прорастающего глазницу и пещеристый синус SS с распространением на кожу. При гистологическом исследовании была подтверждена смесь хондросаркомы и остеосаркомы в сочетании с атипичной менинготелиоматозной менингиомой, возникших как осложнение лучевой терапии, которая проводилась по поводу ранее резецированной менингиомы.
д) Клиническая картина:
1. Проявления злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Высокая вариабельность, зависят от локализации опухоли
о Конвекситальное отделы: наиболее часто гемипарез, судороги
о Основание черепа: дефицит функции черепного нерва(ов)
о Часто быстрый рост объемного образования, отек
о Головная боль, боль, лихорадка, недомогание, рвота
2. Демография:
• Возраст:
о Более дифференцированные опухоли возникают в детском возрасте, в то время как плохо дифференцированные - у взрослых
о АНГИО: любой возраст
о ХОНДРО: второе и третье десятилетия жизни, в среднем: 37 лет
о ФИБРО: обычно взрослые среднего возраста
о МЕНСАРК: дети > взрослые
о ОСТЕО: > 30 лет; пик в шестом десятилетии жизни
о РАБДО: Дети >> взрослые
о ЮИНГ: 75% < 20 лет; пик: 5-13 лет
• Пол:
о Половой предрасположенности к развитию большинства рассматриваемых опухолей нет
о ФИБРО, МЕНСАРК и ЮИНГ: М>Ж
• Эпидемиология:
о ЗМО: 0,5-2,7% внутричерепных новообразований
о ХОНДРО: 0,15% от всех внутричерепных опухолей
о МЕНСАРК: 0,7-4,3% внутричерепных опухолей у детей
о РАБДО: < 1 % всех внутричерепных опухолей
3. Течение и прогноз:
• Прогноз у пациентов с ЗМО, как правило, очень неблагоприятный:
о ХОНДРО твердой мозговой оболочки и мозговых оболочек имеет благоприятный прогноз; безрецидивная выживаемость составляет 65% после пяти лет
о ЮИНГ: большинство имеют благоприятный прогноз, могут быть полностью или частично резецированы; пятилетняя выживаемость 57,1 %
• Большинство имеют неуклонную тенденцию к местному рецидиву и метастазированию вне ЦНС:
о Рецидив возможен спустя годы после постановки диагноза и начального лечения
4. Лечение злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Цель лечения - локальный контроль заболевания
• Биопсия имеет решающее значение для постановки гистологического диагноза и определения плана лечения
• Основное лечение: радикальная хирургическая экстирпация
• Послеоперационная лучевая терапия: предотвращение локального рецидива, ↓ риска метастазования
• Часто проводится химиотерапия, брахитерапия
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Характерные рентгенологические признаки, которые отличают ЗМО от других новообразований, отсутствуют
ж) Список литературы:
1. Koyama М et al: Radiation-induced osteosarcoma might mimic metastatic bone lesions: a case with bone scan and FDG PET/CT imaging. Clin Nud Med. 40(5):427-9, 2015
2. Muller U et al: Is there a role for conventional MRI and MR diffusionweighted imaging for distinction of skull base chordoma and chondrosarcoma? Acta Radiol. ePub, 2015
3. Hadley C et al: Osteosarcoma of the cranial vault and skull base in pediatric patients. J Neurosurg Pediatr. 13(4):380—7, 2014
4. Jing Z et al: The imaging features of meningeal Ewing sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumours (pPNETs). Br J Radiol. 87(1041):20130631, 2014
5. Krishnamani К et al: Primary Ewing's sarcoma of the cranium: case series and review of literature. J Cancer Res Ther. 10(2):377—80, 2014
