Диагностика доброкачественной мезенхимальной опухоли головы по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Доброкачественные мезенхимальные опухоли (ДМО):
о Включают хондрому (ХД), остеохондрому (ОХД), остеому (ОСТ) и многие другие опухоли
2. Синонимы:
• Доброкачественные неменинготелиальные опухоли
3. Определение:
• Неменинготелиоматозная доброкачественная мезенхимальная опухоль:
о Характерно поражение твердой мозговой оболочки, черепа и/или волосистой части кожи головы
б) Визуализация:
1. Общие характеристики доброкачественной мезенхимальной опухоли:
• Лучший диагностический критерий:
о Поражение твердой мозговой оболочки, основания черепа или волосистой части кожи головы без признаков злокачественности
• Локализация:
о ДМО: твердая мозговая оболочка, череп, основание черепа, кожа волосистой части головы:
- ХД: наиболее часто селлярная/параселлярная локализация; редко: твердая мозговая оболочка/серп мозга
- ОХД: обычно возникает из основания черепа; редко: твердая мозговая оболочка/серп мозга
- ОСТ: вовлекается наружная компактная пластинка; внутренняя компактная пластинка поражается редко
2. Рентгенологические признаки доброкачественной мезенхимальной опухоли:
• Рентгенография:
о ХД: опухоль с экспансивным ростом, кальцификация матрикса, фестончатый эндостом
о ОХД: костеподобное выпячивание без ножки или на ножке
о ОСТ: плотные поражения без вовлечения в процесс диплоэ
(Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез: типичная остеома левой лобной пазухи.
(Справа) Коллаж из изображений различных методов диагностической визуализации: визуализируется классическая остеома, произрастающая из затылочной кости. Обратите внимание на выраженно гипоинтенсивный сигнал на Т2-ВИ. Кости свода черепа, околоносовые пазухи и свод черепа являются наиболее частыми локализациями этих доброкачественных опухолей.
3. КТ признаки доброкачественной мезенхимальной опухоли:
• Бесконтрастная КТ:
о Хондрома:
- Дольчатое мягкотканное объемное образование с экспансивным ростом
- Кальцификация матрикса криволинейной формы
- Резорбция эндоста с формированием фестончатых краев → «формирование блюдцеобразного углубления»
- Стебелек или ножка как у ОХД, отсутствует
о Остеохондрома:
- Может наблюдаться кальцификация матрикса «колпачка» над кортикальным слоем кости
- Материнская кость переходит в кортикальный слой ОХД
о Остеома:
- Плотные поражения без вовлечения диплоэ
• КТ с контрастированием:
о ХД: может наблюдаться легкое контрастное усиление
о ОХД: ± контрастирование хрящевого «колпачка»
о ОСТ: контрастное усиление отсутствует
4. МРТ признаки доброкачественной мезенхимальной опухоли:
• Т1-ВИ:
о ХД: промежуточная интенсивность сигнала
о ОХД: смешанная интенсивность сигнала; может наблюдаться гипоинтенсивная кальцификация матрикса колпачка над кортикальным слоем кости
о ОСТ: гипоинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о ХД: сигнал от гипер- до гипоинтенсивного
о ОХД: смешанная интенсивность сигнала; может наблюдаться гипоинтенсивная кальцификация матрикса колпачка над кортикальным слоем кости
о ОСТ: вариабельная интенсивность сигнала
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о ХД: контрастное усиление криволинейных перегородок («кольца и дуги»), фестончатые края
о ОХД: может наблюдаться контрастное усиление периферических отделов хрящевого «колпачка»
о ОСТ: контрастное усиление отсутствует
5. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о ХД: поглощение радиофармпрепарата при активном остеогенезе
о ОХД: вариабельные результаты
о ОСТ: поглощение в фазе активного роста, уменьшение поглощения до базовых уровней
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Используйте бесконтрастную КТ, КТ в костном режиме в большинстве случаев
о МРТ с получением постконтрастных Т1-ВИ для визуализации некальцифицированных хрящевых структур, вовлечения в процесс головного мозга, оценки злокачественной трансформации
• Совет по протоколу исследования:
о КТ: аксиальные и корональные тонкие срезы на уровне основания черепа
о МРТ: подавление сигнала от жира для подтверждения содержания жира или оптимизации визуализации поражений волосистой части кожи головы
(Слева) Бесконтрастная КТ, корональный срез: кальцификация матрикса хондромы. Стебелек, соединяющий образование с материнской костью, не визуализируется.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в области хрящевого «колпачка» остеохондромы определяется зона снижения интенсивности сигнала вследствие кальцификации.
1. Доброкачественные менинготелиальные опухоли:
• Часто: менингиома:
о Характерные МР-проявления с дуральным хвостом
2. Злокачественные менинготелиальные опухоли:
• Атипичная/злокачественная менингиома:
о Инфильтративное, деструктивное поражение
3. Злокачественные неменинготелиальные опухоли:
• Остеосаркома:
о Остеолитическое + мягкотканное объемное образование и нечеткие края
о Кальцификация опухоли может иметь «лучистый» вид
• Первичная менингеальная саркома:
о Чрезвычайно редкая неменинготелиальная опухоль мозговых оболочек
• Многие другие саркомы
г) Патология:
1. Общие характеристики доброкачественной мезенхимальной опухоли:
• Этиология:
о Мозговые оболочки содержат примитивные мультипотентные мезенхимальные клетки:
- Они могут дать начало широкому спектру неменинготелиальных новообразования
о ХД:
- Из хрящей в синхондрозах ската/основания черепа
- Эктопические остатки эмбриологических хрящевых клеток; возможно, периваскулярная мезенхимальная тканевая метаплазия
о ОХД:
- Наиболее частая доброкачественная опухоль, связанная с облучением
- Возникает из фрагмента пластинки роста; в черепе: наиболее вероятно, из врожденного дефекта
о ОСТ: неясный генез; обнаруживается в слуховых проходах у людей, занимающихся плаванием в холодной воде → может представлять собой воспалительную реакцию
• Ассоциированные аномалии:
о Синдром Гарднера: множественные остеомы, опухоли кожи, полипы толстой кишки
о Синдром Маффуччи: множественные энхондромы в сочетании с гемангиомами мягких тканей
о Множественные наследственные экзостозы: множественные ОСТ
о Болезнь Олье: энхондроматоз
2. Стадирование и классификация доброкачественной мезенхимальной опухоли:
• Классификация ВОЗ 2007 года:
о Опухоли мозговых оболочек:
- Опухоли из менинготелиальных клеток:
Менингиома (включено 1 S подтипов)
- Мезенхимальные опухоли:
23 подтипа
Включают как доброкачественные, так и злокачественные неменинготелиальные мезенхимальные опухоли
- Первичные меланоцитарные поражения (включено четыре подтипа)
- Другие новообразования, связанные с мозговыми оболочками: включена только гемангиобластома
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Общие характеристики: оссификация черепа или основания черепа:
о Череп развивается путем внутримембранозной оссификации → источник мембранозных опухолей (например, ОСТ)
о Скат и основание черепа развиваются путем эндохондральной оссификации → источник хрящевых опухолей (например, ХД и ОСТ)
• ХД:
о Доброкачественная костнохрящевая опухоль
о «Энхондрома»: если локализуется внутри кости или хряща
о Множественные опухоли = хондроматоз или энхондроматоз
о Стебелек или ножка как у ОХД, отсутствует
о Макропатоморфология: хрящ и оссифицированный хрящ
• ОХД:
о Доброкачественная костнохрящевая опухоль О Экзостоз кости с хрящевым «колпачком»; на ножке или без нее
о Макропатоморфология: костное объемное образование неправильной формы с хрящевым «колпачком» ± обызвествление
• ОСТ: доброкачественная мембранозная опухоль:
о Макропатоморфология: выглядит как зрелая пластинчатая кость
4. Микроскопия:
• ХД:
о Доброкачественные хондроциты в рассеянных лакунах
о Обильный гиалиновый хрящевой матрикс
о Возможна клеточная атипия
о Положительные результаты иммуногистохимического окрашивания на виментин и белок S100
• ОХД: хрящевой «колпачок» над костным выростом с кортикальным слоем, трабекулами, костным мозгом, идентичными нормальной кости
• ОСТ: два типа:
о Компактная ОСТ или «слоновая кость»: сформирована из зрелой пластинчатой кости; гаверсовы каналы или фиброзные компоненты отсутствуют
о Трабекулярная ОСТ: состоит из губчатого трабекулярного костного вещества с костным мозгом, окруженным кортикальным костным веществом
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у мужчины 81 года, доставленного в приемное отделение с измененным психическим статусом определяется выраженно гиподенсное поражение волосистой части кожи головы над лобной костью слева.
(Справа) КТ, костное окно: у этого же пациента отмечается, что поражение имеет ту же плотность, что и подкожная жировая клетчатка. Липомы волосистой части кожи головы как случайные находки наблюдаются нередко. Обычно считается, что внутричерепные липомы — мальформативные, а не опухолевые образования.
д) Клиническая картина:
1. Проявления доброкачественной мезенхимальной опухоли:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о ДМО наиболее часто имеют бессимптомный характер
о ОХД и ОСТ: могут проявляться как «костный нарост»
о ХД и ОХД: может выявляться недостаточность функции черепного нерва(ов) при локализации в области ската/основания черепа; очень редко наблюдаются судороги
2. Демография:
• Возраст:
о ХД: встречаются в любом возрасте, пик от второго до четвертого десятилетия жизни
о ОХД: средний возраст при множественных ОХД = 21 год, одиночной ОХД = 30 лет
о ОСТ: наибольшая заболеваемость в шестом десятилетии
• Пол:
о ХД: М: Ж = 1-2:1
о ОХД: М: Ж = 1.5-2.5:1
о ОСТ: М:Ж= 1:3
• Эпидемиология:
о ДМО встречаются редко или очень редко
о ХД: наиболее частая доброкачественная костнохрящевая опухоль ската/ основание черепа; 0,1-1% от всех внутричерепных опухолей
о ОХД:
- Наиболее частая доброкачественная опухоль скелета (8-9% от первичных опухолей костей, 36% из них доброкачественные)
- Наиболее частая хрящевая опухоль (в 12% случаев-множественные)
о ОСТ: наиболее частые первичные опухоли ската → 0,4% популяции
3. Течение и прогноз:
• ХД: злокачественная трансформация происходит редко
• ОХД: злокачественная трансформация происходит редко:
о Отсутствие ножки, крупный хрящевой «колпачок», наиболее вероятно, имеют дегенеративный характер
о Риск возрастает по мере увеличения количества и размеров ОХД
о Злокачественная трансформация при остеохондроматозе составляет 25-30% по сравнению с 1% при одиночных ОХД
• ОСТ:
о Медленно растущие образования обычно бессимптомны
о Вторичное мукоцеле с поражением внутричерепных отделов свода черепа
4. Лечение доброкачественной мезенхимальной опухоли:
• Бессимптомные образования не требуют лечения
• Хирургические показания: облегчение симптомов, косметические показания
• Цели хирургического лечения: полное удаление, кюретаж, если опухоли не могут быть полностью резецированы
е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Возможен синдромальный характер ДМО
ж) Список литературы:
1. Lee DН et аI: Characteristics of paranasal sinus osteoma and treatment outcomes. Acta Otolaryngol. 1 -6, 2015
2. Atalay FO et al: Intracranial extra-axial chondroma: a case report. J Nippon Med Sch. 81(1 ):35-9, 2014
3. Sanal HT etal: Bumps over cheeks. Skeletal Radiol. 43(2):233, 267-8, 2014
4. Wen G et al: Solitary fibrous tumor of the central nervous system: report of 2 cases and review of literature. Int J Clin Exp Pathol. 7(6):3444-8, 2014
5. Fountas KNetal: Intracranial falx chondroma: literature review and a case report. Clin Neurol Neurosurg. 110(1):8— 13, 2008
6. Louis DN et al: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol. 2007 Aug;114(2X97-109. Epub 2007 Jul 6. Review. Erratum in: Acta Neuropathol. 114(5):547, 2007
