а) Терминология:
1. Синонимы:
• Костная гемангиома, внутрикостная гемангиома
2. Определение:
• Доброкачественное внутрикостное поражение костей черепа с преобладанием сосудистого компонента и наличием небольшого количества аваскулярного компонента
б) Визуализация:
1. Общие характеристики гемангиомы свода черепа:
• Лучший диагностический критерий:
о Экспансивное поражение черепа с резко выраженными четкими контурами
• Локализация:
о Череп: 20% внутрикостных гемангиом:
- Диплоэ
- Лобная, височные, теменные кости (в порядке убывания частоты)
- Менее часто затылочная или клиновидная кости
о Позвоночник: 28% внутрикостных гемангиом
• Размеры:
о 1-4 см
• Морфология:
о Наиболее часто одиночная, но в 15% случаев встречаются и множественные гемангиомы: округлая или овальная форма
2. Рентгенологические признаки гемангиомы свода черепа:
• Рентгенография:
о Экспансивное поражение с резко выраженными четкими контурами
о Может иметься тонкий склеротический ободок
о «Сотовая» или «лучистая» структура
(Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез: доброкачественные признаки гемангиомы в виде экспансивного образования с резко выраженными четкими фестончатыми контурами, «сотовой» или паутинообразной структурой на фоне интактных внутренней и наружной компактных пластинок.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируются гиперинтенсивные компоненты образования, которые преимущественно обусловлены медленным кровотоком или венозным застоем в его сосудах в сочетании с наличием жировой ткани. Обратите внимание на «сотовые» или паутино-подобные гипоинтенсивные участки, соответствующие утолщенным трабекулам.
3. КТ признаки гемангиомы свода черепа:
• КТ с контрастированием:
о Накапливает контраст
• КТ, костное окно:
о Экспансивное поражение с резко выраженными четкими контурами:
- Тонкий склеротический ободок в 1/3 случаев
о Интактные внутренняя и наружная компактные пластинки:
- Наружная компактная пластинка часто «растягивается» в большей степени, чем внутренняя:
Эрозия обеих пластинок наблюдается редко (3%)
- Фестончатые несклеротические края
о Конфигурация по типу «спицованого колеса», «сетки» или «паутины»:
- Утолщение трабекул диплоэ с радиально ориентированными спикулами
о Также гемангиома может иметь «сотовую» структуру или структуру по типу «мыльного пузыря»
4. МРТ признаки гемангиомы свода черепа:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от гипо- до изоинтенсивного:
- Мелкие поражения могут иметь гиперинтенсивный сигнал: жировая ткань является основной причиной высокой интенсивности сигнала на Т1-ВИ
- Более крупные поражения обычно имеют гипоинтенсивный сигнал, обусловленный наличием утолщенных трабекул
о Возможен геморрагический компонент:
- Интенсивность сигнала зависит от стадии распада гемоглобина
• Т2-ВИ:
о Обычно неоднородно гиперинтенсивный сигнал («горящая лампочка»):
- Основной причиной низкой интенсивности сигнала на Т2-ВИ являются медленный кровоток или венозный застой Могут визуализироваться гипоинтенсивные спикулы
о Возможен геморрагический компонент:
- Интенсивность сигнала зависит от стадии распада гемоглобина
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Диффузное и неоднородное контрастное усиление:
- «Заполнение контрастом» на отсроченных изображениях
• Сигнальные характеристики при МРТ зависят от:
о Количества медленно движущейся венозной крови
о Соотношения содержания красного и жирового костного мозга
о Гипоинтенсивных трабекул
5. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о От фотопении до умеренно повышенной активности
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Костное окно при КТ позволяет детально оценить трабекулы и кортикальный слой кости
• Совет по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением для детализации интерстиция
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется гемангиома как преимущественно изоинтенсивное поражение, менее яркое, чем вышележащая подкожная жировая клетчатка.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента отмечается диффузное, но неоднородное контрастное усилением, последнее является результатом интенсивного контрастирования сосудистых структур в сочетании с гипоинтенсивными костными трабекулами.
1. Одиночное «отверстие в черепе» (частые причины):
• Варианты нормы: борозда, отверстие, канал, канал вены-выпускника, пахионова (арахноидальная) грануляция, истончение теменной кости
о При КТ наблюдается нормальная анатомия
• Последствия хирургического вмешательства: трепанационное отверстие, шунт, хирургический дефект:
о Хирургическое вмешательство в анамнезе
• Травма, перелом:
о Подтверждение переломов методом КТ
• Дермальная киста:
о Однокамерная киста с четкими контурами, содержащая жир
• Эозинофильная гранулема:
о Возраст < 5 лет; «скошенный край», «отверстие в отверстии», «кнопочный секвестр»
о Вовлечение в процесс внутренней/наружной компактных пластинок
• Метастаз:
о Пациенты пожилого возраста, часто в анамнезе рак
• Гемангиоэндотелиома низкой степени злокачественности:
о Может быть неотличима от гемангиомы
2. Одиночное «отверстие в черепе» (нечастые причины):
• «Ограниченный остеопороз»:
о Гипоинтенсивный наТ1-ВИ иТ2-ВИ сигнал вследствие утолщения кортикального слоя, грубая трабекуляция
• Эпидермальная киста:
о Поражение с плотными склеротическими краями, не накапливающее контраст
• Цефалоцеле:
о Очень молодой возраст; костный дефект с грыжевым выпячиванием тканей
• Диплоическая арахноидальная киста:
о Сигнал изоинтенсивен СМЖ на Т1 -ВИ и Т2-ВИ
• Диплоическая менингиома:
о Однородное контрастное усиление
о Может наблюдаться деструкция внутренней/наружной компактных пластинок
• Лептоменингеальная киста:
о При рентгенографии/бесконтрастной КТ проявляется как «растущий перелом»
• Другие злокачественные мезенхимальные опухоли:
о Встречаются очень редко, имеют крупные размеры, высокоагрессивные опухоли
3. Множественные «отверстие в черепе» (частые причины):
• Варианты нормы: борозда, отверстие, канал, канал вены-выпускника, пахионова (арахноидальная) грануляция, истончение теменной кости:
о При КТ наблюдается нормальная анатомия
• Последствия хирургического вмешательства:
о Трепанационные отверстия, хирургические дефекты
• Метастазы:
о Пациенты пожилого возраста, часто в анамнезе рак
• Лимфома:
о Системная лимфома в анамнезе
• Остеопороз:
о Пожилой возраст; остеопения, уменьшение количества трабекул, истончение кортикального слоя
4. Множественные «отверстие в черепе» (нечастые причины):
• Гиперпаратиреоз:
о Структура черепа по типу «соли с перцем»
• Миелома:
о Множественные литические поражения с четкими контурами, «пробитые пробойником» очаги
о Вовлечение в процесс как внутренней, так и наружной компактных пластинок
• Остеомиелит:
о 2-12 лет; М:Ж = 3:1 смешанный литический/пролифератив-ный характер поражения
о Характерна деструкция костного мозга и кортикального слоя сквозного характера или по типу «изъеденности молью» с неоостеогенезом
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 47 лет с «шишкой» в области волосистой части головы, сохраняющейся в течение 10 лет, определяется объемное образование свода черепа. Отмечается фестончатость смежных краев кости свода черепа, образование «пробивается» наружу через наружную компактную пластинку под сухожильный шлем. Объемное образование имело гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ (не представлены).
(Справа) Раннее постконтрастное изображение у этого же пациента отмечается частичное интенсивное «заполнение контрастом» объемного образования, что характерно для гемангиомы. На отсроченных изображениях (не представлены) наблюдалось тотальное контрастирование образования.
д) Патология:
1. Общие характеристики гемангиомы свода черепа:
• Этиология:
о Врожденный характер или связь с предыдущей травмой
• Генетика:
о Практически все случаи спорадические
о При редком врожденном гемангиоматозе возможно вовлечение в процесс всех следующих структур: черепа, позвонков, мышц, кожи и подкожных тканей
2. Стадирование и классификация гемангиомы свода черепа:
• Классифицируются по принципу доминирующих сосудов: капиллярная, пещеристая или смешанная гемангиома
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Некапсулированное образование коричневато-красного цвета, расположенное под надкостницей
4. Микроскопия:
• Три гистопатологических типа:
о Капиллярный (классически встречается в позвонках):
- Достаточно крупные сосуды диаметром 10-100 мкм со стенками толщиной в 1-3 клетки
- Тенденция к параллельному расположению сосудов
о Пещеристый (классически встречается в черепе):
- Крупные расширенные синусоидальные сосуды, разделенные фиброзными перегородками
- Один слой эндотелиальных клеток
- Может наблюдаться внутрисосудистый тромбоз с дистрофической кальцификацией
о Смешанный капиллярный/пещеристый
• Возможен реактивный неоостеогенез, который может быть внешне схож с остеобластомой
• Утолщение трабекул по типу «спицованого колеса» или «паутины», обусловленное интрамембранозным остеогенезом в смежных с ангиоматозными каналами отделах
е) Клиническая картина:
1. Проявления гемангиомы свода черепа:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение
о Другие признаки/симптомы:
- Длительно существующая пальпируемая «шишка», податлива к давлению, спонтанная боль, деформация
Редко эпидуральное, субдуральное или субарахноидальное кровоизлияние
• Клинический профиль:
о Свободная сменяемость кожи над «шишкой»
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно взрослые: 4-5 десятилетия жизни
о Может встречаться в любом возрасте
• Пол:
о М: Ж = 1:2-4
• Эпидемиология:
о Костные гемангиомы: 0,7-1 % от опухолей костей:
- Гемангиомы свода черепа (редко): 0,2% отопухолей костей
о 10% от всех доброкачественных первичных новообразований черепа
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественные медленно растущие новообразования
• Увеличение размера может быть вызвано повторным кровоизлиянием
4. Лечение гемангиомы свода черепа:
• Лечение требуется редко
• Показания к операции включают коррекцию масс-эффекта, купирование кровоизлияния, косметический эффект:
о Хирургическое удаление en bloc в сочетании с ободком окружающей нормальной костной ткани
о Обычно является окончательным методом лечения; рецидивы возникают редко
• Лучевая терапия может быть рассмотрена при трудности хирургического доступа или в качестве дополнения к субтотальной резекции:
о Осложнения могут включать образование рубцов, нарушение регионального роста кости у детей, редко наблюдается злокачественная трансформация
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Гемангиомы - одна из множества причин «отверстия в черепе», каждая из которых должна быть исключена
• Будьте осторожны: рутинная биопсия кости и кюретаж могут привести к тяжелому кровотечению:
о Предварительное проведение диагностической визуализации может предотвратить осложнения
2. Советы по интерпретации изображений:
• Интактность внутренней/наружной компактных пластинок, утолщенные трабекулы - лучшие диагностические критерии
ж) Список литературы:
1. Demir MK et al: Rare and challenging extra-axial brain lesions: CT and MRI findings with clinico-radiological differential diagnosis and pathological correlation. Diagn Interv Radiol. 20(5):448—52, 2014
2. AIMakadma Y et al: Diffuse calvarial cavernoma: case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 29(6): 1047-9, 2013
3. Hong Bet al: Surgical resection of osteolytic calvarial lesions: clinicopathological features. Clin Neurol Neurosurg. 112(10):865—9, 2010
