а) Терминология:
1. Сокращения:
• Типичная менингиома (ТМ)
• Атипичная менингиома (AM), злокачественная менингиома (ММ)
2. Определение:
• ТМ = менингиома 1 степени злокачественности по классификации ВОЗ
б) Визуализация:
1. Общие характеристики менингиомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Накапливающее контраст объемное образование, прилегающее широким основанием к твердой мозговой оболочке → прогиб коры, заключение ликвора/сосудов в «щели» между опухолью и головным мозгом
• Локализация:
о Супратенториальная (90%):
- Парасагиттальные/конвекситальные отделы (45%), клиновидная кость (15-20%)
- Обонятельная борозда (5-10%), параселлярные отделы (5-10%)
- Другая локализация (5%): внутри желудочков, оболочка зрительного нерва (ОЗН), эпифизарная область
- Редко: внутрипаренхиматозная локализация без связи ствердой мозговой оболочкой
о Интратенториальная (8-10%): наиболее часто-мостомозжечковый угол
о Экстрадуральная (преимущественно внутрикостная, в костях свода черепа) > 2%
о Внечерепная (голова/шея):
- Наиболее часто: придаточные пазухи носа
- Менее часто: полость носа, околоушная область, кожа
о Множественные менингиомы: наблюдаются в 1-9% случаев:
- 16% - при аутопсии (М < Ж)
• Морфология:
о Внемозговое объемное образование, прилегающее широким основанием к твердой мозговой оболочке
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у беременной женщины 26 лет с внезапной потерей зрения определяется накапливающее контраст супраселлярное объемное образование.
(Справа) Исходя из опасения о наличии геморрагического новообразования гипофиза была проведена МРТ. На корональных Т2-ВИ определяются нормальный гипофиз в сочетании с расположенным над ним гиперинтенсивным объемным образованием ( четкими контурами, которое развивается из диафрагмы седла. Отчетливо наблюдается отсутствие связи образования с железой. При хирургическом лечении была диагностирована классическая менингиома диафрагмы седла (grade I).
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с первичной менингиомой оболочки зрительного нерва отмечается интенсивное контрастирование левого зрительного нерва. Данные изменения описаны в литературе как симптом «трамвайной линии».
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у другого пациента с вторичной менингиомой оболочки зрительного нерва определяется менингиома, растущая из области клиновидного гребня вокруг переднего наклоненного отростка, сужающая пещеристый сегмент внутренней сонной артерии, распространяющаяся через зрительный канал и инфильтрирующая оболочку зрительного нерва.
2. КТ признаки менингиомы:
• Бесконтрастная КТ:
о Объемное образование с четкими ровными контурами, примыкающее к твердой мозговой оболочке:
- Гиперденсное (70-75%), изоденсное (25%) образование:
Гиподенсное (1-5%) образование, жировая плотность (редкий липобластический подтип)
- Кальцифицированное образование (20-25%):
Может иметь диффузный, локальный, «песчаный» («псаммоматозный») характер
«Лучистый», глобулярные, ободковый характер
Кальцификация коррелируете медленным ростом при бессимптомных менингиомах
- Некротический, кистозный, геморрагический компоненты (8-23%)
о Заключение СМЖ между опухолью и головным мозгом, кисты в прилежащей мозговой ткани
о Перитуморальный гиподенсный вазогенный отек (60%)
о КТ, костное окно:
- Гиперостоз, неровность кортикального слоя, ↑ сосудистый рисунок
• КТ с контрастированием:
о В > 90% случаев наблюдается однородное интенсивное контрастное усиление
• КТ-ангиография:
о Может быть полезна до проведения ЦСА, эмболизации
о Позволяет оценить артериальное кровоснабжение, венозный дренаж
3. МРТ признаки менингиомы:
• Т1-ВИ:
о Характерен сигнал от изо- до слегка гипоинтенсивного
о Некроз, кисты, кровоизлияние (8-23%)
о Выполните поиск «прогиба» серого вещества
• Т2-ВИ:
о Вариабельный сигнал (может хорошо прослеживаться «лучистость» структуры образования)
о В 8-23% случаев наблюдается внутриопухолевые кисты (часто; возможно наличие микрокист), кровоизлияние (редко)
о Лучшая последовательность для:
- Визуализации ликворной/сосудистой щели между опухолью и головным мозгом (80%)
- Выявление участков потери сигнала за счет эффекта потока-сосудов (80%)
- Прогнозирование «сложной» менингиомы сточки зрения хирургического вмешательства (гипоинтенсивный сигнал)
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный перитуморальный отек, «дуральный хвост»
• Т2* GRE:
о Часто наблюдается кальцификация, кровоизлияние встречается редко
• ДВИ:
о ТМ имеет вариабельные проявления на ДВИ, картах ИКД
о Значения ИКД при ММ и AM ниже, чем при ТМ
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о В > 90% случаев наблюдается однородное интенсивное контрастное усиление
о Дуральный хвост (35-80% случаев) - неспецифический признак:
- Другие новообразования (шваннома, аденома, метастазы), неопухолевые объемные образования, связанные своим основанием с твердой мозговой оболочкой
о Бляшечная менингиома: участок утолщения твердой мозговой оболочки с широким основанием, накапливающий контраст
• МР-венография:
о Оценка вовлечения в процесс венозных синусов
• МР-спектроскопия:
о Повышение уровня аланина при коротком ТЕ:
- Триплет-подобная спектральная картина на 1,3-1,5 ppm (перекрытие с Ала, лактатом)
- Повышение Glx альфа/глутатион
• Перфузионная МРТ:
о Значения rCBV и гМТЕ в области перитуморального отека позволяют дифференцировать ТМ и ММ:
- Высокий rCBV в области перитуморального отека при анапластических менингиомах
• Корреляция между рентгенологическими признаками и степенью злокачественности опухоли:
о Нечеткость границы между опухолью и мозговой тканью
о Капсулярное контрастное усиление
о Неоднородное контрастное усиление
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у женщины 66 лет с выраженным экзофтальмом визуализируется массивное утолщение большого крыла клиновидной кости, окруженное слегка гиперинтенсивным мягкотканным объемным образованием, вовлекающим в процесс глазницу, высокое глубокое жевательное пространство и среднюю черепную ямку.
(Справа) МРТ, STIR, корональный срез: хорошо визуализируется гиперостоз крыла клиновидной кости. Отмечается отчетливый дуральный хвост более гиперинтенсивен мягкотканного компонента объемного образования.
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этой же пациентки определяется интенсивное и равномерное контрастное усиление мягкотканного компонента объемного образования. Гиперостотически измененная кость накапливает контрастное вещество слабоинтенсивно.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: накапливающее контраст мягкотканное образование Визуализируется утолщенное и васкуляризированное крыло клиновидной кости. В смежных отделах прослеживается дуральный хвост. При операции была обнаружена менингиома grade I, а также присутствие опухолевых клеток в резецированной клиновидной кости.
4. Ангиография:
• ЦСА:
о «Лучистый» или радиальный характер:
- Центральные отделы образования кровоснабжаются сосудами твердой мозговой оболочки
- Сосуды мягкой мозговой оболочки могутбыть «паразитизи-рованы» и кровоснабжать периферические отделы опухоли
о Длительное сосудистое «пятно»
о Венозная фаза чрезвычайно важна для оценки вовлечения в процесс венозных синусов
5. Радионуклидная диагностика:
• Для определения степени злокачественности опухоли ОФЭКТ сталлием-201 дает лучшие результаты, чем ПЭТ с ФДГ
6. Данные других методов исследования:
• Рентгенологические признаки сложного экстрапиального кливажа:
о Перитомуральный отек при МРТ/КТ → может скрывать инвазию опухоли в мягкую мозговую оболочку
о Выявление васкуляризации опухоли сосудами мягкой мозговой оболочки при ЦСА = инвазия мягкой мозговой оболочки
о Граница между опухолью и корой не является надежным предиктором
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением
• Совет по протоколу исследования:
о Рассмотрите возможность проведения МР-спектроскопии → оцените пик аланина, соотношения глутамин: креатин
в) Дифференциальная диагностика менингиомы:
1. Метастатическое поражение твердой мозговой оболочки:
• Часто наблюдается инфильтрация черепа; мультифокальный характер
• Наиболее частая локализация первичной опухоли - молочная железа
4. Внекостномозговое кроветворение:
• Известное гематологическое заболевание
• Часто мультифокальный характер
5. Гемангиома (твердая мозговая оболочка/венозные синусы):
• Может быть неотличима от ТМ
• Венозный синус (например, пещеристый) → объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в правом мостомозжечковом углу (ММУ) визуализируется объемное образование с четкими контурами, распространяющееся в правый внутренний слуховой проход.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: отмечается интенсивное и однородное контрастное усиление менингиомы в ММУ.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: в области левой обонятельной луковицы определяется объемное образование изоинтенсивного по отношению к коре головного мозга сигнала с перифокальным отеком.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: интенсивное и однородное контрастное усиление объемного образования, представляющего собой менингиому обонятельной борозды.
г) Патология:
1. Общие характеристики менингиомы:
• Этиология:
о Развивается из арахноидальных менинготелиальных клеток
о Делеция 22-й хромосомы (40-60% спорадических менингиом)
о Менингиомы при НФ2:
- Геномная нестабильность
- Наиболее вероятен атипичный характер менингиомы
- Больше полушария, полушария мозжечка, латеральные отделы основания черепа, позвоночник
о Менингиомы, не связанный с НФ2:
- Практически всегда доброкачественные
- Хромосомная стабильность, частые мутации в гене SMO
- Медиальные отделы основания черепа
о При множественных менингиомах часто наблюдаются мутации гена SMARCB1
• Ассоциированные аномалии:
о Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2):
- Множественные наследственные шванномы, менингиомы и эпендимомы (синдром MISME)
- У 50-75% пациентов с НФ2 развивается менингиома
- 10% пациентов с множественными менингиомами имеют НФ2
о Метастазирование в менингиому («опухоль в опухоли», иногда именуется «коллизионная опухоль»):
- ПМ-наиболее частая первичная внутричерепная опухоль, в которой обнаруживаются метастазы; первичный очаг в большинстве случаев - в легком или молочной железе
• Медленный рост, доброкачественный характер
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Два основных варианта морфологии:
о Шаровидная = глобулярное новообразование, хорошо отграниченное от окружающих структур, прилегающее широким основанием к твердой мозговой оболочке (дуральный хвост):
- В 60% случаев наблюдается локальная инвазия опухоли в дуральный хвост
о Бляшечная = пластинчатое утолщение, покрывающее твердую мозговую оболочку без инвагинации в мозговую паренхиму
• Однородная красновато-коричневая полупрозрачная бледная поверхность
• Консистенция от мягкой до упругой, иногда «песчаная»
о Зависит от фиброзной ткани, содержания кальцификатов
• ТМ обычно инвагинируют в головной мозг, но не инвазируют в него
3. Микроскопия:
• ТМ (I степень злокачественности по классификации ВОЗ [grade I]) имеет широкий диапазон подтипов:
о Менинготелиальный подтип: единообразные опухолевые клетки, коллагеновые перегородки, псаммоматозные кальцификаты (наиболее часто)
о Фиброзный подтип: переплетение пучков веретеновидных клеток, коллагеновый/ретикулярный матрикс
о Промежуточный (смешанный) подтип: завитки по типу «луковицы», псаммозные тельца
о Псаммоматозный подтип
о Ангиоматозный подтип
о Микроцитарный подтип
о Секреторный подтип
о Богатый лимфоплазмацитами подтип
о Метапластический подтип
(Слева) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: визуализируется дольчатое слегка гиперинтенсивное внутрижелудочковое объемное образование, растущее из клубка сосудистого сплетения. Обратите внимание на расширение височного рога левого бокового желудочка с перивентрикулярным интерстициальным скоплением мигрировавшей жидкости.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется интенсивно и равномерно накапливающее контрастное вещество объемное образование (внутрижелудочковая менингиома). Около 1 % внутричерепных менингиом имеют внутрижелудочковую локализацию; здесь внутри сосудистого сплетения могут сохраняться остатки паутинной мозговой оболочки.
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: выраженные гиперостоз и кальцификация бляшечной менингиомы, распространяющейся вдоль внутренней компактной пластинки черепа слева.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется характерный гипоинтенсивный сигнал от зоны кальцификации/оссификации.
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: справа визуализируются несколько интенсивно накапливающих контраст в немозговых объемных образований с четкими контурами, которые были умеренно гиперденсны на бесконтрастных КТ-изображениях (не представлены).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяются интенсивно накапливающие контраст объемные образования. Множественные менингиомы чаще встречаются у женщин и пациентов с НФ2.
д) Клиническая картина:
1. Проявления менингиомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Симптоматическими являются < 10% всех менингиом
о Симптомы зависят от локализации опухоли
2. Демография:
• Возраст:
о Средний взрослый
• Пол:
о М: Ж = 1:1.5-3
• Эпидемиология:
о Наиболее частое первичное внутричерепное новообразование у взрослых (20-35%):
- Частота выявления при аутопсии 1-1,5%
3. Течение и прогноз:
• Обычно характерны медленный рост, компрессия смежных структур
• При парасагиттальной локализации часто врастают в сагиттальный синус и окклюзируют его
• Метастазируют редко (0,1 —0,2%): гистология, локализация не коррелируют с метастазами
4. Лечение менингиомы:
• При бессимптомном течении - наблюдение в динамике методами диагностической визуализации
• Хирургическое
• Лучевая терапия для лечения ПМ используется нечасто
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• До операции определите протяженность всей опухоли
• Может ли иметь место специфический синдром (например, НФ2)
ж) Список литературы:
1. Shibuya М: Pathology and molecular genetics of meningioma: recent advances. Neurol Med Chir (Tokyo). 55(1):14-27, 2015
2. Watanabe К et al: Prediction of hard meningiomas: quantitative evaluation based on the magnetic resonance signal intensity. Acta Radiol. ePub, 2015
3. Lin BJ et al: Correlation between magnetic resonance imaging grading and pathological grading in meningioma. J Neurosurg. 121 (5): 1201-8, 2014
4. Wen M etal: Immunohistochemical profile of the dural tail in intracranial meningiomas. Acta Neurochir (Wien). 1 56(12):2263-73, 2014
