а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Сидром Бадда-Киари(СБК)
2. Синоним:
• Облитерирующий флебит печеночных вен
3. Определения:
• Глобальная или сегментарная обструкция венозного оттока из печени или нижний полой вены (НПВ):
о На уровне крупных печеночных вен или надпеченочного сегмента НПВ
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Сужение или облитерация печеночных вен и НПВ
о Не определяется кровоток в печеночных венах/НПВ при цветовой допплерографии
о Развитие внутрипеченочных/внепеченочных венозных коллатералей
• Локализация:
о Обструкция может наблюдаться в печеночных венах, НПВ, синусоидных (паренхиматозных) венах
2. УЗИ при синдроме Бадда-Киари:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Острая стадия:
- Печеночные вены визуализируются, возможно растянуты
- Частичный или полный тромбоз печеночных вен/НПВ
- Вовлеченная паренхима может быть гипоэхогенной из-за отека
о Хроническая стадия:
- Печеночный вены сужены, не визуализируются или заполнены тромботическими массами
- Компенсаторная гипертрофия хвостатой доли и не вовлеченных сегментов/долей
- Узлы регенерации, иногда крупные
• Цветовая допплерография:
о Острая стадия:
- Отсутствие или выраженное снижение кровотока в печеночных венах/НПВ
- Постоянный (не пульсирующий) кровоток в доступных порциях печеночных вен проксимальнее места обструкции
- Развитие внутрипеченочных коллатералей, «двухцветные» печеночные вены:
Взаимопротивоположные направления кровотока в прилежащих венах
- Печеночные вены могут выглядеть извитыми, криволинейными, фрагментированными, стенотичными или как фиброзные тяжи с медленным, турбулентным или обратным кровотоком
- Обратный кровоток в доступных сегментах НПВ
- Снижение скорости, непрерывный кровоток в воротной вене, возможен гепатофугальный ток крови
о Хроническая стадия:
- Стеноз или окклюзия (не визуализируются) печеночных вен/НПВ
- Развитие внутри- и/или внепеченочных коллатералей
(Левый) УЗИ с цветовой допплерографией. Отмечается кровоток во внутрипеченоч-ной части НПВ, но впадающие печеночные вены не визуализируются, как должны, что согласуется с синдромом Бадда-Киари.
(Правый) Серошкальный УЗ срез печени (слева). Визуализируется несколько суженная и гиперэхогенная правая печеночная вена. При цветовой допплерографии (справа) кровоток в правой печеночной вене не определяется, что согласуется с СБК. Обратите внимание на внутри печеночные коллатеральные сосуды, идущие в обход окклюдированной печеночной вены.
3. КТ при синдроме Бадда-Киари:
• Острая стадия:
о КТ без контрастирования: суженные печеночные вены/НПВ; гиперденсивный тромб; гиподенсивная вовлеченная паренхима, гепатомегалия, асцит
о КТ с контрастированием: классический вид «флип-флоп»
- Раннее контрастирование хвостатой доли и центральных отделов вокруг НПВ, отсроченное контрастирование периферических отделов печени
- Затем контрастирование центральных отделов ослабевает и увеличивается контрастирование периферических
• Хроническая стадия:
о Тотальная облитерация НПВ и печеночных вен
о Крупные узлы регенерации: множественные гиперденсивные контрастируемые узлы 1 -4 см
о Атрофия пораженных сегментов, гипертрофия хвостатой доли, развитие коллатералей
4. МРТ при синдроме Бадда-Киари:
• Сужение или отсутствие печеночных вен и НПВ, гипертрофия хвостатой доли
• Узлы регенерации: сигнал высокой интенсивности в режиме Т1, изоинтенсивный сигнал или сигнал низкой интенсивности в режиме Т2, отсроченное контрастирование без вымывания
• Внешний вид контрастирования паренхимы схож с таковым при КТ
5. Ангиография:
• Классический вид «паутины» при клиновидной венографии печени
• Тромбоз печеночных вен или НПВ, длительная компрессия сегмента или стеноз НПВ
• Печеночные артерии: суженные и растянутые в острой фазе, расширенные с артериопортальными шунтами в хронической фазе
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Цветовая допплерография для первоначальной постановки диагноза/исключения СБК
о КТ с контрастированием или МРТ для комплексной оценки
(Левый) Цветовая допплерография печени у пациента с синдромом Бадда-Киари. Визуализируется только периферическая часть правой печеночной вены, кровоток в вене не определяется. Вдоль предполагаемого хода более проксимальной части правой печеночной вены кровоток также не определяется.
(Правый) Энергетическая допплерография у того же пациента подтверждает отсутствие регистрируемого кровотока в правой печеночной вене. Энергетическая допплерография часто более чувствительна к медленному или минимальному кровотоку и должна применяться для подтверждения, когда цветовой допплерография не выявила кровоток.
1. Цирроз печени:
• Печеночные вены и НПВ визуализируются
• Гипертрофия хвостатой доли и латерального сегмента левой доли
• Атрофия правой доли и медиального сегмента левой доли
• Портосистемные коллатерали, асцит, спленомегалия
• Узлы регенерации обычно меньшего размера
2. Тромбоз воротной вены:
• Нарушение функций печени, асцит, портосистемные коллатерали, спленомегалия
• Печеночные вены и НПВ визуализируются 3. Острый, тяжелый пассивный венозный застой:
• Обычно при застойной сердечной недостаточности: печеночный застой/гепатомегалия, асцит
• Печеночные вены и НПВ расширены, но визуализируются
4. Острый гепатит:
• Гепатомегалия, нарушение функций печени, ± асцит
• Печеночные вены и НПВ визуализируются
(Левый) КТ с контрастированием, аксиальный срез у пациента с синдромом Бадда-Киари. Визуализируется гиперденсивная и слегка гипертрофированная хвостатая доля. Хвостатая доля печени часто не затронута при синдроме Бадда-Киари из-за обособленного венозного опока в НПВ.
(Правый) Ангиография, косой срез. Наблюдается характерная «паутина» внутри печеночных коллатералей, развившихся вследствие обструкции печеночной вены. Обратите внимание на выраженный стеноз печеночной вены.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Тромботическая окклюзия печеночных вен или НПВ:
- Связанная с циррозом (непосредственная причина точно не известна)
- Гиперкоагулопатия вследствие обезвоживая/шок/сепсис
о Распространение опухоли в печеночные вены/НПВ:
- Печеночноклеточный рак (чаще всего); а также холангиокарцинома, реже метастазы, ангиосаркома НПВ
о Внешняя компрессия печеночных вен/НПВ (стаз и/или тромбоз):
- Печеночноклеточный рак, метастазы в печени, опухоль надпочечников, лимфаденопатия
о Центродолевая обструкция печеночных вен:
- Обструкция мелких центродолевых вен (веноокклюзионная болезнь печени)
- Последствие трансплантации костного мозга, применения противоопухолевых препаратов, лучевой терапии
о Обструкция, вызванная врожденными мембранными перепонками НПВ:
- Этиология неясна: выдвигаются гипотезы о врожденном, травматическом, инфекционном происхождении
- Коническая или мембрановидная обструкция НПВ
- Может проявится во взрослом возрасте; «врожденные» случаи не доказаны
- Япония, Индия, Израиль, Южная Африка
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острая фаза:
о Острые проявления вызваны нарушением венозного оттока > печеночный застой
о Хронические проявления обусловлены ишемией, некрозом, регенерацией
• Хроническая фаза:
о Печень: бугристая, сморщенная, возможен цирроз
о Атрофия пораженных долей и гипертрофия хвостатой доли
1. Проявления синдрома Бадда-Киари:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Классические острые проявления синдрома Бадда-Киари
- Быстрое развитие боли в животе, болезненность печени, нарушение функций печени
- Возможно вздутие живота из-за асцита, гипотония
- Острые признаки/симптомы варьируют: зависит от скорости обструктивного процесса, степени вовлеченности печеночных вен, степени обструкции, развития коллатералей
о Хронические признаки/симптомы:
- Боль в правом верхнем квадранте живота, гепатомегалия, нарушение функций печени
- Спленомегалия, асцит, варикозное расширение вен
• Другие признаки/симптомы:
о Острый или хронический отек нижних конечностей при обструкции НПВ
2. Демография:
• Возраст:
о Любая возрастная группа, но обычно дебютирует в молодом возрасте
• Пол:
о У женщин чаще, чем у мужчин
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Острая: печеночная недостаточность, шок, эмболия легких из НПВ
о Хроническая: регенерация/дисфункция печени/недостаточность: портальная гипертензия/кровотечение из варикозных вен/цирроз
о Врожденная обструкция НПВ мембранными перепонками: 20-40% случаев в Японии и Южной Африке осложняется печеночноклеточным раком
• Прогноз:
о Зависит от степени обструкции, этиологии, степени повреждения печени и развития коллатерального кровотока
о Опухолевая обструкция: обычно приводит к летальному исходу
о Центродолевая обструкция: прогноз варьирует от полного выздоровления до фульминантной печеночной недостаточности и смерти
4. Лечение синдрома Бадда-Киари:
• Консервативное лечение:
о Антикоагулянты, стероиды, коррекция питания
• Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS):
о Улучшение состояния при некупируемом асците
о Контроль некупируемых рецидивирующих желудочно-кишечных кровотечений
• Врожденная окклюзия НПВ мембранными перепонками:
о Баллонная ангиопластика, установка стента
• Трансплантация печени; спорно
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Суженные или облитерированные печеночные вены/НПВ
• При цветовой допплерографии печеночные вены окрашиваются двумя цветами из-за развития внутрипеченочных коллатералей
ж) Список использованной литературы:
1. Patil Р et al: Spectrum of imaging in Budd Chiari syndrome. J Med Imaging Ra-diat Oncol. 56(1):75-83, 2012
2. Raszeja-Wyszomirska J et al: Primary Budd-Chiari syndrome - a single center experience. Hepatogastroenterology. 59(118): 1879-82, 2012
3. Jayanthi V et al: Budd-Chiari Syndrome. Changing epidemiology and clinical presentation. Minerva Gastroenterol Dietol. 56(1):71-80, 2010
4. Cura M et al: Diagnostic and interventional radiology for Budd-Chiari syndrome. Radiographics. 29(3):669-81, 2009
5. Boozari В et al: Ultrasonography in patients with Budd-Chiari syndrome: diagnostic signs and prognostic implications. J Hepatol. 49(4):572-80, 2008
6. Karaosmanoglu D et al: CT, MRI, and US findings of incidental segmental distal hepatic vein occlusion: a new form of Budd-Chiari syndrome? J Comput Assist Tomogr. 32(4):518-22, 2008
7. Aydinli M et al: Budd-Chiari syndrome: etiology, pathogenesis and diagnosis. World J Gastroenterol. 13(19):2693-6, 2007
8. Bozorgmanesh A et al: Budd-Chiari syndrome: hepatic venous web outflow obstruction treated by percutaneous placement of hepatic vein stent. Semin Intervent Radiol. 24(1): 100-5, 2007
9. Brancatelli G et al: Budd-Chiari syndrome: spectrum of imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 188(2):W168-76, 2007
10. Buckley О et al: Imaging of Budd-Chiari syndrome. Eur Radiol. 17(8):2071 -8, 2007
11. Erden A: Budd-Chiari syndrome: a review of imaging findings. Eur J Radiol. 61(0:44-56, 2007
12. Bargallo X et al: Sonography of Budd-Chiari syndrome. AJR Am J Roentgenol. 187(1 ):W33-41,2006
13. Chaubal N et al: Sonography in Budd-Chiari syndrome. J Ultrasound Med. 25(3):373-9, 2006
14. Brancatelli G et al: Benign regenerative nodules in Budd-Chiari syndrome and other vascular disorders of the liver: radiologic-pathologic and clinical correlation. Radiographics. 22(4):847-62, 2002
