МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика синдрома Бадда-Киари

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Сидром Бадда-Киари(СБК)
2. Синоним:
• Облитерирующий флебит печеночных вен
3. Определения:
• Глобальная или сегментарная обструкция венозного оттока из печени или нижний полой вены (НПВ):
о На уровне крупных печеночных вен или надпеченочного сегмента НПВ

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Сужение или облитерация печеночных вен и НПВ
о Не определяется кровоток в печеночных венах/НПВ при цветовой допплерографии
о Развитие внутрипеченочных/внепеченочных венозных коллатералей
• Локализация:
о Обструкция может наблюдаться в печеночных венах, НПВ, синусоидных (паренхиматозных) венах

2. УЗИ при синдроме Бадда-Киари:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Острая стадия:
- Печеночные вены визуализируются, возможно растянуты
- Частичный или полный тромбоз печеночных вен/НПВ
- Вовлеченная паренхима может быть гипоэхогенной из-за отека
о Хроническая стадия:
- Печеночный вены сужены, не визуализируются или заполнены тромботическими массами
- Компенсаторная гипертрофия хвостатой доли и не вовлеченных сегментов/долей
- Узлы регенерации, иногда крупные
• Цветовая допплерография:
о Острая стадия:
- Отсутствие или выраженное снижение кровотока в печеночных венах/НПВ
- Постоянный (не пульсирующий) кровоток в доступных порциях печеночных вен проксимальнее места обструкции
- Развитие внутрипеченочных коллатералей, «двухцветные» печеночные вены:
Взаимопротивоположные направления кровотока в прилежащих венах
- Печеночные вены могут выглядеть извитыми, криволинейными, фрагментированными, стенотичными или как фиброзные тяжи с медленным, турбулентным или обратным кровотоком
- Обратный кровоток в доступных сегментах НПВ
- Снижение скорости, непрерывный кровоток в воротной вене, возможен гепатофугальный ток крови
о Хроническая стадия:
- Стеноз или окклюзия (не визуализируются) печеночных вен/НПВ
- Развитие внутри- и/или внепеченочных коллатералей

УЗИ печени при синдроме Бадда-Киари
(Левый) УЗИ с цветовой допплерографией. Отмечается кровоток во внутрипеченоч-ной части НПВ, но впадающие печеночные вены не визуализируются, как должны, что согласуется с синдромом Бадда-Киари.
(Правый) Серошкальный УЗ срез печени (слева). Визуализируется несколько суженная и гиперэхогенная правая печеночная вена. При цветовой допплерографии (справа) кровоток в правой печеночной вене не определяется, что согласуется с СБК. Обратите внимание на внутри печеночные коллатеральные сосуды, идущие в обход окклюдированной печеночной вены.

3. КТ при синдроме Бадда-Киари:
• Острая стадия:
о КТ без контрастирования: суженные печеночные вены/НПВ; гиперденсивный тромб; гиподенсивная вовлеченная паренхима, гепатомегалия, асцит
о КТ с контрастированием: классический вид «флип-флоп»
- Раннее контрастирование хвостатой доли и центральных отделов вокруг НПВ, отсроченное контрастирование периферических отделов печени
- Затем контрастирование центральных отделов ослабевает и увеличивается контрастирование периферических
• Хроническая стадия:
о Тотальная облитерация НПВ и печеночных вен
о Крупные узлы регенерации: множественные гиперденсивные контрастируемые узлы 1 -4 см
о Атрофия пораженных сегментов, гипертрофия хвостатой доли, развитие коллатералей

4. МРТ при синдроме Бадда-Киари:
• Сужение или отсутствие печеночных вен и НПВ, гипертрофия хвостатой доли
• Узлы регенерации: сигнал высокой интенсивности в режиме Т1, изоинтенсивный сигнал или сигнал низкой интенсивности в режиме Т2, отсроченное контрастирование без вымывания
• Внешний вид контрастирования паренхимы схож с таковым при КТ

5. Ангиография:
• Классический вид «паутины» при клиновидной венографии печени
• Тромбоз печеночных вен или НПВ, длительная компрессия сегмента или стеноз НПВ
• Печеночные артерии: суженные и растянутые в острой фазе, расширенные с артериопортальными шунтами в хронической фазе

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Цветовая допплерография для первоначальной постановки диагноза/исключения СБК
о КТ с контрастированием или МРТ для комплексной оценки

УЗИ печени при синдроме Бадда-Киари
(Левый) Цветовая допплерография печени у пациента с синдромом Бадда-Киари. Визуализируется только периферическая часть правой печеночной вены, кровоток в вене не определяется. Вдоль предполагаемого хода более проксимальной части правой печеночной вены кровоток также не определяется.
(Правый) Энергетическая допплерография у того же пациента подтверждает отсутствие регистрируемого кровотока в правой печеночной вене. Энергетическая допплерография часто более чувствительна к медленному или минимальному кровотоку и должна применяться для подтверждения, когда цветовой допплерография не выявила кровоток.

в) Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари:

1. Цирроз печени:
• Печеночные вены и НПВ визуализируются
• Гипертрофия хвостатой доли и латерального сегмента левой доли
• Атрофия правой доли и медиального сегмента левой доли
• Портосистемные коллатерали, асцит, спленомегалия
• Узлы регенерации обычно меньшего размера

2. Тромбоз воротной вены:
• Нарушение функций печени, асцит, портосистемные коллатерали, спленомегалия
• Печеночные вены и НПВ визуализируются 3. Острый, тяжелый пассивный венозный застой:
• Обычно при застойной сердечной недостаточности: печеночный застой/гепатомегалия, асцит
• Печеночные вены и НПВ расширены, но визуализируются

4. Острый гепатит:
• Гепатомегалия, нарушение функций печени, ± асцит
• Печеночные вены и НПВ визуализируются

КТ, ангиография печени при синдроме Бадда-Киари
(Левый) КТ с контрастированием, аксиальный срез у пациента с синдромом Бадда-Киари. Визуализируется гиперденсивная и слегка гипертрофированная хвостатая доля. Хвостатая доля печени часто не затронута при синдроме Бадда-Киари из-за обособленного венозного опока в НПВ.
(Правый) Ангиография, косой срез. Наблюдается характерная «паутина» внутри печеночных коллатералей, развившихся вследствие обструкции печеночной вены. Обратите внимание на выраженный стеноз печеночной вены.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Тромботическая окклюзия печеночных вен или НПВ:
- Связанная с циррозом (непосредственная причина точно не известна)
- Гиперкоагулопатия вследствие обезвоживая/шок/сепсис
о Распространение опухоли в печеночные вены/НПВ:
- Печеночноклеточный рак (чаще всего); а также холангиокарцинома, реже метастазы, ангиосаркома НПВ
о Внешняя компрессия печеночных вен/НПВ (стаз и/или тромбоз):
- Печеночноклеточный рак, метастазы в печени, опухоль надпочечников, лимфаденопатия
о Центродолевая обструкция печеночных вен:
- Обструкция мелких центродолевых вен (веноокклюзионная болезнь печени)
- Последствие трансплантации костного мозга, применения противоопухолевых препаратов, лучевой терапии
о Обструкция, вызванная врожденными мембранными перепонками НПВ:
- Этиология неясна: выдвигаются гипотезы о врожденном, травматическом, инфекционном происхождении
- Коническая или мембрановидная обструкция НПВ
- Может проявится во взрослом возрасте; «врожденные» случаи не доказаны
- Япония, Индия, Израиль, Южная Африка

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острая фаза:
о Острые проявления вызваны нарушением венозного оттока > печеночный застой
о Хронические проявления обусловлены ишемией, некрозом, регенерацией
• Хроническая фаза:
о Печень: бугристая, сморщенная, возможен цирроз
о Атрофия пораженных долей и гипертрофия хвостатой доли

3. Микроскопия:
• Острая: центродолевой застой, расширенные синусы
• Хроническая: фиброз, некроз и клеточная атрофия

д) Клинические особенности:

1. Проявления синдрома Бадда-Киари:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Классические острые проявления синдрома Бадда-Киари
- Быстрое развитие боли в животе, болезненность печени, нарушение функций печени
- Возможно вздутие живота из-за асцита, гипотония
- Острые признаки/симптомы варьируют: зависит от скорости обструктивного процесса, степени вовлеченности печеночных вен, степени обструкции, развития коллатералей
о Хронические признаки/симптомы:
- Боль в правом верхнем квадранте живота, гепатомегалия, нарушение функций печени
- Спленомегалия, асцит, варикозное расширение вен
• Другие признаки/симптомы:
о Острый или хронический отек нижних конечностей при обструкции НПВ

2. Демография:
• Возраст:
о Любая возрастная группа, но обычно дебютирует в молодом возрасте
• Пол:
о У женщин чаще, чем у мужчин

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Острая: печеночная недостаточность, шок, эмболия легких из НПВ
о Хроническая: регенерация/дисфункция печени/недостаточность: портальная гипертензия/кровотечение из варикозных вен/цирроз
о Врожденная обструкция НПВ мембранными перепонками: 20-40% случаев в Японии и Южной Африке осложняется печеночноклеточным раком
• Прогноз:
о Зависит от степени обструкции, этиологии, степени повреждения печени и развития коллатерального кровотока
о Опухолевая обструкция: обычно приводит к летальному исходу
о Центродолевая обструкция: прогноз варьирует от полного выздоровления до фульминантной печеночной недостаточности и смерти

4. Лечение синдрома Бадда-Киари:
• Консервативное лечение:
о Антикоагулянты, стероиды, коррекция питания
• Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS):
о Улучшение состояния при некупируемом асците
о Контроль некупируемых рецидивирующих желудочно-кишечных кровотечений
• Врожденная окклюзия НПВ мембранными перепонками:
о Баллонная ангиопластика, установка стента
• Трансплантация печени; спорно

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Суженные или облитерированные печеночные вены/НПВ
• При цветовой допплерографии печеночные вены окрашиваются двумя цветами из-за развития внутрипеченочных коллатералей

ж) Список использованной литературы:
1. Patil Р et al: Spectrum of imaging in Budd Chiari syndrome. J Med Imaging Ra-diat Oncol. 56(1):75-83, 2012
2. Raszeja-Wyszomirska J et al: Primary Budd-Chiari syndrome - a single center experience. Hepatogastroenterology. 59(118): 1879-82, 2012
3. Jayanthi V et al: Budd-Chiari Syndrome. Changing epidemiology and clinical presentation. Minerva Gastroenterol Dietol. 56(1):71-80, 2010
4. Cura M et al: Diagnostic and interventional radiology for Budd-Chiari syndrome. Radiographics. 29(3):669-81, 2009
5. Boozari В et al: Ultrasonography in patients with Budd-Chiari syndrome: diagnostic signs and prognostic implications. J Hepatol. 49(4):572-80, 2008
6. Karaosmanoglu D et al: CT, MRI, and US findings of incidental segmental distal hepatic vein occlusion: a new form of Budd-Chiari syndrome? J Comput Assist Tomogr. 32(4):518-22, 2008
7. Aydinli M et al: Budd-Chiari syndrome: etiology, pathogenesis and diagnosis. World J Gastroenterol. 13(19):2693-6, 2007
8. Bozorgmanesh A et al: Budd-Chiari syndrome: hepatic venous web outflow obstruction treated by percutaneous placement of hepatic vein stent. Semin Intervent Radiol. 24(1): 100-5, 2007
9. Brancatelli G et al: Budd-Chiari syndrome: spectrum of imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 188(2):W168-76, 2007
10. Buckley О et al: Imaging of Budd-Chiari syndrome. Eur Radiol. 17(8):2071 -8, 2007
11. Erden A: Budd-Chiari syndrome: a review of imaging findings. Eur J Radiol. 61(0:44-56, 2007
12. Bargallo X et al: Sonography of Budd-Chiari syndrome. AJR Am J Roentgenol. 187(1 ):W33-41,2006
13. Chaubal N et al: Sonography in Budd-Chiari syndrome. J Ultrasound Med. 25(3):373-9, 2006
14. Brancatelli G et al: Benign regenerative nodules in Budd-Chiari syndrome and other vascular disorders of the liver: radiologic-pathologic and clinical correlation. Radiographics. 22(4):847-62, 2002

- Также рекомендуем "УЗИ, КТ печени при газе в воротной вене"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2019

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: