1. Общие характеристики сифилитического миелита:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Диагноз нейросифилиса ставится при наличии одного из следующих изменений в ликворе:
- Увеличение клеточного состава или уровня белка
- Положительные результаты тестов VDRL или RPR
- Положительный индекс iTPA (интратекальные антитела против Treponema pallidum)
- Положительный результат ПЦР на Treponema pallidum
• Локализация:
о Мягкая мозговая оболочка и/или интрамедуллярная локализация
• Размеры:
о Вариабельное узелковое или линейное контрастное усиление сигнала
2. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ с КУ для выявления отека спинного мозга и контрастного усиления сигнала мягкой мозговой оболочки и паренхимы спинного мозга
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: признаки диффузного отека спинного мозга в виде гиперинтенсивности Т2-сигнала с диффузным увеличением объема шейного отдела спинного мозга и облитерацией окружающего ликворного пространства.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ, FS с КУ: множественные узелковые очаги контрастного усиления сигнала, расположенные преимущественно в толще мягкой мозговой оболочки на протяжении продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга. Более выраженное поражение мягкой мозговой оболочки, характеризующееся линейными и узелковыми очагами поражения, носит название картины «плавящейся свечи».
1. Сосудистая мальформация спинного мозга:
• Зоны ускоренного кровотока на поверхности спинного мозга (тип 1) или в толще спинного мозга (типы 2 и 3)
2. Постинфекционная демиелинизация:
• Диффузная гиперинтенсивность сигнала спинного мозга с различно выраженным контрастным его усилением
3. Вирусный миелит:
• Неспецифическая гиперинтенсивность Т2-сигнала спинного мозга
• Чаще диффузное, чем узелковое контрастное усиление сигнала
4. Ишемия:
• Внезапное начало заболевания, минимально выраженное контрастное усиление
5. Саркоидоз:
• Может напоминать картину сифилиса в виде отека спинного мозга, с узелковыми очагами контрастного усиления сигнала в толще мягкой мозговой оболочки и паренхимы спинного мозга
г) Патология. Подразделение на стадии, степени и классификация сифилитического миелита:
• Клиническое течение сифилитической инфекции проходит в своем развитии несколько стадий:
о Первичная инфекция в зоне контакта с источником инфекции:
- Классическое кожное поражение (шанкр)
о Вторичный сифилис, развивающийся через 4-10 недель после возникновения шанкра:
- У 70% пациентов основным проявлением являются высыпания
о Третичный сифилис, развивающийся у 1/3 нелеченых больных сифилисом:
- Сердечно-сосудистая и гуммозная формы
• Нейросифилис подразделяется на раннюю и позднюю формы, развивающиеся, соответственно, при первичной и вторичной инфекции:
о Ранняя форма характеризуется чаще поражением СМЖ, сосудов и оболочек головного или спинного мозга:
- Клинически выраженная форма проявляется клиникой менингита, поражения сосудов оболочек мозга или инфаркта мозга
о Поздняя форма характеризуется поражением оболочек и паренхимы головного или спинного мозга:
- С начала применения антибиотиков встречается очень редко
- Характерно развитие парезов, деменции, спинной сухотки (сенсорная атаксия с нарушением функции сфинктеров)
(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И, пациент с подострым сифилитическим миелитом отмечается диффузная гиперинтенсивность Т2-сигнала грудного отдела спинного мозга. Некоторая неравномерность или гиперинтенсивность Т2-сигнала соответствует локализации очагов контрастного усиления сигнала.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ, FS с КУ: множественные очаги контрастного усиления сигнала грудного отдела спинного мозга, расположенные преимущественно в непосредственной близости к поверхности спинного мозга.
д) Клинические вопросы:
1. Клиника сифилитического миелита:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Слабость в нижних конечностях, пирамидная симптоматика, нарушение функции сфинктеров, полирадикулопатия
• Другие симптомы/признаки:
о Чувствительность нетрепонемных скрининговых тестов (RPR — быстрые реагины плазмы, VDRL-Venereal Disease Research Laboratory) в отношении первичного сифилиса составляет 78-86%, в отношении вторичного — 100%
о Трепонема-специфичныетесты (ТРРА) и иммунофлюоресцент-ный анализ являются достаточно чувствительными, однако неспецифичными:
- Отрицательный результат иммунофлюоресцентного исследования ликвора на бледную трепонему позволяет исключить нейросифилис
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Заболеваемость варьирует в зависимости от географического признака, расовой принадлежности и половой ориентации:
- Заболеваемость среди гетеросексуалов наиболее высока в южных регионах США
- Заболеваемость среди афроамериканок в 42 раза выше, чем среди белых женщин
- Более высокая заболеваемость отмечается среди ВИЧ-положительных лиц мужского пола
3. Течение заболевания и прогноз:
• У 1/3 пациентов с ранним сифилисом имеет место инвазия возбудителя в ЦНС
• Нейросифилис с ярко выраженной клинической симптоматикой встречается редко
4. Лечение сифилитического миелита:
• Нейросифилис: 18-24 млн. ЕД пенициллина в сутки внутривенно в течение 10-14 дней:
о Для купирования отека спинного мозга возможно назначение глюкокортикоидов
е) Диагностический поиск. Помните:
• Пациенты с нейросифилисом должны повторять анализы ликвора каждые 3-6 месяцев после завершения лечения до тех пор, пока они не нормализуются
ж) Список использованной литературы:
1. Не D et al: Syphilitic myelitis: magnetic resonance imaging features. Neurol India. 62(1):89-91,2014
2. Molina-Olier О etal: [Spinal cord compression due to intraspinal syphilitic gumma in one patient. Clinical case.] Acta Ortop Mex. 26(3): 197-201, 2012
3. Chilver-Stainer L et al: Syphilitic myelitis: rare, nonspecific, but treatable. Neurology. 72(7):673-5, 2009
4. Tsui EY et al: Syphilitic myelitis with diffuse spinal cord abnormality on MR imaging. Eur Radiol. 1 2(1 2):2973 6, 2002
5. Finelli DAet al: MR imaging of intrinsic inflammatory myelopathies. Magn Reson Imaging Clin N Am. 8(3):541-60, 2000
6. Nabatame H et al: MRI of syphilitic myelitis. Neuroradiology. 34(2): 105-6,1992
7. Strom T et al: Syphilitic meningomyelitis. Neurology. 41 (2 (Pt 1)).325-6, 1991
8. Janier M: Acute syphilitic myelitis in a young man. Genitourin Med. 64(3):206, 1988
9. Lowenstein DH et al: Acute syphilitic transverse myelitis: unusual presentation of meningovascular syphilis, Genitourin Med. 63(5):333-8, 1987
10. Tashiro К et al: Syphilitic myelitis with its magnetic resonance imaging (MRI) verification and successful treatment. Jpn J Psychiatry Neurol.41(2):269-71, 1987